BioximiaForyou

Faktor I - fibrinogen. Sintetizira se v jetrih in celicah retikuloendotelnega sistema (v kostnem mozgu, vranici, bezgavkah itd.). V pljučih pod delovanjem posebnega encima - fibrinogenaze ali fibrinodestruktaze - pride do uničenja fibrinogena. Vsebnost fibrinogena v plazmi je 24 g / l, razpolovni čas 72-120 ur. Najmanjša zahtevana vrednost za hemostazo je 0,8 g / l. Pod vplivom trombina se fibrinogen spremeni v fibrin, ki tvori retikularno bazo tromba in zamaši poškodovano žilo.

Faktor II - protrombin. Protrombin se sintetizira v jetrih s sodelovanjem vitamina K. Vsebnost protrombina v plazmi je približno 0,1 g / l, razpolovni čas 48-96 ur. Ko se tvori pokvarjen protrombin, se raven protrombina ali njegova funkcionalna uporabnost zniža s endogenim ali eksogenim pomanjkanjem vitamina K. Stopnja strjevanja krvi se krši le, če je koncentracija protrombina pod 40% normalne vrednosti

V naravnih pogojih, ko se koagulira kri pod delovanjem tromboplastinskih in kalcijevih ionov, pa tudi s sodelovanjem dejavnikov V in Xa (aktivirani faktor X), združenih s splošnim izrazom "protrombinaza", se protrombin pretvori v trombin. Proces pretvorbe protrombina v trombin je precej zapleten, saj se med reakcijo oblikujejo številni derivati ​​protrombina, avtoprotrombin in končno različne vrste trombina (trombin C, trombin E), ki imajo prokoagulacijsko, antikoagulacijsko in fibrinolizitno delovanje. Nastali trombin C - glavni reakcijski produkt - prispeva k strjevanju fibrinogena.

Faktor III - tromboplastin tkiva. Tkivni tromboplastin je termostabilen lipoprotein, ki ga najdemo v različnih organih - v pljučih, možganih, ledvicah, srcu, jetrih, skeletnih mišicah. Tkiva niso v aktivnem stanju, ampak v obliki predhodnika - protromboplastina. Pri interakciji s faktorji plazme (VII, IV) lahko tromboplastin tkiva aktivira faktor X, sodeluje v zunanji poti tvorbe protrombinaze, kompleksu dejavnikov, ki pretvarjajo protrombin v trombin.

Faktor IV - kalcijevi ioni. Običajno je vsebnost faktorja IV v plazmi 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). V procesu koagulacije se ne porabi. Zato ga lahko najdemo v krvnem serumu. Postopek koagulacije ostane normalen tudi ob zmanjšanju koncentracije kalcija, pri katerem opazimo konvulzivni sindrom.

Kalcijevi ioni so vključeni v vse tri faze strjevanja krvi: pri aktivaciji protrombinaze (faza I), pretvorbi protrombina v trombin (faza II) in fibrinogena v fibrin (faza III). Kalcij lahko veže heparin, kar pospeši strjevanje krvi. Ker kalcija ni, se agregacija trombocitov in odvzem krvnih strdkov poslabšata. Kalcijevi ioni zavirajo fibrinolizo.

Faktor V je proakcelerin, plazemski AC globulin ali labilni faktor. Nastane v jetrih, vendar za razliko od drugih jetrnih dejavnikov protrombinskega kompleksa (II, VII in X) ni odvisen od vitamina K. Z lahkoto se uniči. Vsebnost faktorja V v plazmi je 12-17 u / ml (približno 0,01 g / l), razpolovni čas je 15-18 ur. Najnižja raven hemostaze je 10-15%.

Faktor V je potreben za tvorbo notranje (krvne) protrombinaze (aktivira faktor X) in za pretvorbo protrombina v trombin.

