Anomalije subklavijskih arterij - medicinski članek, novice, predavanje

Preberite medicinski članek, novice, predavanje o medicini: "Anomalije subklavijskih arterij" objavljeno 3-11-2014, 16:22, pogledano: 5 393

Anomalije subklavijskih arterij

Od anomalij vej aortnega loka pogosto najdemo nepravilnosti subklavijskih arterij. Leta 1794 je Bayford opisal klinično sliko z desno stransko anomalijo subklavijske arterije, kar povzroča stiskanje požiralnika. Odmik desne subklavijske arterije z leve strani aortnega loka in njegov prehod za požiralnikom je 80%; v 15% primerov subklavijska arterija prehaja med sapnik in požiralnik, v 5% - pred sapnikom. Nenormalno subklavialno arterijo pogosto kombiniramo z odprtim arteriosusom duktusa. Desna subklavialna arterija se namesto da odstopi od brezimenske arterije neodvisno od padajoče aorte, gre navzgor in v desno, za požiralnikom v desno ključnico.

Klinični simptomi

Dihalna odpoved pri teh bolnikih se ne pojavi. V redkih primerih subklavijska arterija, ki prehaja za požiralnikom, stisne požiralnik z močno napetostjo. Bolniki čutijo težave pri požiranju. V grlu se zavleče zlasti trdna hrana, opazi se disfagija..

Rentgenska diagnoza

Topografija subklavijske arterije

  • Rentgenski podatki niso značilni.
  • Pregled požiralnika z barijem. Požiranje barija v poševni projekciji zazna napako v zadnji steni požiralnika na ravni III-IV torakalnih vretenc. Smer napake požiralnika je poševna, na desni, zgoraj, na levi, spodaj. Okvara se nahaja pred požiralnikom, če plovilo prehaja med sapnik in požiralnik. Razširitve požiralnika nad okvaro ponavadi ne opazimo, vendar se zaradi oslabljene peristaltike pogosto opazi zadrževanje barija. Požiralnik.
  • Angiokardiografija. Z angiokardiografijo, ki jo izvajamo po venski poti, je na zadnjih kadrih zaznana senčna slika nenormalne subklaviarne arterije, ki prehaja za požiralnikom. Z retrogradno aortografijo se v prvih okvirih jasno zazna nenormalna desna subklavijska arterija.

Diferencialna diagnoza

Nenormalnost desne subklavijske arterije se razlikuje od desnega aortnega loka, vendar je slednja vidna na desni mejni črti vaskularne sence. Z dvojnim aortnim lokom se okvara na zadnji steni požiralnika nahaja vodoravno in na ravni loka. Pri anomaliji subklavialne arterije je okvara poševna in se nahaja nad aortnim lokom. Z mediastinalnimi tumorji ni valovanja.

Prehod desne subklavijske arterije za požiralnikom (R. Gross)

Prehod desne subklavijske arterije za požiralnikom po R. Grossu

Desna subklavialna arterija se odmakne od distalne aorte distalno do leve subklavijske arterije in preide za požiralnikom od leve proti desni, stisne jo, gre v desno zgornjo okončino.

Neimenovana arterija je razdeljena na desno skupno karotidno in levo skupno karotidno arterijo.

Avtor (ji): Višnevski A.A., Mazaev P.N., Džagaryan A.D. (1963)

Aberantna desna subklavijska arterija

Aberantna desna subklavijska arterija (a. Lusoria), nenormalno odstopa od aortnega loka, prečka srednjo črto med hrbtenico in požiralnikom, stisne slednjo. Rentgenski pregled razkrije prečno ali poševno napako polnjenja linearne ali žlebljene oblike, katere širina je odvisna od kalibra nenormalno locirane posode in stopnje njenega pritiska na steno požiralnika.

Ta napaka pri polnjenju je vedno nameščena na ravni spodnjega roba aortnega loka in je, odvisno od projekcije študije, lahko v obliki brazde, polmeseca ali bajoneta. Za. za lusorijo je značilna tudi odsotnost ali šibka resnost normalnega aortnega vtisa na sprednji levi steni požiralnika.

Naslonjanje aorte, kot. lusoria povzroča deformacijo požiralnika, ki jo spremlja značilna rentgenska slika: aortni lok se nahaja na desni, zaradi česar se pritisk požiralnika zaradi njega nahaja ne na sprednji levi, temveč na njegovi hrbtni desni steni. Oblika in dimenzije te depresije v raziskovalnem procesu so različne. Disfagija je rahlo izražena; običajno se poveča s pojavom ateroskleroze, ki jo spremlja zbijanje, širitev in razširitev aorte.

Povečanje levega atrija z mitralno napako spremlja deformacija in premik retrokardnega segmenta požiralnika v desno in nazaj. Disfagije običajno ne opazimo. Pri prepoznavanju mitralne stenoze se upošteva narava odstopanja požiralnika. Glede na lokacijo in velikost anevrizme aorte lahko v različni stopnji opazimo deformacijo in premik požiralnika, pogosto v kombinaciji z uničenjem teles vretenc. Z anevrizmo aortnega loka se požiralnik premakne v desno ali levo in če je prizadeta lezija njegovega padajočega odseka, se premakne naprej in levo ali desno.

S pol-ovalno aterosklerozo aorte ima vtis ezofagealne stene vedno gladke in jasne konture. Oblika in dimenzije le-te med raziskavo se razlikujejo, relief sluznice ima normalen videz. V tem primeru se požiralnik ponavadi premakne spredaj in v levo (srpasto ukrivljenost). Te spremembe lahko spremljajo bolečina in občasna disfagija; včasih služijo kot razlog za razlikovanje od tumorjev požiralnika.

Prisotnost neodvisnega pulziranja patološke tvorbe, ki je sinhrona s pulzacijo aorte ali prekalov srca, pa tudi sprememba njegove vrednosti med funkcionalnimi testi Valsalve in Mullerja močno olajša diagnozo zunaj ezofagealnih procesov, povezanih s srcem ali velikimi žilami mediastinuma. Po postavitvi posebne diagnoze bolezni je treba ugotoviti, ali je stena požiralnika vključena tudi v ta patološki proces, in tudi odpraviti morebitne zaplete.

- Vrnite se na kazalo z vsebino v razdelku "Sevalna medicina"

Taktika in neposredni rezultati kirurškega zdravljenja bolnikov z nepravilnostmi aortnega loka v kombinaciji z drugimi boleznimi torakalne aorte in njenih vej Nikita Gidaspov

480 rub | 150 UAH | $ 7,5 ', MOUSEOFF, FGCOLOR,' # FFFFCC ', BGCOLOR,' # 393939 '); "onMouseOut =" vrni nd (); "> diplomsko delo - 480 rubljev, dostava 10 minut, vsak dan, sedem dni v tednu in počitnic

Izvleček - brezplačno, dostava 10 minut, okoli ure, sedem dni v tednu in počitnice

Gidaspov Nikita Andreevič. Taktika in neposredni rezultati kirurškega zdravljenja bolnikov z nepravilnostmi aortnega loka v kombinaciji z drugimi boleznimi torakalne aorte in njenih vej: disertacija. Kandidat medicinskih znanosti: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Kraj varstva: Državna ustanova "Znanstveni center kardiovaskularne kirurgije RAMS"].- Moskva, 2009.- 132 str.: mulja.

Vsebina disertacije

Poglavje 1. Anomalije aortnega loka v strukturi drugih prirojenih bolezni torakalne aorte in njenih vej І0

1.1 Epidemiologija, etiologija, embriogeneza 10

1.2 Aberantna desna subklavijska arterija in njena kombinacija z drugimi prirojenimi boleznimi torakalne aorte 15

1.3 Desni aortni lok in njegova kombinacija z drugimi prirojenimi boleznimi torakalne aorte in njenih vej 32

Poglavje 2. Materiali in metode 47

2.1. Karakterizacija kliničnega materiala

2.2 Metode raziskovanja 58

Poglavje 3. Kirurška taktika pri izoliranih prirojenih anomalijah aortnega loka in brahiocefalnih arterij ter v kombinaciji z drugimi boleznimi torakalne aorte in njenih vej 70

3.1 Taktika kirurškega zdravljenja pri kombiniranju anomalij loka z drugo patologijo prsne aorte 70

3.2 Taktika kirurškega zdravljenja bolnikov z izoliranimi nepravilnostmi aortnega loka 99

3.3 Taktika kirurškega zdravljenja bolnikov v kontrolni skupini 103

Poglavje 4. Takojšnji rezultati kirurškega zdravljenja bolnikov z nepravilnostmi aortnega loka 106

Poglavje 5. Razprava o rezultatih. Sklep 125

Praktični nasveti 143

Literatura 145

Uvod v delo

Pogostost nepravilnosti v razvoju aortnega loka in njegovih vej, kot jih opisuje več avtorjev, je 1-3,8% vseh prirojenih bolezni kardiovaskularnega sistema (Višnevski A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), po A. Nadas in D. Fyler (1972) - 1 - 2%. Najpogostejša anomalija vej aortnega loka - ablerantna desna subklavijska arterija - opazimo pri 0,5% prebivalstva (de Leval M., 1983). Pogostost desnega aortnega loka z različnimi različicami odvajanja brahiocefalnih žil je v populaciji 0,1% (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966).

