Dejstva o kronični limfocitni levkemiji: diagnoza, metode zdravljenja, obeti

Kronična limfocitna levkemija (CLL) je vrsta krvnega raka. Imenujejo ga tudi kronična limfoidna levkemija ali mali limfomi limfoma..

Kaj je kronična limfocitna levkemija?

CLL se razvije zaradi nepravilnosti pri nastajanju in razvoju ene od vrst krvnih celic - limfocitov.

Večina primerov CLL (približno 95%) se začne s poškodbo B-limfocitov (B-celic). Ključne funkcije:

Prizadete celice ne dozorijo popolnoma;

Zaradi tega bele krvničke ne morejo normalno opravljati nekaterih svojih funkcij v boju proti okužbam;

Postopoma se kopičijo v kostnem mozgu in krvi, izpodrivajo zdrave limfocite iz krvnega obtoka;

Nizka raven zdravih limfocitov lahko privede do sekundarnih okužb, anemije in krvavitve;

Poškodovane celice prenašajo krvni obtok po telesu in motijo ​​normalno delovanje organov;

V redkih primerih kronična oblika levkemije postane agresivna.

Druge vrste kroničnih limfomov

Poleg CLL obstajajo tudi druge vrste levkemije.

Prolimfocitna levkoma (PLL). Je bolj agresiven kot večina vrst CLL. Vpliva tako na B-limfocite kot na T-limfocite. Običajno se razvije hitreje kot CLL, vendar še vedno ne tako hitro kot akutna limfoblastična levkemija.

Grobozrnata limfocitna levkemija (CFL). Teži k počasni rasti, vendar v nekaterih primerih hitro preide v agresivno fazo. Zanj so značilni povečani limfociti z vidnimi granulami, vplivajo na T-limfocite ali naravne celice ubijalke (NK celice).

Dlakasta celična levkemija (ON). Počasi rastoča vrsta B-celičnega raka, čeprav precej redka. Ime izvira iz pojava limfocitov - točkovnih štrlečih delcev na površini celic, zaradi katerih so dlakave po videzu.

Majhni limfocitni limfom (MLL). Ta bolezen je tesno povezana s kronično obliko limfoma, vendar pa z MLL rakave celice najdemo v bezgavkah in vranici, ne pa v kostnem mozgu in krvi.

Hematopoeticni organi in CLL

Za začetek je koristno razumeti, kako je tvorba krvi v telesu na splošno urejena in kakšno vlogo pri tem igra kostni mozeg..

Vedeti morate, da je človeško telo ogromna tovarna, v kateri nenehno nastajajo nove celice in nova tkiva. Prihajajo nadomestiti mrtve celice, ki so "izčrpale" vire..

Koncept matičnih celic

Matične celice so posebna vrsta celic v telesu, ki se lahko spremenijo v skoraj katero koli drugo obliko: jetra, kožo, možgane ali krvne celice. Oblikujejo se v kostnem mozgu. Tiste matične celice, ki sodelujejo v hematopoezi, imenujemo hematopoeze (krvne matične celice).

Zakaj so pomembne matične celice krvi??

Krvne celice nenehno ostarijo, se poškodujejo in umrejo. Nadomestiti jih je treba z novimi, v zadostni količini. Tako mora na primer zdrava odrasla oseba vsebovati od 500 do 1500 limfocitov na 1 μl (približno 25-40% celotne količine krvi).

Matične celice nastajajo predvsem v mehkem kožnem tkivu kosti, nekaj pa jih lahko najdemo tudi v obtočeni krvi..

Hematopoetske celice se aktivno transformirajo v limfoidne in mieloidne matične celice:

    Limfoidne celice proizvajajo limfoblaste, ki se nato pretvorijo v več vrst belih krvnih celic, vključno z limfociti in NK celicami;

Myeloid tvori mieloblasti. In spremenijo se v druge vrste belih krvnih celic: granulociti, rdeče krvne celice in trombociti.

Vsaka vrsta krvnih celic ima svojo specializacijo in namen..

Bele krvne celice se aktivno upirajo okužbam in zunanjim dražljajem.

Rdeče krvne celice (rdeče krvne celice) so odgovorne za prenos kisika iz pljuč v tkiva in dostavo ogljikovega dioksida nazaj v pljuča za odstranitev.