Faktor VI - akcelerin ali serumski AC-globulin - aktivna oblika faktorja V. Iz seznama koagulacijskih faktorjev se izključi le neaktivna oblika encima - faktor V (proaccelerin), ki ob pojavu sledov trombina postane aktiven.

Faktor VII - prokonvertin - konverin. Sintetizira se v jetrih s sodelovanjem vitamina K. Dolgo ostane v stabilizirani krvi in ​​aktivira jo mokra površina. Vsebnost faktorja VII v plazmi je približno 0,005 g / l, razpolovni čas je 4-6 ur. Najnižja raven hemostaze je 5-10%.

Konvertin, aktivna oblika dejavnika, igra glavno vlogo pri tvorbi tkivne protrombinaze in pretvorbi protrombina v trombin. Aktivacija faktorja VII se pojavi na samem začetku verižne reakcije ob stiku s tujo površino. V procesu koagulacije se prokonvertin ne porabi in shrani v serumu.

Faktor VIII - antihemofilni globulin A. Nastane v jetrih, vranici, endotelijskih celicah, belih krvnih celicah, ledvicah.

Vsebnost faktorja VIII v plazmi je 0,01-0,02 g / l, razpolovni čas 7-8 ur. Najnižja raven hemostaze je 30–35%. Antigemofilični globulin A je vključen v "notranjo" pot tvorbe protrombinaze, ki povečuje aktivacijski učinek faktorja IXa (aktivirani faktor IX) na faktor X. Faktor VIII kroži v krvi in ​​je povezan s faktorjem von Willebranda.

Willebrandov faktor je antihemoragični žilni dejavnik. Sintetizirajo ga vaskularni endotel in megakariociti, vsebuje ga v plazmi in v trombocitih. Willebrandov faktor deluje kot intravaskularni proteinski nosilec za faktor VIII. Vezava von Willebrandovega faktorja na faktor VIII stabilizira molekul slednjega, poveča obdobje njegovega pol obstoja v posodi in spodbuja njegov transport do mesta poškodbe.

Druga fiziološka vloga razmerja med faktorjem VIII in von Willebrandovim dejavnikom je sposobnost von Willebrandovega faktorja, da poveča koncentracijo faktorja VIII na mestu žilne poškodbe. Ker se obtočni von Willebrandov faktor veže na izpostavljena subendotelna tkiva in stimulirane trombocite, usmeri faktor VIII na prizadeto območje, kjer je slednji potreben za aktiviranje faktorja X s sodelovanjem faktorja IXa.

Faktor IX - božični faktor, antihemofilni globulin B. Nastane v jetrih s sodelovanjem vitamina K, je termostabilen in se dolgo shranjuje v plazmi in serumu. Plazma IX je približno 0,003 g / L. Razpolovni čas je 7-8 ur. Najnižja raven hemostaze je 20–30%.

Antihemofilni globulin B je vključen v "notranjo" pot tvorbe protrombinaze, aktivira pa se v kompleksu s faktorjem VIII, kalcijevimi ioni in faktorjem X faktorja 3.

Faktor X je dejavnik Stuart-Prauer. Proizvaja se v jetrih v neaktivnem stanju, aktivirata ga tripsin in encim iz viperjevega strupa. Sorazmerno stabilen razpolovni čas, odvisen od vitamina K - 30-70 ur. Vsebnost faktorja X v plazmi je približno 0,01 g / L. Najnižja raven hemostaze je 10-20%.

Faktor X sodeluje pri tvorbi protrombinaze. V sodobni shemi strjevanja krvi je aktivni faktor X (Xa) osrednji dejavnik protrombinaze, ki pretvori protrombin v trombin. Faktor X se pretvori v aktivno obliko pod delovanjem dejavnikov VII in III (zunanji, tkivni, pot tvorbe protrombinaze) ali faktorja IXa skupaj z VIIIa in fosfolipidom s sodelovanjem kalcijevih ionov (notranji, krvni, protrombinazni pot tvorbe).