Anomalije aortnega loka brez kombinacije z drugimi prirojenimi ali pridobljenimi okvarami srca in ožilja praviloma ne spremljajo hemodinamskih motenj, zato so pogosto asimptomatske in običajno ostanejo nediagnosticirane. Kot izolirana okvara se pojavijo nepravilnosti aortnega loka med nastajanjem žilnega obroča okoli požiralnika in sapnika in v tem primeru manifestirajo simptome stiskanja sapnika in požiralnika v obliki stridorja, ponavljajoče se pljučnice in disfagije.

Trenutno domača in tuja literatura dokaj široko pokriva vprašanja diagnoze in kirurškega zdravljenja nepravilnosti aortnega loka, ki tvorijo žilni obroč in se kažejo s kompresijskim sindromom sapnika in požiralnika (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V. et al., 1995 ; Kocis K.S. in sod., 1997; Backer C. L. in sod., 2002, 2005; Woods R. K. et al., 2001; Humphrey C. in sod., 2006). Razviti so bili diagnostični algoritmi, taktični pristopi in kirurška tehnika disociacije različnih različic žilnih obročkov..

Vendar ostaja vprašanje taktike kirurškega zdravljenja bolnikov s kombinacijo nepravilnosti aortnega loka z drugimi

prirojene in pridobljene bolezni kardiovaskularnega sistema.

Pogostost sočasnega KBB z nepravilnostmi aortnega loka je po literaturi 20% - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. et al., 2006). V domači literaturi je predstavljenih več del o kombinaciji nenormalnosti aortnega loka z drugimi SPB, v večini avtorjev praviloma opisujejo redka klinična opažanja takšne kombinacije in v nekaterih primerih poskus popravljanja ene ali druge bolezni srca in ožilja. Ti primeri kombinacije nepravilnosti aortnega loka z drugimi SPD predstavljajo zapleten problem v srčni kirurgiji, tako pri diagnozi kot pri izbiri optimalne taktike kirurškega zdravljenja (Besedin S.N., 1991).

V domači in tuji literaturi je še manj publikacij o primerih, ko je nepravilnost aortnega loka povezana s prirojenimi ali pridobljenimi boleznimi torakalne aorte in njenih vej, kot so koarktacija aorte, hipoplazija ali zvijanje aortnega loka, aneurizma prsne aorte različnih etiologij in lokalizacija, aterosklerotične lezije BCA. Informacije o pogostosti takšnih kombinacij, preživetju med naravnim potekom ali konzervativnem zdravljenju praktično ni (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Literaturo o tej problematiki predstavljajo predvsem predstavitve posameznih opazovanj različnih možnosti kombiniranja anomalij aortnega loka in brahiocefalnih arterij z drugimi boleznimi torakalne aorte.

Pomemben prispevek k preučevanju tega problema so prispevali specialisti NCCSSH. A.N. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili in sod., (1988); Yu.I. Bondarev in sod., (1990); A.A. Spiridonov in sod., (1990); S.N. Besedin, K. V. Shatalov, (1990); V. P. Podzolkov in sod., (1991); A. V. Ivanitsky in sod., (1995).

Do danes ni soglasja o vlogi prirojenih nepravilnosti aortnega loka pri določanju taktike kirurškega zdravljenja te populacije bolnikov, ni objektivnih podatkov o vplivu prirojenih prirojenih nepravilnosti aortnega loka na neposredne in dolgoročne rezultate kirurškega zdravljenja sočasne patologije torakalne aorte.

Diagnostični algoritem, kirurška taktika in tehnika same operacije pri tej skupini bolnikov se v nekaterih primerih bistveno razlikujejo od tistih v izoliranih lezijah. Med najpogostejšimi kombinacijami: koarktacijska in padajoča aneurizma prsne aorte različnih etiologij z desnim lokom ali v kombinaciji z aberantno desno subklavijsko arterijo, različne različice žilnih obročkov, ki jih spremlja sindrom stiskanja v kombinaciji s patologijo prsne aorte, ki se manifestira sindrom koarktacije.

Večina strokovnjakov je sprejela stališče, da je prisotnost sočasne anomalije aortnega loka rizični dejavnik pri kirurškem zdravljenju drugih prirojenih in pridobljenih bolezni aorte in njenih vej, v nekaterih primerih pa zahteva večstopenjsko kirurško zdravljenje (Backer C. L., 2005; Setty S. P., 2007).

V teh pogojih je potrebna natančna predoperativna topična diagnoza anomalij aortnega loka, vključno z uporabo sodobnih raziskovalnih metod, kot sta CT in MRI, razvoj kirurške taktike z določitvijo možnosti enostopenjskega ali večstopenjskega kirurškega zdravljenja srečane patologije.

Čeprav se veliko delov tega večplastnega problema odraža v delu specialistov SCSSH, imenovanih po A.N. Bakuleva RAMS, v zvezi z nenehnim izboljševanjem obstoječih in pojavom novih diagnostičnih metod, pa tudi pristopov k kirurškemu zdravljenju, ostaja iskanje racionalne kirurške taktike izredno pomembno.

8 Navedeni predpogoji določajo ustreznost ter znanstveni in praktični pomen proučevane težave in narekujejo potrebo po raziskavah, da bi ugotovili lokacijo prirojenih anomalij aortnega loka v strukturi drugih okvar in bolezni loka in padajoče torakalne aorte, njihov vpliv na algoritem pregleda, taktike in neposredne rezultate kirurškega zdravljenja za to skupine bolnikov.

Izboljšanje rezultatov zdravljenja bolnikov s prirojenimi nepravilnostmi aortnega loka zaradi uvedbe sodobnega diagnostičnega algoritma in izbire optimalne taktike kirurškega zdravljenja.

Ugotoviti pogostost prirojenih nepravilnosti aortnega loka v strukturi drugih prirojenih bolezni torakalne aorte in njihov vpliv na diagnostični algoritem in taktiko kirurškega zdravljenja pri bolnikih s sočasno patologijo torakalne aorte.

Razviti algoritem za diagnosticiranje nepravilnosti aortnega loka v kombinaciji z drugimi boleznimi torakalne aorte in njenih vej.

Preučiti taktične značilnosti operacij pri bolnikih z nepravilnostmi aortnega loka in določiti indikacije za kirurško zdravljenje.

Oceniti takojšnje rezultate kirurškega zdravljenja bolnikov z nepravilnostmi aortnega loka in njegovih vej v kombinaciji z drugo prirojeno patologijo prsne aorte.

Preučiti glavne vzroke kirurških zapletov in razviti ukrepe za njihovo preprečevanje.

Disertacija je prva posplošena študija, posvečena slabo proučenemu problemu nepravilnosti aortnega loka v strukturi drugih.

9 bolezni torakalne aorte. Na kliničnem materialu Oddelka za kirurgijo arterijske patologije NTSSSH jih. A.N. Bakuleva RAMS je prva opravila obsežno analizo rezultatov kirurškega zdravljenja bolnikov s to patologijo. Prikazan je vpliv nepravilnosti aortnega loka in njegovih vej na diagnostični algoritem in taktiko kirurškega zdravljenja bolnikov s prirojeno patologijo prsne aorte..

PRAKTIČNA POMEN TEZE

Praktični pomen dela je v razvoju sodobnega diagnostičnega algoritma in optimalne taktike kirurškega zdravljenja v primerih kombiniranja anomalij aortnega loka in njegovih vej z drugimi prirojenimi boleznimi torakalne aorte z določitvijo občutljivosti in diagnostične vrednosti določene študije. Analiza rezultatov kirurškega zdravljenja bolnikov z nepravilnostmi aortnega loka je omogočila oceno pogostnosti in vzrokov za razvoj kirurških zapletov, pa tudi oblikovanje načinov za njihovo preprečevanje na vseh stopnjah zdravljenja pacienta z optimizacijo taktike kirurškega zdravljenja.