Trombociti se strdijo, da upočasnijo ali zaustavijo krvavitev.

Simptomi kronične limfocitne levkemije

V zgodnjih fazah CLL pacienta običajno ne moti. Za razvoj hudih simptomov lahko traja leta, a takoj, ko se pojavijo, je to priložnost, da spregovorimo o kronični stopnji bolezni.

Simptome CLL pogosto zamenjamo z gripo in drugimi pogostimi boleznimi. V tem primeru se raven vseh vrst krvnih celic zmanjša. Simptomi nizkih belih krvnih celic:

vročina, potenje, bolečine v različnih delih telesa;

Prav tako lahko opazimo raven rdečih krvnih celic:

utrujenost, šibkost, pomanjkanje energije in zaspanost.

Simptomi nizkih trombocitov:

rdeče lise na nebu ali gležnjih;

pogoste ali hude krvavitve iz nosu;

modrice po vsem telesu in slabo strjevanje krvi zaradi ureznin.

Pogosti simptomi kronične limfocitne levkemije:

nepojasnjena izguba teže;

bolečine v kosteh ali sklepih;

otekle bezgavke v vratu, pazduhah, želodcu ali dimljah.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

Zgornji simptomi lahko zdravnika že vodijo k sumom, vendar bo za postavitev končne diagnoze moral preučiti zdravstveno anamnezo in opraviti celoten zdravniški pregled.

Natančna diagnoza CLL bo zahtevala več testov. Nekateri od njih morda ne bodo potrebni, vendar bodo potrebni za razjasnitev diagnoze in oblikovanje učinkovitejše strategije zdravljenja..

Krvni test CLL

Preizkusite glede na vrsto in število krvnih celic, prisotnost nenormalnih limfocitov ali že oblikovanih rakavih celic. Tu mora zdravnik določiti vrsto okvarjenih celic, znake upočasnitve ali obratno napredovanje raka. Uporabljata se dve vrsti posebnih krvnih preiskav: imunofenotipizacija in pretočna citometrija. Na CLL se lahko včasih sumi z uporabo splošne analize..

Študije kostnega mozga pri kronični levkemiji

Izbira tkiva iz medeničnih kosti z iglo (aspiracijo in biopsijo kostnega mozga) in preverjanje rakavih celic.

CLL analiza kromosomov

Celice krvnega ali kostnega mozga se preverjajo glede kromosomskih nepravilnosti: manjkajoči deli, dodatne kopije, podvajanje kromosomov. Preizkusimo lahko tudi spremembe v proteinih imunskega sistema, ki lahko napovedujejo stopnjo agresivnosti CLL. Na splošno ločimo tri vrste genetskih testov: citogenetsko analizo, hibridizacijo fluorescence in situ (FISH) in verižno reakcijo polimeraze (PCR test).

Vizualni pregled

Sem spadajo rentgen prsnega koša, računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco ter ultrazvočni pregled bezgavk.

Stadiji kronične limfocitne levkemije Rai

Da bi ugotovili, kako daleč je bolezen šla in načrtovali zdravljenje, zdravniki uporabljajo sistem Rai. Zasnovan je bil za CLL:

Stopnje bolezni so odvisne od števila limfocitov, rdečih krvnih celic in trombocitov v kostnem mozgu in krvnega pretoka ter od tega, ali so bile prizadete vranica, jetra in bezgavke;

Stopnje segajo od 0 do IV, kjer je 0 najmanj in IV najtežje.

Vaša faza Rai bo onkologu podala informacije o verjetnosti napredovanja bolezni in potrebi po zdravljenju. Za stopnjo 0 je značilna nizka stopnja tveganja, stopnje I - II - zmerne, stopnje III - IV - visoke.

Zdravnik mora skrbno preučiti druge dejavnike, da napove možnosti in izbere najboljšo strategijo zdravljenja. Med njimi:

Genske nepravilnosti in mutacije v levkocitih (na primer odsotnost dela kromosoma ali prisotnost dodatnega kromosoma);

Prisotnost mutacijskega statusa gena IGHV (prisotnost težkih verig imunoglobulina s spremenljivo regijo);

Se pojavijo simptomi CLL?