Faktor XI - Rosenthal faktor, prekurzor tromboplastina v plazmi, antihemofilni faktor C. Sintetizira se v jetrih, termolabilno. Vsebnost faktorja XI v plazmi je približno 0,005 g / l, razpolovni čas 30-70 ur.

Aktivna oblika tega faktorja (XIa) se oblikuje s sodelovanjem dejavnikov XIIa, Fletcher in Fitzgerald. Oblika XIa aktivira faktor IX, ki se pretvori v faktor IXa.

Fletcherjev dejavnik - prekallikrein v plazmi. Sintetizira se v jetrih. Faktor plazme je približno 0,05 g / L. Krvavitve se ne pojavijo niti pri zelo globokem pomanjkanju faktorjev (manj kot 1%). Sodeluje pri aktiviranju faktorjev XII in IX, plazminogena, prenaša kininogen v kinin.

Fitzgeraldov faktor - plazemski kininogen (faktor Flochek, Williamsov faktor). Sintetizira se v jetrih. Faktor plazme je približno 0,06 g / L. Krvavitve se ne pojavijo niti pri zelo globokem pomanjkanju faktorjev (manj kot 1%). Sodeluje pri aktiviranju faktorja XII in plazminogena.

Faktor XII - kontaktni faktor, Hagemannov faktor. Sintetizira se v jetrih, nastaja v neaktivnem stanju, razpolovni čas je 50-70 ur. Faktor v plazmi znaša približno 0,03 g / L. Krvavitve se ne pojavijo niti pri zelo globokem pomanjkanju faktorjev (manj kot 1%).

Aktivira se ob stiku s površino kremena, stekla, celita, azbesta, barijevega karbonata in v telesu ob stiku s kožo, kolagenimi vlakni, žveplovo kislino hondroitin, miceli nasičenih maščobnih kislin. Aktivatorji faktorja XII so tudi Fletcherjev faktor, kallikrein, faktor XIa, plazmin. Hagemannov dejavnik je vključen v "notranjo" pot tvorbe protrombinaze, aktivira faktor XI.

Faktor XIII - faktor, stabilizirajoč fibrin, fibrinaza, transglutaminaza v plazmi. Določa se v žilni steni, trombocitih, rdečih krvnih celicah, ledvicah, pljučih, mišicah in posteljici. V plazmi je v obliki proencima, povezanega s fibrinogenom. Pod vplivom trombina se spremeni v aktivno obliko. Plazma vsebuje količino 0,01-0,02 g / l, razpolovni čas je 72 ur. Najnižja raven hemostaze je 2-5%.

Faktor, ki stabilizira fibrin, sodeluje pri tvorbi gostega strdka. Vpliva tudi na oprijem in agregacijo krvnih ploščic..

Motnje strjevanja krvi

Pomanjkanje koagulacijskega faktorja V (AC globulin, pro-acelerin, labilni faktor)

Pomanjkanje AC-globulina ali pomanjkanje faktorja strjevanja krvi V je znano tudi kot pomanjkanje pospeševalca globulina ali labilnega faktorja pro-acelerina. Povzroča pojav redke dedne bolezni, imenovane "Owrenova bolezen" ali parahemofilije. Koagulacija krvi, tako kot pri drugih vrstah hemofilije, se pri tej bolezni pojavi zelo počasi. Faktor V je protein, ki ga proizvaja jetra in pomaga pretvoriti protrombin v trombin. Če osebi primanjkuje AC globulina, so krvni strdki prešibki, da bi ustavili krvavitev.