Epidemiologija, etiologija, embriogeneza

Pogostost razvojnih nepravilnosti aortnega loka in njegovih vej je 1-3,8% števila vseh prirojenih bolezni kardiovaskularnega sistema (Višnevski A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ), po A. Nadas in D: Eyler (1972) - 1 - 2%. Med njimi je najpogostejši aberantni desni subklavijski; arterija, ki jo opažamo pri 0,5% populacije «(deLevalM;, 1983).

Anomalije aortnega loka, ki jih povzroča. eksperimentiranje z različnimi metodami, široko zajeto v literaturi (Jaffe O.; 1962, 1965; Rudolph A. M. et al., 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:, 1984). Vendar pa nobenega eksperimentalnega; metoda ni dala nedvoumnega odgovora na vprašanje vzroka za nepravilnosti aortnega loka pri ljudeh.,

Razvoj aortnih lokov v človeškem zarodku je E. Di Corigdon dokončno določil in opisal leta 1922. Kljub temu še ni prejel zanesljivega odgovora na vprašanje: kaj določa potek dogodkov v razvoju aortnega loka in kateri dejavniki so odločilni pri nastanek anomalij (Besedin S. N:, 1991). Avtorji povzemajo razpoložljive literarne podatke o etiologiji nepravilnosti aortnega loka in njegovih brahiocefalnih vej, zato lahko te nepravilnosti povzročijo tako kršitev embrionalne migracije nevronskih grebenih celic in so lahko posledica genetskih nepravilnosti v razvoju srčno-žilnega sistema. To je nemogoče; izključiti vlogo naključnih zunanjih škodljivih dejavnikov (okužbe, strupene lezije, podhranjenost itd.) pri nastajanju anomalij loka, aorte in njenih vej.. Vpliv različnih endogenih in eksogenih škodljivih dejavnikov vodi k ohranjanju filogenetsko prehodnih struktur v sistemu aortnega loka ali regresiji normalno glede na obstoječo strukturo. To vodi do nenormalne ureditve krvnih žil, kar ima lahko škodljiv učinek na sosednje organe - sapnik in požiralnik. Mnenja, da je razvoj nepravilnosti sistema aortnega loka lahko posledica škodljivih vplivov iz okolja (okoljski dejavniki, pomanjkanje ali presežek kakršnih koli snovi v hrani, psihoemocionalni stres, nalezljive bolezni pri materi itd.) V dovzetnem obdobju embriogeneze, upoštevajo številni raziskovalci (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et al., 1991).

Prvi anatomski opisi različnih vrst aortnih lokov in žilnih obročkov segajo v 18. stoletje. pripadajo Hanault (1735) in Bajford (1794). J. B. Edwards je leta 1948 kot začetni model za teoretično razlago nastanka nepravilnosti aortnega loka predlagal teorijo o "hipotetičnem dvojnem aortnem loku". Ta model vključuje vse embriološke segmente razvoja normalnih žil (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Hipotetični model J. E. Edwardsa sestavljata dvojni aortni lok in obojestranski duktus arteriosus. Spuščajoča se aorta je v nevtralnem položaju. Iz vsakega loka z ločenimi usti odhajajo skupne karotidne in subklavijske arterije na njihovi strani. Bistvo teorije, ki upravičuje hipotetični dvojni aortni lok, je, da so anomalije sistema aortnega loka posledica bodisi regresije ali izginotja embrionalnih žilnih struktur, ki običajno obstajajo, bodisi ohranitve struktur, ki običajno regresirajo. S sledenjem tej potiomehanizmu je mogoče rekonstruirati zaporedje dogodkov, ki vodijo do kakršne koli okvare v razvoju sistema aortnega loka (Besedin S.N., 1991).

Večina sodobnih klasifikacij anomalij aortnega loka temelji na načelu hipotetičnega dvojnega loka. V vsaki od njih ločimo glavno anomalijo in njene podtipe (Besedin S.N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). V procesu normalne embriogeneze se praviloma oblikuje levi stranski aortni lok zaradi popolne regresije desnega loka, ki je distalna na desno subklavialno arterijo. Potem se naraščajoča aorta nahaja desno od hrbtenice, levi stranski aortni lok se vrže skozi levi glavni bronhus, padajoča torakalna aorta zaseda levi bočni položaj glede na hrbtenico. Iz aortnega loka zaporedno odhajajo: desna neimenovana arterija, ki jo nato razdelimo na desno skupno karotidno in desno subklavijsko arterijo; levo skupno karotidno in levo subklavialno arterijo. Levostranski arterijski ligament je oblikovan na mestu levega odprtega arterijskega kanala in povezuje distalno levo aortnega loka z izpustom leve podklavične arterije s pljučno arterijo (Ivanitsky A.V., 1995). S kakršno koli kršitvijo tega procesa se lahko razvijejo anomalije aortnega loka in njegovih vej (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

NTSSSH jih. A.N. RAMS Bakuleva ima izkušnje pri pregledu več kot 300 bolnikov z nepravilnostmi aortnega loka in njegovih vej, vključno s tistimi, ki tvorijo žilne obroče. Vaskularni obroč je anatomska zgradba, v kateri sta sapnik in požiralnik obdana in zožena z velikimi žilami. Anomalije aortnega loka, ki tvorijo žilni obroč, ponavadi najdemo kot izolirano napako, vendar jih je mogoče kombinirati z drugimi prirojenimi okvarami srca in ožilja. Izoliran žilni obroč, tj. če ni sočasnih okvar srčno-žilnega sistema, ga praviloma ne spremlja kršitev hemodinamike. Kadar se žilni obroč kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, s to prirojeno napako določimo hemodinamično motnjo. Anatomske različice žilnega obroča so izjemno raznolike in vključujejo dvojni aortni lok, nenormalno lokacijo brahiocefalnih žil in duktus arteriosus z desnim ali levim aortnim lokom (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V., 1995). Do danes je veliko število del v domači in tuji literaturi posvečenih diagnostiki in kirurškemu zdravljenju nepravilnosti aortnega loka, ki tvorijo žilni obroč in se kažejo kot kompresijski sindrom sapnika in požiralnika (Besedin S.N., 1991; Vishnevsky A.A., 1956; Volkolakov Ya. V., 1969, 1982; Zhislin M.M., 1941; Ivanitsky A.V. et al., 1987; Krivchenya D. Yu., 1985; Maslov V.I in sod., 1985; Petrova N.N., 1986; Slepov A.K., 1990; Spiridonov A.A. in sod., 1990, 1991; Backer C. L. in sod., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s et al., 2001; Humphrey S. in sod., 2006). Razviti so bili diagnostični algoritmi, taktični pristopi in kirurška tehnika za disociacijo vaskularnih obročev (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. et all, 2003).

Aberantna desna subklavijska arterija in njena kombinacija z drugimi prirojenimi boleznimi torakalne aorte

Običajno je aortni lok v levem položaju. Dejansko se aortni lok vrže skozi levi glavni bronh, medtem ko se sap in ezofag nahajata desno od njega. Padajoča torakalna aorta zaseda levo stran. Arterijski kanal je levostranski in povezuje distalni aortni lok s pljučno arterijo. Levo stranski aortni lok nastane kot posledica popolne regresije desnega loka distalno do odvajanja desne subklavijske arterije v hipotetičnem modelu dvojnega aortnega loka, to je med desno subklavialno arterijo in padajočo torakalno aorto. Od aortnega loka zaporedno odhajajo: 1) brezimena arterija, ki je razdeljena na desno skupno karotidno in desno subklavijsko arterijo; 2) leva skupna karotidna arterija; 3) leva subklavijska arterija (Ivanitsky A.V., 1995).

Aberrantna desna subklavijska arterija nastane kot posledica popolne regresije desnega aortnega loka med desno skupno karotidno in desno subklavijsko arterijo; zato desna subklavijska arterija postane zadnja četrta veja aortnega loka in se običajno odmakne od dorzalnega roba distalnega dela aortnega loka. V majhnem odstotku primerov lahko lusorija arterije odstopi od padajoče torakalne aorte (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964).

Po podatkih M. de Leval (1983) nenormalno desno subklavialno arterijo opazimo pri 0,5% populacije. Glede na številne druge velike obdukcijske študije se pogostost aberantne subklavijske arterije giblje od 0,2% do 2,5% (Nakatani T. et al., 1998).

To je najpogostejša nepravilnost aortnega loka, ki se pojavi pri 17% drugih prirojenih nepravilnosti aortnega loka. Anomalija pogosto poteka asimptomatsko in je pogosto manjša ugotovitev v obdukcijski študiji (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. et al., 2006).