Pomanjkanje faktorja V se lahko pojavi hkrati s pomanjkanjem fibristabilizirajočih beljakovin (faktor 8). Skupno je takih faktorjev krvi 13, ki delujejo po enem principu. Sprva pride do vazokonstrikcije, da upočasni izgubo krvi, nato koagulacijski faktorji vstopijo v krvni obtok, da začnejo postopek koagulacije. Nato nastanejo trombociti. Zbirajo se na mestu rane in se lepijo na njegovih robovih in drug na drugega, nastane krvni strdek (tromb), ta proces se imenuje hemostaza. Nato nastane fibrinski strdek. Faktor V je odgovoren za pretvorbo protrombina v trombin. Trombin spodbuja proizvodnjo fibrina iz fibrinogena. Na koncu se tvori končni tromb. Po tem fibrin tvori stabilen, gost krvni strdek, ki se nato zruši. Če ima oseba pomanjkanje faktorja V, se hemostaza ne pojavi pravilno, zaradi česar krvavitve postanejo dolgotrajnejše.

Simptomi pomanjkanja faktorja V

• obilne krvavitve po porodu, operacijah ali poškodbah;
• nenormalne podkožne krvavitve;
• krvavitve iz popkovine, krvaveče dlesni, nos;
• dolgo obdobje menstrualnega cikla;
• notranje krvavitve (v organih, mišicah, možganih, lobanji - izjemno redko).

Zdravljenje pomanjkljivosti faktorja V

Razpršila s faktorjem V, zamrznjeni pripravki v plazmi, transfuzije trombocitov. S pravilnim zdravljenjem in minimalnimi varnostnimi ukrepi je napoved ugodna, da se izognemo poškodbam..

Pomanjkanje faktorja Stewart-Prauerja (pomanjkljivost faktorja X)

Pomanjkanje faktorja X (FX) ali Stuart-Prauerja so prvič ugotovili v petdesetih letih prejšnjega stoletja v ZDA in Angliji pri dveh bolnikih: Rufusu Stewartu in Audrey Prauer. Pogostost pojavljanja te bolezni: 1 primer na 500 milijonov ljudi. Bolezen je podedovana, enako vplivajo tako moški kot ženske. Faktor X je pomemben za aktiviranje encimov, ki prispevajo k nastanku fibrinskega strdka. Vitamin K je potreben za normalno sintezo faktorja X v jetrih.

Pridobljeno pomanjkanje FX je lahko posledica pomanjkanja vitamina K ali amiloidoze (nenormalno kopičenje amiloidnih beljakovin v notranjih organih), pa tudi posledica hude bolezni jeter.

Simptomi pomanjkanja faktorja X: krvavitev, modrice, splav v prvem trimesečju, menoragija, močne menstrualne krvavitve, zapleti med porodom.

Zdravljenje pomanjkanja faktorja X: uporaba antifibrinolitičnih zdravil, na primer aminokaprojska, traneksaminska kislina ali lokalno zdravljenje, zlasti uporaba fibrin lepila, razpršil.

Pomanjkanje Hagemovega faktorja (pomanjkanje faktorja XII)

Nezadostnost faktorja XII (Hagemanov faktor) je dedna bolezen, pri kateri se koagulacijski faktor XII ne proizvaja ali proizvaja v majhnih količinah. Velja za najvarnejšo vrsto hemofilije za zdravje. Tudi ob popolni odsotnosti Hagemonovega dejavnika ni nevarnosti za življenje bolnika. Kri se resda strdi počasneje, vendar se bolnikovo stanje zaradi krvavitve ne poslabša. Še huje, če v kompleksu s pomanjkanjem Hagemana še vedno ni dejavnikov koagulacije.

Pomanjkanje Hagemovega faktorja je podedovano, asimptomatsko in ga odkrijemo le s podrobnim pregledom krvi. Posebno zdravljenje ni potrebno.

Pomanjkanje faktorja, ki stabilizira fibrin (faktor Lucky-Lorand)

Pomanjkanje faktorja XIII (Laki-Lorandova bolezen) je redka motnja hematopoeze. Obstaja dedna in pridobljena oblika. Dedna bolezen se manifestira kmalu po rojstvu, izrazi se v nenormalni krvavitvi iz popkovine, travmi, operaciji. Bolezen lahko prispeva k nenormalnim krvavitvam v sklepih, mišicah. Ženske, ki trpijo zaradi menoragije, splavov težje prenašajo primanjkljaj dejavnika Lucky-Laurand.

Simptomi pomanjkanja faktorja Laki-Lorand: nosna in notranja krvavitev, problematično celjenje ran, brazgotine po operaciji, veliko tveganje za intrakranialne krvavitve (eden vodilnih vzrokov smrti pri ljudeh s to boleznijo).

Če je ne zdravimo, je prognoza slaba..

Ljudje s pridobljeno obliko bolezni so manjši kot otroci, rojeni s to boleznijo..

Zdravljenje pomanjkljivosti faktorja Laki-Lorand

Zaradi majhnega števila primerov bolezni po vsem svetu (1 oseba na 3 milijone ljudi) se zdravljenje izbere za vsak primer posebej in je odvisno od starosti pacienta, kroničnih bolezni in resnosti bolezni. Indicirano je lokalno zdravljenje (uporaba fibrinskega lepila, razpršila) in zdravljenje z zdravili (traneksamična, aminokapronska kislina, pripravki iz krvne plazme).

Prirojena disfibrinogenemija (hemoragična diateza)

Hemoragična diateza ali prirojena disfibrinogenemija je bolezen, za katero je značilna nagnjenost k krvavitvam in krvavitvam. Pojavijo se lahko spontano in so lahko posledica poškodb, poškodbe pa so lahko zelo majhne. Pri zdravi osebi take krvavitve ne morejo povzročiti.

Nekateri primeri hemoragične diateze izzovejo zunanji dejavniki, drugi pa so posledica dedne bolezni. K tej bolezni prispevajo pomanjkanje vitaminov (vitamina C in P), sepsa, endemični tifus, virusna hemoragična vročina, leptospiroza, alergijske reakcije in sistemske bolezni krvi. Ti dejavniki lahko sprožijo razvoj hemoragične diateze..

Glede na patogenezo HD jo uvrstimo v dve glavni skupini:

• hemoragična diateza z neurejeno prepustnostjo kapilar (hemoragični vaskulitis, pomanjkanje vitamina C, nalezljive bolezni, trofične motnje);
• hemoragična diateza zaradi motenj v sistemu koagulacije krvi in ​​antikoagulansov.

Druga skupina pomeni naslednje pogoje:

1. Prirojena pomanjkljivost plazemskih komponent tvorbe trombocitov (faktorji VIII, IX, XI, hemofilija A, B, C itd.)
2. Pomanjkanje plazemske komponente trombina in faktorjev II, V, X, prisotnost antagonistov zanje in njihovih zaviralcev.
3. Pomanjkanje plazemskih komponent fibrina, fibrinogena in faktorja XII.

Hemoragično diatezo lahko povzroči pospešena fibrinoliza ali diseminirana vaskularna koagulacija (trombohemoragični sindrom ali potrošniška koagulopatija). V DIC postanejo vsi prokoagulanti, ki se uporabljajo med masivno intravaskularno koagulacijo in fibrinolizo, aktivni..

Simptomi hemoragične diateze: pojav na otrokovem telesu mareličnih madežev, podobnih alergiji ali navadni diatezi. Zato disfibrinogenemijo imenujemo prirojena hemoragična diateza. Pri odraslih je manifestacija te bolezni navzven podobna vijolični: koža je prekrita z rdečimi pikami, gosta, na otip enaka kot navadna koža. Površina teh pik je lahko precej obsežna, na primer zasedajo celoten želodec ali hrbet.

Zdravljenje hemoragične diateze

Uporaba pripravkov iz krvne plazme, fibrinogena, koncentracij fibrinogena. Uporabljata se tudi traneksamska in aminokapronska kislina, zdravila, ki zmanjšujejo aktivnost trombocitov, pa tudi antikoagulanti. S prirojeno obliko disfibrinogenemije otrok potrebuje stalen zdravniški nadzor. Prognoza za pravilno zdravljenje je na splošno ugodna..