Hanaultov levi aortni lok z aberantno desno subklavirano arterijo je bil prvič opisan leta 1735.

O klinično manifestnem kompresijskem sindromu aberantne desne subklavijske arterije je leta 1794 prvič poročal D. Bayford, ki ji je dal ime - a. lusoria. B. F. Kommerell je prvo prepoznal to anomalijo na kliniki in opisal njene radiološke znake. Leta 1936 je V. F. Kommerell opisal tudi aortni divertikulum, ki je vestigialni ostanek desnega loka, iz katerega se odmakne aberantna desna subklavijska arterija (Van Son J. A., 2002).

Pri tej anomaliji botalov je kanal pogosteje levostranski in se nahaja med pljučno arterijo in proksimalnim delom padajoče torakalne aorte. Celoten žilni obroč nastane le v desnem arterijskem kanalu, ki povezuje desno subklavialno arterijo s pljučno arterijo (Ivanitsky A.V., 1995).

Kot izolirana napaka, ki se kaže s kompresijskim sindromom sapnika in požiralnika, je lusorija arterije precej redka (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). Po podatkih K. Wong (2005) ima približno 10% odraslih bolnikov z aberantno desno subklavijsko arterijo klinično izrazite simptome stiskanja sapnika in požiralnika, predvsem v obliki disfagije.

Številni raziskovalci ugotavljajo, da se aberantna desna subklavijska arterija klinično manifestira v prisotnosti desnega arterijskega kanala ali ligamenta, tj. v situaciji, ko nastane celoten žilni obroč (slika 2) (Besedin S.N., 1991).

V literaturi obstajajo znaki manifestacij simptomov stiskanja sapnika ali požiralnika pri bolnikih, starejših od 40 let, v povezavi z razvojem aterosklerotičnega procesa (Janssen M., 2000). Torej, P. W. Lee in sod. (2007) so predstavili opazovanje, pri katerem so pri 84-letnem bolniku opazili pojav simptomov kompresije požiralnika, ki jih povzroča ablerantna desna subklavična arterija, pri 84-letnem bolniku in C. Triantopoulou (2005) pri 87-letnem bolniku.

A. S. Klinkhamer (1966), ko je preučil literaturo in zbral 295 sekcijskih in kirurških primerov z lusoria arterijo, je prišel do zaključka, da se ta anomalija klinično manifestira le v prisotnosti bikarotidnega debla, to je, ko obe skupni karotidni arteriji odhajata kot eno samo deblo, V tem položaju brahiocefalnih arterij požiralnik stisne ablerantna desna subklavijska arterija zadaj, sapnik pa skupne karotidne arterije spredaj. Zgornjo kombinacijo aberantne desne subklavijske arterije in bikarotidnega debla je avtor našel v 29% od 295 primerov lusoria arterije, ki jo je preučil. O kombinaciji aberantne desne subklavijske arterije z bikarotidnim deblom so poročali tudi N. N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006).

Veliko število del je posvečenih kirurškemu zdravljenju ablerantne desne subklavijske arterije med njeno klinično manifestacijo; predlagane so različne možnosti za odpravo anomalij (Von Segesser L., 1984).

Po mnenju nekaterih avtorjev je izbira kirurškega dostopa za to patologijo odvisna od prisotnosti ali odsotnosti anevrizme aberantne subklavijske arterije, nujnosti operacije in izkušenj kirurga (Epstein D. A., 2002).

Večina avtorjev meni, da se ob prisotnosti hudih kliničnih simptomov stiskanja kaže na kirurško korekcijo anomalije, ki sestoji iz preseka a. lusoria v segmentu I. Vendar pa bolniki razbremenijo simptome stiskanja požiralnika, takšna operacija ustvari pogoje za razvoj simptomov vertebrobazilarne insuficience zaradi pojavljanja vretenčnega subklavialnega sindroma ropanja možganov (Volkolakov Ya. V., 1982).

Nekateri raziskovalci so ugotovili, da je najmanj invazivna operacija, kot je dodatna torakalna implantacija lusoria arterije v OCA, učinkovita metoda za odpravo te anomalije, lajšanje simptomov stiskanja sapnika in požiralnika (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001).

Medtem je znano, da lahko retroezofagealno dolg pank levišča subklavijske arterije povzroči vrnitev kliničnih simptomov, saj trombolizirani pank subklavijske arterije še naprej stisne požiralnik (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000).

Leta 1989 je J..A. van Son et al. poročali o 3 primerih uspešno izvedenih premestitev aberantnih subklaviarnih arterij v naraščajočo aorto s pomočjo desnostranske torakotomije pri otrocih in W. Hassan et al. (2005).

V literaturi obstajajo znaki pogostejšega razvoja kompresije požiralnika in disfagije z anevrizmo aberantne subklavijske arterije (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S., 1997; AminM.U., 2006). Pogostost anevrizme te lokalizacije po mnenju številnih avtorjev dosega 60% (Simon R. W., 2006). V zvezi s tem se veliko pozornosti namenja metodam kirurškega zdravljenja anevrizme ablerantne desne subklavijske arterije, ki so asimptomatske in se kažejo s kompresijskim sindromom (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR, 2008; Kumar S., 2008). Vendar pa so skupaj s tem opisani primeri stiskanja požiralnika in anevrizmično nespremenjene aberantne desne subklavijske arterije (Corr R., 2007).

Kirurška taktika zdravljenja za kombiniranje anomalij loka z drugo patologijo prsne aorte

Vsi bolniki v študijskih skupinah (skupine 1,2,3) so bili operirani na oddelku za vaskularno kirurgijo. A. N. Bakuleva RAMS.

Okluzija levega brahiocefalnega debla 1 2,6% Na podlagi klinične slike bolezni je kirurško zdravljenje bolnikov glavne skupine obsegalo odpravo sindroma koarktacije, resekcijo anevrizme ali brcanje prsne aorte in po potrebi disociacijo žilnega obroča.

Kot je razvidno iz zgornjih diagramov, je najpogosteje pri patologiji prsnega aorta v kombinaciji z različnimi nepravilnostmi aortnega loka (večinoma v kombinaciji z a. Lusoria) operacijo izvedel z anastomozo od konca do konca (39,5%). Protetika torakalne aorte je bila izvedena nekoliko manj pogosto (34,2%). Tretja vrsta kirurškega posega glede na pogostost uporabe pri bolnikih z nepravilnostmi aortnega loka v naši seriji opazovanj je bila aortno-aortna bypass operacija (15,8%).

V tem poglavju skuša sistematizirati taktične pristope kirurškega zdravljenja pri tej skupini bolnikov, odvisno od variante anomalije aortnega loka in tudi opredeliti glavne značilnosti zgornjih vrst kirurških posegov.

Značilnosti operacij na torakalni aorti z uporabo anastomoze od konca do konca z anomalijami aortnega loka in njegovih vej.

Kot v primerih nezapletenih oblik koarktacije aorte je bila operacija z anastomozo od konca do konca najučinkovitejša za anomalije aortnega loka. Ta vrsta kirurškega posega je bila izvedena v vseh primerih, ko je bilo tehnično mogoče.

Najpogosteje so v 80% primerov (n = 12) med koarktacijo aorte izvedli operacijo s končno anastomozo v kombinaciji z aberantnim izcedkom desne subklavijske arterije, kar je predstavljalo 48% vseh bolnikov z lusoria arterijo.

Značilnost izvajanja operacije z anastomozo od konca do konca v primeru aberantne desne subklavijske arterije je pogosta potreba po seciranju predstenotične aorte na ustju desne subklavijske arterije in ne leve, kot pri normalno lociranem levem aortnem loku in BCA.

Poleg zgoraj omenjenega tehničnega vidika operacije je še ena pomembna značilnost ob prisotnosti aberantnih subklaviarnih arterij, tako v desnem kot levem loku aorte, pogosta potreba po hkratnem stiskanju obeh subklavijskih arterij in posledično večje tveganje za ishemično poškodbo hrbtenjače med glavno faza operacije. Ta lastnost narekuje potrebo po intraoperativni uporabi metod za zaščito možganov in hrbtenjače pred ishemijo..

V naši seriji opazovanj je za ustrezno uporabo anastomoze od konca do konca potrebna 6-kratna kompresija obeh subklaviarnih arterij pri 6 bolnikih z LDA in abrarantno desno subklavijsko arterijo, kar je predstavljalo 40% vseh bolnikov, ki so operirali uporabo tehnike anastomoze od konca do konca..

Med bolniki glavne skupine študije, ki so bili podvrženi anastomozi od konca do konca, je bilo 7 bolnikov (46,6%) operiranih z uporabo metod za preprečevanje ishemije hrbtenjače, možganov in notranjih organov. Šest so jih operirali v pogojih splošne hipotermije. En bolnik je bil operiran v pogojih kardiopulmonalnega obvoda - distalna aortna perfuzija in selektivna perfuzija aberantne subklavijske arterije.

Kot indikacije za uporabo nekaterih zaščitnih metod smo upoštevali prisotnost tlačnega gradienta na območju zoženja aorte manj kot 40 mm Hg. Čl., Kot tudi potrebo po vpenjanju: aorta, ki je proksimalna obema subklavialnim arterijam (z aberrantnim izcedkom ene od njih);

Splošna hipotermija kot metoda preprečevanja intraoperativnih zapletov, povezanih z aortno kompresijo, je bila uporabljena v zgodnjih serijah opazovanj (do leta 2001). Trenutno; na oddelku za kirurgijo arterijske patologije NCCSX imenovan A.N. Bakuleva RAMS kot glavna metoda5 za zaščito možganov, hrbtenjače in notranjih organov pred ishemijo s. operacije na torakalni aorti z uporabo kardiopulmonalnega obvoda; distalna aortna perfuzijska tehnika - s periferno kanilacijo skupnih stegneničnih žil in arterij. Če obstajajo znaki, kot so. potrebe po stiskanju obeh subklaviarnih arterij ali stiskanje aorte, ki je blizu leve OCA, se uporablja distalna aortna perfuzija v kombinaciji s selektivno perfuzijo brahiocefalne. arterijah. Lokalna hipotermija, hrbtenjača z obremenitvijo z ledenimi drobtinami: spuščanje prsnega koša; aorto smo v naši seriji opazovanj praviloma uporabljali le v primerih intraoperativne diagnoze nepravilnosti aortnega loka.

Pri večini bolnikov: (n-12; 80%) z nepravilnostmi loka in brahiocefalnih arterij, ki so bile opravljene na operaciji "z uporabo končne anastomoze, posegov na ablerantnih subklaviarnih arterijah (levo z PDA (n = 1) ali desno z LDA (n = 11) so bile: omejene z vključitvijo ust aberantne arterije; v anastomozo (sliki 17 in 18), vključno z: z oblikovanjem ločenega območja aorte z ustjem desne subklavijske arterije v predstenotičnem odseku.

Pri številnih bolnikih (n = 2; 13,3%) tehnična potreba po takšnih manipulacijah na ablerantnih subklaviarnih arterijah ni bila potrebna..

Tako ablerantna leva subklavična arterija ni vplivala na tehniko nanašanja anastomoze v desnem aortnem loku, ko se je oddaljila od spuščajoče torakalne aorte in med glavno fazo operacije aorto zatipala proksimalno do ust. Prav tako ni potrebna manipulacija subklaviarnih arterij za resekcijo aortalne koarktacije z anastomozo od konca do konca pri bolniku z DDA.

Operacije na loku in padajočo torakalno aorto pri bolnikih z desnim aortnim lokom in desno padajočo torakalno aorto spremljajo tudi take lastnosti, kot je potreba po operaciji s pomočjo desnostranske torakotomije, v primerih nastanka žilnega obroča okoli sapnika in požiralnika pa je potrebna njegova ločitev. Pri dveh bolnikih z desnim aortnim lokom je bila izvedena resekcija aortalne koarktacije z anastomozo od konca do konca z desnega dostopa do torakotomije (13,3%).

Takojšnji rezultati kirurškega zdravljenja bolnikov z nepravilnostmi aortnega loka

Neposredni rezultati kirurškega zdravljenja bolnikov v vseh študijskih skupinah so bili ocenjeni na podlagi stopnje preživetja in pojavnosti različnih vrst pooperativnih zapletov. V skupinah 1 in 3 študije so bili ocenjeni tudi takojšnji rezultati zdravljenja na podlagi nadzora ultrazvoka arterij spodnjih okončin in določitve gradienta krvnega tlaka med zgornjo in spodnjo okončino. Pri analizi neposrednih rezultatov kirurškega zdravljenja pri bolnikih s simptomi stiskanja sapnika in požiralnika (7,9% bolnikov 1. skupine in vseh bolnikov 2. skupine) so poleg stopnje preživetja in pogostnosti zapletov upoštevali tudi regresijo simptomov stiskanja sapnika..

Začeli smo analizirati takojšnje rezultate kirurškega zdravljenja bolnikov treh študijskih skupin s študijo številnih intraoperativnih dejavnikov, ki po našem mnenju vplivajo na pojav pooperativnih zapletov. Omenili smo že omenjene dejavnike: vrsto izvedene operacije, primarno ali ponavljajočo rekonstrukcijo torakalne aorte in njenih vej, čas popolnega stiskanja aorte, obseg intraoperativne izgube krvi, potrebo po hkratnem stiskanju obeh subklavijskih arterij, potrebo po kardiopulmonalnem obvodu in perfuzijski čas.

Poleg naštetih intraoperativnih dejavnikov so bili proučeni takojšnji rezultati kirurškega zdravljenja ob upoštevanju številnih začetnih kazalcev - starost bolnikov, vrste prirojene anomalije aortnega loka in sočasne patologije torakalne aorte, začetni gradient tlaka na območju zoženja aorte, prisotnost sočasnih bolezni.

To poglavje ponuja primerjalni opis in statistično obdelavo začetnih kazalcev stanja pacientov, značilnosti kirurškega procesa in neposrednih rezultatov zdravljenja pri bolnikih vseh študijskih skupin..

Študirane skupine (št. 1 in št. 3) prav tako niso imele statistično pomembnih razlik v pogostosti ponovljenih kirurških posegov na torakalni aorti (p 0,05).

V glavni skupini študije so ugotovili večjo pogostost cepljenja ekstraanatomskega aorte-aorte od naraščajoče aorte do padajoče aorte (6 v glavni skupini in 1 v kontrolni skupini 3), vendar za ta kazalnik tudi ni bilo statistično pomembne razlike (p 0,05).

Treba je opozoriti, da je čas vpenjanja aorte pomenil le čas popolnega vpenjanja aorte, čas parietalnega vpenjanja aorte, na primer pri izvajanju aortno-aortne bypass operacije ali parietalnem vpetju aorte v času implantacije subklavijskih arterij.

V glavni skupini (skupina št. 1) so operirali 31 bolnikov v pogojih popolnega vpenjanja aorte, natančen čas vpetja aorte pa je bil določen pri 21 bolnikih iz glavne študijske skupine, v 7 primerih pa so bile izvedene operacije s parietalnim vpetjem aorte. V skupini št. 3 so pri 39 bolnikih opravili polno aortno stiskanje, pri čemer je bil izključen en bolnik, ki je opravil aortno-aortni bypass operacijo od naraščajoče aorte do padajoče aorte; natančen čas vpetja aorte je bil ugotovljen v 100% primerov.

Iz zgornje tabele (tabela 4.2) je razvidno, da so bile v skupini št. 3 (kontrolna skupina) operacije pogosteje izvajane v pogojih kardiopulmonalnega obvoda (10 primerov v primerjavi s 6 primeri IK v glavni skupini), vendar se po tem kazalcu med skupinami št. 1 in Št. 3 ni prejel statistično pomembne razlike.

Takšni intraoperativni parametri, kot sta povprečni čas stiskanja aorte, obseg intraoperativne izgube krvi in ​​kardiopulmonalni bypass pri bolnikih 1. in 3. skupine, se statistično značilno niso razlikovali (p 0,05).

Med začetnimi dejavniki, ki določajo tehnične značilnosti operacije, kot tudi prognostični dejavniki z vidika razvoja spinalne ishemije, je treba izpostaviti takšen indikator, kot gradient sistolnega tlaka na območju zoženja aorte. Če primerjamo povprečni gradient tlaka v predelu aortnega loka ali prestolnice, pa tudi število bolnikov z gradientom krvnega tlaka manj kot 40 mm Hg. Umetnost. v skupinah 1 in 3 tudi nismo ugotovili statistično pomembne razlike (P 0,05).

Treba je opozoriti, da se je pri nekaterih bolnikih, ki niso merili tlačnega gradienta med zgornjimi in spodnjimi okončinami, merjeno po metodi Korotkova (ko sta obe subklavijski arteriji distalni od aortnega zožitvenega območja), med angiografskim pregledom in tonometrijo v zožju zoženja pokazali neposreden gradient.