Analiza koncentracije koagulacijskih faktorjev - kaj pomenijo rezultati

Dejavniki strjevanja krvi so potrebni pri procesu nastanka krvnih strdkov in celjenja ran. Njihova sinteza se dogaja v jetrih, njihovo navdušenje za ukrepanje pa se pojavi, ko gre za poškodbe. Zapleten proces strjevanja krvi se imenuje kaskada..

Postopek koagulacije kaskade se začne na tri načine - zunanja pot (za poškodbe tkiva), notranja pot (za poškodbe krvnih žil) in splošna pot. Za zunanje in notranje poti aktiviranja koagulacijskega sistema krvi so značilni različni koagulacijski faktorji. Obe poti se povezujeta na tretjo pot, imenovano skupna pot..

Proces koagulacije krvi se konča s pretvorbo faktorja I (fibrinogena) v fibrinska vlakna, ki tvorijo mrežo na mestu rane. Nastali strdek ostane na koži, dokler se rana ne zaceli. Koagulacijski dejavniki so tudi odgovorni za raztapljanje tromba po opravljanju njegove vloge.

Ko se preskušajo faktorji strjevanja krvi

Koagulacijski faktorji se preučujejo, kadar je rezultat protrombinskega časa ali APTT časa nenormalen. Če so rezultati teh testov nad standardi, potem to kaže na faktorje strjevanja (enega ali več).

Študija se izvaja v primeru suma na pojav hemoragične diateze. Če obstaja sum, da je motnja krvavitve prirojene narave, se pregledajo tudi pacientovi družinski člani..

Določanje koagulacijskih faktorjev se izvaja pri posameznikih s prekomerno krvavitvijo ali izlivom, pa tudi, če sumite na pridobljeno bolezen, ki povzroča prekomerno krvavitev, kot so sindrom multiple skleroze, pomanjkanje vitamina K, poporodna eklampsija ali bolezen jeter.

Interpretacija raziskav koagulacijskih faktorjev

Za proučevanje koagulacijskih faktorjev se odvzame vzorec krvi, običajno iz kubitalne vene. Koagulacijski faktorji imajo svoje ime in so oštevilčeni.

Glavni dejavniki strjevanja krvi so:

• faktor I - fibrinogen;
• faktor II - protrombin;
• faktor V - proaccelerin;
• faktor VII - prokonvertin;
• faktor VIII - antihemofilni faktor A;
• faktor IX - antihemofilni faktor B;
• faktor X - faktor Stuart-Praer;
• faktor XI - Rosenthalov faktor;
• faktor XII - Hagmanov faktor;
• faktor XIII - faktor stabilizacije fibrina.

Motnje strjevanja krvi

Ko je število faktorjev strjevanja napačno, obstaja nevarnost krvavitve. Motnje strjevanja krvi so lahko povezane z dedno boleznijo (npr. Hemofilijo) ali pridobljeno (npr. Bolezen jeter ali rak).

Pravilno delovanje nekaterih krvnih faktorjev je odvisno od vitamina K, zato pomanjkanje te komponente povzroči motnjo strjevanja krvi. Nekatera zdravila imajo tudi učinek, ki spreminja strjevanje krvi..

Povečana raven koagulacijskih faktorjev je povezana predvsem s travmo ali akutnim vnetjem. Visoka raven fibrinogena je nevarna, ker lahko poveča tveganje za trombozo..

Nizko raven dejavnikov strjevanja krvi povzročajo uremija, jetrne bolezni, DIC, pomanjkanje vitamina K. Zmanjšanje le-teh v krvi lahko povzroči raka, bolezen kostnega mozga, kačji strup ali jemanje antikoagulantov..

Izjemno pomembno je, da lahko pri transfuziji krvi pri ljudeh pride do zmanjšanja aktivnosti faktorjev strjevanja krvi zaradi dejstva, da njihova aktivnost v shranjeni krvi upada.