Če povzamemo zgoraj, lahko sklepamo, da se skupine bolnikov s torakalno aortno patologijo (št. 1 in št. 3), ki smo jih preučevali, statistično bistveno niso razlikovale v večini kazalcev kirurškega procesa, ki vplivajo na takojšnje rezultate kirurškega zdravljenja in na najpomembnejše kazalce začetnega stanja. Kot značilnosti kirurškega zdravljenja bolnikov glavne skupine lahko primerjamo naslednje v primerjavi s pacienti 2. in 3. skupine (slika 47): v glavni skupini so bile izvedene ekstraanatomske aortno-aortne bypass operacije od naraščajoče aorte do padajoče - 15,8% v glavni študijski skupini in 2,5% bolnikov v skupini 3. samo v glavni skupini bolnikov je bila potrebna sočasna vpetost obeh subklaviarnih arterij, kar je bilo potrebno pri 39,5% bolnikov (n = 15) 1. skupine, v skupinah št. 2 in št. 3 hkratnega stiskanja obeh subklaviarnih arterij ni bilo. Pri 10% bolnikov iz skupine 3 (n = 4) je za ustrezno operacijo potrebna sočasna kompresija leve podklavirne in skupne karotidne arterije. pogosta potreba po operaciji z desnostransko torakotomijo je 23,7% (n = 9), v skupinah 2 in 3 z desnostransko torakotomijo so bile operacije izvedene v 20% (n = 2) in 2,5% (n = 1). v 18,4% primerov so bile v 3. skupini študije potrebne različne manipulacije na subklaviarnih arterijah, kot so protetika (n = 1), ponovna implantacija v nova usta (n = 4) ali resekcija (n = 2) protetika leve subklavialne arterije je bila izvedena v 5% primerov, ponovna implantacija v novo usta pa v 2,5% primerov.

MED24INfO

BANKL G, Prirojene srčne bolezni in velika plovila, 1980

NAPAKI SISTEMA AORTIK ARC

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Med nepravilnosti sistema aortnega loka sodijo nepravilnosti v položaju, velikosti, obliki, poteku, razmerju in kontinuiteti glavnih arterijskih žil v prsnem košu, ki očitno izvirajo iz nepravilnosti kompleksa embrionalnega aortnega loka.
Prvi opis pripada F. Hunauldu (1735) (nenormalna desna subklavijska arterija), W. Hommelu (1737) (, dvojni aortni lok).
Pogostost in porazdelitev po spolu
Pojav takšnih anomalij ni zanesljivo znan, saj v večini primerov ne dajejo simptomov..
Klinični podatki: 0,7 (glede na opazovanja 1943 bolnikov s prirojenimi srčnimi napakami) [254].
Patološki podatki: 3% (patološki material avtorja na 1000 primerov prirojenih srčnih napak)) [1, 2, 512].
Očitnih spolov ni bilo.
Embriologija
Običajni razvoj sistema aortnega loka je opisan na str. 44.
Domnevamo, da se nepravilnosti kompleksa aortnega loka pojavijo kot posledica regresije in atrofije vaskularne strukture zarodka, ki običajno ostane neokužena ali ker struktura, ki bi se morala normalno regresirati, ostane odprta. Takšen koncept omogoča teoretično obnoviti zaporedje dogodkov, ki vodijo do kakršne koli posebne kombinacije napak.
Ni dovolj podatkov za sklep o mehanizmih, s katerimi dosežemo ali vzdržujemo zaprtje ali regresijo katerega koli embrionalnega plovila..
Patološka anatomija [201]
Kot izhodišče za klasifikacijo okvare sistema aortnega loka ločimo hipotetični primer brez
regresija [684]. Ta hipotetična oblika (predlaga jo Edwards) [193] je dvojni aortni lok z dvostranskim arteriosusom ductusa (v tem primeru je ductus arteriosus sinonim za arterijski ligamentum ligamentum agiosiosum). Na vsaki strani.homolateralnega loka se samostojno pojavlja skupna karotidna in subklavijska arterija.
Ta razvrstitev se najprej nanaša na položaj aortnega loka (levo, desno ali na obeh straneh), nato pa na izvor in potek ter na položaj duterus arteriosus [684].
Z nekaterimi oblikami nepravilnosti aortnega loka se vzpostavijo nenormalni odnosi s požiralnikom in sapnikom, kar vodi do stiskanja, disfagije in / ali dihalnih simptomov.

  1. POPOLNA DVOJNA ARCT ARC (levo ali desno zgoraj gor AORTA)

Izrazita značilnost je prisotnost obeh, levih in desnih, aortnih lokov, ne glede na velikost in zaraščanje lokov. Vzhodna aorta nastane pred sapnikom in je razdeljena na dva loka, ki nato prehajata posteriorno na obeh straneh sapnika in požiralnika. Skupne karotidne in subklavijske arterije odstopajo od vsakega loka. Loki se nato povežejo z vrhunsko padajočo arterijo za požiralnikom, ki se spusti v prsni koš desno ali levo od srednje črte. Teoretično se arterijski kanal lahko nahaja na desni ali levi strani ali pa je dvostranski.
  1. Dvojni aortni lok z obema odprtima lokom in levim arterijskim kanalom (slika 40.1).

V najpogostejši vrsti dvojnega aortnega loka sta oba loka zaprta. Desni lok je večji od levega, arterijski kanal je levi, zgornja padajoča aorta je na levi.
  1. Dvojni aortni lok z obema zaprtima lokoma in desnim arterijskim kanalom.

Hipotetični tip, neznani primeri.
  1. Dvojni aortni lok z zaprtimi loki in dvostranskim arteriosusom duktusa.

Hipotetični tip. Eno opazovanje podgan [776].
  1. Dvojni aortni lok, en lok atresen in z levim, desnim ali dvostranskim arterijskim kanalom.

Za te pomanjkljivosti je značilno, da en lok ni zaprt, drugi pa atrezirovanny. Glede na mesto atrezije, ki je delna regresija, so možne nekatere možnosti. Običajno atrezija leži v levem loku, med točkami leve skupne karotidne arterije in leve subklavijske arterije ali distalno od leve subklavijske arterije.
  1. IZPOLNJEVANJA LEVEGA ARKA AORTE

(Levo ali desno zgoraj navzdol AORTA)
Posebnost je prisotnost nedotaknjenega levega aortnega loka in prelom desnega aortnega loka. Levi lok izhaja iz naraščajoče aorte, prehaja posteriorno levo od sapnika in požiralnika in se povezuje z nadrejeno padajočo aorto, ki lahko leži na obeh straneh.
Podtipi so odvisni od točke preloma desnega loka. Teoretično lahko vsako anomalijo kombiniramo z levim, desnim ali dvostranskim arterijskim kanalom.
  1. Levi aortni lok z normalnim razvejanjem in levi arterijski kanal (slika 40.2).

To je običajen človeški aortni ločni sistem. Obstaja več manjših možnosti: v približno 10% primerov neimenovane in leve skupne karotidne arterije skupaj odhajajo od aorte [293]. Podobno v približno 10% primerov leva a vretenčna arterija izhaja iz aortnega loka; natančna lokacija treh glavnih vej aortnega loka se razlikuje posamezno: lahko se pojavijo ne kot običajno, temveč proksimalno ali distalno do aortnega loka.
  1. Levi aortni lok z normalnim razvejanjem "desnega arterijskega kanala (slika 40.3):

a) desni arterijski kanal povezuje desno pljučno arterijo z bazo brezimenske arterije; žilni obroč ni tvorjen;
b) desni arterijski kanal povezuje desno pljučno arterijo z zgornjim delom padajoče aorte (preostali del desne dorzalne aorte): tvorjen je celoten žilni obroč.
  1. Levi aortni lok z normalnim razvejanjem in dvostranski arterijski kanal (slika 40.4):

a) desni arterijski kanal se priključi na dno brezimenske arterije; levi kanal ima običajno lokalizacijo;
b) desni arterijski kanal je povezan z zgornjim delom padajoče aorte; lokalizacija levega kanala je običajna. Hipotetični tip, primeri neznani.
  1. Levi aortni lok z aberantno desno subklavijsko arterijo (disfagija lusoria) in levi arterijski kanal (slika 40.5):

Aberrantna subklavijska arterija nastane kot 4. veja levega aortnega loka, prehaja za požiralnikom v desno roko. Potek aberantne desne subklavijske arterije pred sapnikom ali med sapnikom in požiralnikom bi moral biti izjemno redek, če sploh. Aberantna desna subklavijska arterija se pojavi v enem od 200 primerov.

Pomembna anomalija zaradi odstopanja desne subklavijske arterije je koarktacija aorte. Kraj odhoda aberantne arterije lahko leži shrokeimalno, distalno ali v območju koarktacije.

  1. Levi aortni lok z aberantno desno subklavirano arterijo in desni arterijski kanal (slika 40.6).

Desni kanal ostane © kraj leve in zato nastane popoln žilni obroč.
  1. Levi aortni lok z aberantno desno subklavialno arterijo in dvostranski arteriosus ductus (slika 40.7).

Celoten žilni obroč enak obroču z zgornjo anomalijo. Hipotetični tip. Primeri. Neznano.
  1. Levi aortni lok, "izolacija" desne subklavialne arterije od aorte z desno (levo) ali "Dvostransko arterijsko mrežo (slika 40.8).

Levi aortni lok popolnoma odklopi ic subklavijska arterija. Desna skupna karotidna, leva karotidna in leva subklavijska arterija se odmaknejo od aorte po tem vrstnem redu. Desna subklavialna arterija izhaja iz desne pljučne arterije skozi odprt desni desni arterijski kanal.
  1. IZPOLNJEVANJA DESNEGA ARKA AORTE (LEVO ALI DESNO ZGORNJA AORTA)

Posebnost je prisotnost nedotaknjene trave v aortnem loku in prelom levega aortnega loka. Desni lok se odmakne od naraščajoče aorte in gre nazaj, desno od sapnika
Sl. 40. Shematski prikaz značilnih nepravilnosti sistema aortnega loka, prirejenih po Stewartu, Kincaidu in Edwardsu, 1954 (584).
Nish. aor.: padajoča aorta; lev. skupaj spat. umetnost. - leva skupna karotidna arterija; lev. umetnost. prot. - levi arterijski kanal; lev. lezite. umetnost. - leva pljučna arterija; lev. povežite umetnost. - leva podklavična arterija; st lezite. umetnost. - prtljažnik pljučne arterije; ir. skupaj -zaspi. umetnost. - desna skupna karotidna arterija; pr art. prot. - desni arterijski kanal; pr. odložiti. umetnost. - desna pljučna arterija; pr. povezati. umetnost. - desna subklavijska arterija. 40.1 - dvojni lok aorte z dvema odprtima lokom in levim arterijskim kanalom; shema zgoraj desno prikazuje vaskularni obroč po odstranitvi sapnika, požiralnika in pljučne arterije; 40.2 - levi aortni lok z normalnim razvejanjem in levi arterijski kanal; 40.3— * levi aortni lok z normalnim razvejanjem in desni arterijski kanal, ki povezuje pljučno arterijo z zgornjim delom padajoče aorte; 40.4 - levi aortni lok z normalnim razvejanjem in dvostranski arterijski kanal; desni kanal se poveže z bazo brezimenske arterije; 40.5 - levi aortni lok z aberantno desno subklavialno arterijo in levi arterijski kanal; 40.6 - levi aortni lok z aberantno desno subklavialno arterijo in desni arterijski kanal; 40.7 - levi aortni lok z aberantno desno subklavialno arterijo in dvostranski duktus arteriosus; 40.8 - levi aortni lok, "izolacija" desne subklavijske arterije in desnega arterijskega kanala od aorte; 40.9 - desni aortni lok s spekularno raztegljivimi posodami in desnim arterijskim kanalom; 40.10 - desni aortni lok s spekularno raztegljivimi posodami in levi arterijski kanal; 40.11 - desni aortni lok s poskočno odhajajočimi posodami in dvostranskim arterijskim kanalom; levi kanal je povezan z levo brezimeno arterijo; 40.12 - desni aortni lok z aberantno levo subklavialno arterijo in desni arterijski kanal; 40.13 - desni aortni lok z aberantno levo subklavialno arterijo in levim arterijskim kanalom; 40.14 - desni aortni lok z aberantno levo subklavialno arterijo in dvostranski duktus arteriosus; 4QJ5 - desni aortni lok, "izolacija" leve subklavijske arterije in levega arterijskega kanala od aorte.

in požiralnik, preden se povežejo z vrhunsko spuščajočo se aorto. Napake te skupine so zrcalna slika napak skupine levega aortnega loka.

  1. Desni aortni lok z zrcalnim razvejanjem in desni arterijski kanal [166, 315J (slika 40.9).

Ta anomalija je natančna zrcalna slika normalnega aortnega loka. Veje aorte bodo torej v naslednjem vrstnem redu: (levo) brezimeno, desno skupno karotidno in desno subklavijsko arterijo. Desni aortni lok.Z spekularnim razvejanjem se v večini primerov kombinira z drugimi srčnimi nepravilnostmi, kot so tetralogija Fallot, levokardija ic situs inversus in odprto arterijsko deblo. Desni aortni lok je kot izolirana anomalija izjemno redek.
  1. Desni aortni lok s spekularnim razvejanjem in levi arterijski kanal (slika 40.10):

a) levi arterijski kanal povezuje levo pljučno arterijo z bazo brezimenske arterije;
b) levi arterijski kanal povezuje levo pljučno arterijo z zgornjim delom padajoče aorte (preostali del korena leve hrbtne aorte); nastane celoten žilni obroč.
  1. Desni aortni lok z zrcalnim razvejanjem in dvostranskim arterijskim kanalom (slika 40.11):

a) levi arterijski kanal, povezan z levo anonimno arterijo;
b) levi arterijski kanal je povezan z zgornjim delom padajoče aorte; nastane žilni obroč. Hipotetični tip. Neznani primeri.
  1. Desni aortni lok z aberantno levo subklavialno arterijo in desnim arterijskim kanalom (slika 40.12).

Ta anomalija je zrcalna slika skupne (aberantne) desne subklavijske arterije (tip II 4, glej zgoraj).
  1. Desni aortni lok z aberantno levo subklavialno arterijo in levim arterijskim kanalom (slika 40.13).

S to anomalijo se oblikuje celoten žilni obroč. To je najpogostejša vrsta desnega aortnega loka..
  1. Desni aortni lok z aberantno levo subklavialno arterijo in dvostranskim arterijskim kanalom (slika 40.14).

Nastane popoln žilni obroč, enak obroču z zgornjo anomalijo. Hipotetični tip. Neznani primeri.
  1. Desni aortni lok, "izolacija" leve subklavijske arterije od aorte, z levim (desnim) ali dvostranskim arterijskim kanalom (slika 40.15).

Leva subklavialna arterija ni povezana z aorto in odhaja iz leve pljučne arterije skozi arteriosus ductus.
  1. ANOMALIJE DOLŽINE, VELIKOSTI ALI NALOŽNOSTI AORTE [62, 654]

/. Podaljšanje aortnega loka: cervikalna aorta [444]
Glavna značilnost te izjemno redke anomalije je nenormalno raztezanje loka, ki sega v predel materničnega vratu. Vzhodna aorta je usmerjena navzgor čez vhod v težko celico, zgornji del aortnega loka pa doseže različne ravni (na primer hyoid kosti ali V vratnega vretenca) v predelu materničnega vratu. V večini primerov je lok desni. Praviloma se zgornja padajoča aorta začne spuščati na isti strani hrbtenice kot lok, nato pa prečka srednjo črto za požiralnikom, približno na ravni bifurkacije sapnika, in zaključi presek prsnega koša s spustom na nasprotni strani.
Sočasne anomalije brahiocefalnih žil opažamo precej pogosto. Lahko pride do togega arterijskega ligamenta (ligamentum arteriosum), na stičišču pljučne arterije z ustjem leve subklavijske arterije in skupaj z aorto, ki se razteza prečno za požiralnikom, tvorita žilni obroč, ki obdaja sapnik in požiralnik.
Embriološko pride do nenormalne lokacije aortnega loka, očitno zaradi dejstva, da sistem aortnega loka ne spremlja srca pri njegovem kavdalnem spuščanju v prsni koš v 7. in 8. tednu življenja ploda [47].
Ta anomalija ne povzroča nobenih hemodinamičnih nepravilnosti..
  1. Močnost aortnega loka: zvijanje aorte [257, 680]

Distalni del aortnega loka in proksimalni del zgornje padajoče aorte sta nenormalno podolgovata in sinuasta [654]. Na ravni arterijskega ligamenta se aorta močno upogne in konveksnost ukrivljenega dela je usmerjena naprej in navzdol; ligament vodov je na vrhu ovinka. Proksimalno pri upogibanju aorte se pojavi v mediastinumu višji od normalnega; neposredno distalno od upogiba aorte se lahko razširi.
Ukrivljen del aorte leži v bližini požiralnika, ki ga pogosto premika naprej in v desno. Ta anomalija je simptomatska..
Nekateri avtorji menijo, da je ta napaka 1 posledica izravnave aorte s starostjo in posledica aortoarterijske skleroze. Če to napako smatramo kot prirojeno, potem lahko to stanje razložimo z nenormalnim podaljševanjem 4. embrionalnega aortnega loka, ki se upogne na določenem mestu arterijskega kanala.
  1. Aortna hipoplazija: zožena aorta (aorta angusta) [393,

564, 568]
Stopnja zoženja lumena aorte in dolžina prizadetega dela aorte sta različni. Pogosto zoženje pokriva celotno aorto, vključno s padajočim delom. Premer aorte približno 2 cm.
Bolniki imajo normalne aortne zaklopke in normalno velikost obroča aortne zaklopke, brez hipoplazije levega prekata. (Pri pogosteje opaženem sindromu hipoplazije levega srca je zmanjšan premer aorte povezan s hipoplazijo ali atrezijo aortne in / ali mitralne zaklopke in hipoplazijo levega srca, glejte stran 134.)
  1. Popolna prekinitev aortnega loka: Steidel kompleks [466,

478, 701]
Pri tej anomaliji je en segment aortnega loka popolnoma odsoten in kršena kontinuiteta aorte. Med naraščajočo in padajočo aorto ni povezave; arterijski kanal je ohranjen in komunicira med deblom pljučne arterije z ločeno padajočo aorto („pljučna arterija - kanal - padajoča aorta“, „izpust padajoče aorte iz pljučnega debla“) [224]; skoraj vedno obstaja okvara ventrikularne septele.
Prvi opis pripada R. Steidele (1777).
Številne anatomske značilnosti kompleksa Steidel so razvrščene na naslednji način [115, 591]: Tip A: 44%, prelom v točki, ki je neposredno oddaljena od leve subklavijske arterije.
Tip B: 52%. Prelom na mestu med levo skupno karotidno arterijo in subklavialno arterijo.
B] - odprt levi arterijski kanal; aberantna desna subklavijska arterija.
Vg - dvostranski arterijski kanal; izolacija desne subklavijske arterije od aorte.
B3 - odprt levi arterijski kanal; izcedek desne pljučne arterije iz aorte.
Dvostranski arterijski kanal; desni aortni lok, izolacija leve subklavijske arterije od aorte. Tip C: 4%. Prelom med brezimeno arterijo in levo skupno karotidno arterijo.
Menijo, da je anomalija posledica regresije ali atrofije proksimalne leve hrbtne aorte ali 4. aortnega loka, ki se je zgodila v 6. ali 7. tednu ploda.
Hemodinamično je treba krvni pretok v padajoči aorti vzdrževati skozi odprt arterijski kanal, odtok krvi od leve proti desni. CSF je potreben tudi za oskrbo s kisikom kri spodnjega dela telesa.
'Življenjska doba je zelo kratka. Približno 70% bolnikov umre v prvem mesecu življenja.

Sl. 41. Nenormalna leva pljučna arterija: vaskularna zanka. Arterija, ki vodi do levega pljuča, se odmakne od desne pljučne arterije (modifikacija: Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

  1. PULMONARNE STEMSKE ANOMALIJE IN ARTERIJE (6. ARC)

/. Nenormalna leva pljučna arterija: vaskularna zanka
[62, 139, 703] (slika 41)
Prvi opis pripada: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Normalna leva pljučna arterija odsotna. Plovilo, ki deluje kot leva pljučna arterija, se oddaljuje od podolgovatega pljučnega debla, usmerjenega v desno (po mnenju nekaterih avtorjev iz desne pljučne arterije) [684] na desni meji mediastinuma in prehaja med sapnik in požiralnik v levo pljuča. To glavno deblo bronhusa, požiralnika in sapnika stisne to plovilo. V strukturi preostalega pljučnega žilnega drevesa ni nepravilnosti. Možno je, da to plovilo v levem pljuču embriološko ni leva pljučna arterija, temveč velika kolateralna arterija, ki izhaja iz desne pljučne arterije: proksimalni segment levega 6. aortnega loka ali ne vzpostavi normalnih povezav z žilnim pleksusom razvijajočega se primordija levega pljuča ali nenormalno regresi; pozneje se vzpostavijo alternativne povezave z normalno razvijajočim se arterijskim sistemom na desno pljuče. Te povezave se združijo v eno samo vaskularno deblo - nenormalno levo pljučno arterijo.
Zelo pogosto opazimo sočasne okvare srca in zunaj srca. [654].
. Izredno redko pride do nenormalnega odvajanja dveh pljučnih arterij iz pljučnega debla, ko se začetek leve pljučne arterije nahaja desno od začetka desne pljučne arterije [348]. Od nenormalnega mesta praznjenja gre vsaka pljučna arterija do ustreznega pljuč in na tej poti se obe žili križata med seboj - "prekrižene pljučne arterije".
  1. Enostranska odsotnost pljučne arterije [561, 749

(slika 42)
Leva ali desna pljučna arterija je odsotna in oskrbo s krvjo v prizadetem pljuču zagotavljajo arterije velikega kroga krvnega obtoka, ki odstopajo od naraščajoče aorte ali iz aortnega loka, padajoče aorte (bronhialne arterije) ali brahiocefalnih posod.
To stanje je zelo redko. Klinična pogostost - 0,1% (po ugotovitvah "peklenskih 1943 bolnikov s prirojenimi srčnimi napakami) [254].
V ta kompleks spadajo le primeri izolirane enostranske odsotnosti ene pljučne arterije. Kombinacije z drugimi hudimi srčnimi napakami je treba izključiti, na primer tetralogijo Fallot-a in primere z dvojnim dovajanjem krvi v vpleteno pljuča, tj. Nazadnje primeri ageneze enega pljuč in posledično odsotnost ustrezne pljučne arterije predstavljajo drugo vrsto patološkega kompleksa. Izolirana enostranska odsotnost pljučne arterije prizadene samo velika plovila. Pljučni prtljažnik običajno zapusti desni prekat in ta žila preide v glavno pljučno arterijo v eno pljuč. Odsotnost leve pljučne arterije je manj pogosta kot odsotnost desne pljučne arterije [369].
Ločimo lahko dve glavni vrsti:
  1. nenormalna "pljučna" arterija odstopa od naraščajoče aorte: kraj odhoda je lahko poljuben - od 1 cm nad aortno zaklopko do proksimalnega dela loka; nenormalno plovilo je običajno široko odprto;
  2. nenormalno "pljučno" arterijo sestavljajo bronhialna arterija ali ablerantna sistemska arterija iz padajoče aorte ali brahiocefalne žile: nenormalno plovilo je običajno majhno in pljuča, ki so vključena, običajno manjša od druge normalne.

Sl. 42. Odsotnost leve pljučne arterije. Krvni dotok v levo pljuče skozi levi aortni lok
ductus arteriosus (priredili Stewart, Kincaid, Edwards,

Krvni obtok v vsakem pljuču je drugačen in ni odvisen drug od drugega. V nenormalni "pljučni" arteriji je kri, ki je popolnoma nasičena s kisikom in pod visokim pritiskom, katere vrednost je običajno v mejah pritiska v velikem krogu krvnega obtoka, razen če pride do občutnega zoženja arterije. Druga pljuča prejme vensko kri, običajno pod nizkim pritiskom. Čeprav je prizadeto pljuče prezračeno, absorpcija kisika skorajda ni, "zato pride do oksigenacije krvi samo v pljučih, ki niso prizadeta. Napoved je neugodna. Običajno smrt nastopi v otroštvu zaradi srčnega popuščanja z zastoji.

  1. Ločen izcedek pljučnih arterij iz sistema loka

aortnih arterijskih kanalov
Obe pljučne arterije nastanejo skozi arterijski kanal iz sistema aortnega loka. Pljučna arterija na strani aortnega loka izhaja iz arterijskega kanala, ki sega od aortnega loka, medtem ko kontralateralna pljučna arterija izhaja iz anonimne ali subklavijske arterije skozi kanal te strani: [206].
  1. Nenormalno odvajanje subklavijalne arterije iz pljučne arterije [254]

Ta redka anomalija ni kliničnega pomena, saj je zagotovljena ustrezna preskrba arterij v prizadeti ud z ustreznimi kolateralnimi potmi..

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Distonijo

O Nas

Kri je notranje okolje telesa, ki ga tvori tekoče vezivno tkivo. Kri je sestavljena iz plazme in oblikovanih elementov: belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.