Starost, prisotnost sočasnih bolezni, življenjski slog;

Število onkogenih (predlevkemičnih) celic;

Hitrost delitve levkemičnih celic;

Kako se bolezen odzove na začetno zdravljenje in kako dolgo traja odziv.

Onkolog bo moral opraviti dodatne preiskave, preiskave krvi in ​​kostnega mozga po analizi zdravljenja.

Remisija bo pomenila, da se bolezen odzove na terapijo. Popolna remisija pomeni odsotnost kakršnih koli simptomov in kliničnih znakov raka. Delna remisija pomeni 50-odstotno zmanjšanje vseh simptomov;

Relapse pomeni, da se CLL vrne po odpustu več kot šest mesecev;

Odpornost - bolezen napreduje v šestih mesecih po zdravljenju.

Kako pogosta je kronična limfocitna levkemija?

V ZDA vsako leto diagnosticirajo približno 20 tisoč primerov KLL. Po statističnih podatkih je to najpogostejša vrsta levkemije pri odraslih - predstavlja skoraj 40% primerov.

Vzroki kronične levkemije

Medicina ne ve, kaj povzroča CLL. Znano je, da so prizadeti ljudje srednjih in starejših let. Povprečna starost bolnikov v času diagnoze je 72 let. CLL je pogostejši med moškimi kot med ženskami.

Na splošno je ta bolezen pogostejša v Severni Ameriki in Evropi kot v Aziji. Vendar to ni odvisno od kraja bivanja, temveč od genetske nagnjenosti posameznih ras. Azijci, ki živijo v ZDA, Kanadi ali evropskih državah, so približno enaki tveganju za CLL s svojimi rojaki iz azijskih držav.

Trenutno sta bila ugotovljena samo dva dejavnika tveganja CLL:

izpostavljenost nekaterim kemikalijam (herbicidom in pesticidom). Med njimi je na primer "agent Orange", s katerim so ameriške čete med vietnamsko vojno razpršile džunglo;

primerov CLL ali drugih vrst levkemije med bližnjimi sorodniki.

Upoštevati je treba, da mnogi ljudje s CLL v preteklosti niso imeli dejavnikov tveganja..

Kronična levkemija: razvrstitev in razlike od akutne levkemije

Gradivo je objavljeno za referenco in ni recept za zdravljenje! Priporočamo, da se obrnete na svojega hematologa v svoji ustanovi.!

Soavtorice: Markovets Natalija Viktorovna, hematologinja

Akutna in kronična levkemija se razlikujeta po diferenciaciji tumorskih celic. Kronična levkemija (ali levkemija) združuje skupino tumorjev, do katerih je prišlo zaradi strukturnih kromosomskih sprememb zaradi različnih procesov preureditve: premestitve, brisanja, inverzije in fragmentacije.

Vsebina:

Znaki, ki so lahko simptom levkemije

Razlika med levkemijo: akutno in kronično

Kakšna je razlika med levkemijo - akutno in kronično? Levkemija se imenuje levkemija ali bela kri (v prevodu iz grščine "leukos" pomeni belo, "haima" pa pomeni kri). Akutno in kronično levkemijo odlikujeta rast in razvoj rakavih celic.

Za zgodnjo stopnjo akutne levkemije je značilno kopičenje nezrelih celic in odsotnost njihove rasti. Njihova prekomerna količina v 80% primerov zavira normalno tvorbo kalic v krvi. Kronična levkemija spodbuja sintezo razvitih celic - granulocitov za postopno nadomeščanje zdravih celic v periferni krvi.

Pomembno je vedeti. Kronična levkemija NE postane akutna levkemija in obratno.

Simptomi pri odraslih v začetni fazi akutne levkemije pogosto ostanejo neopaženi, saj ni velikih nihanj biokemičnih parametrov v krvi navzgor ali navzdol. Kasneje:

  • pojavi se občutek šibkosti;
  • obstoječe kronične bolezni poslabšajo;
  • možna je aktivacija virusa herpesa in drugih vrst virusnih in bakterijskih okužb.

Akutna mieloidna levkemija (AML), akutna mieloidna ali mielocitna levkemija - rak z okvaro DNK v nezrelih celicah kostnega mozga. Z nenadzorovanim razmnoževanjem in kopičenjem plavžnih celic se izgubi njihova prvotna funkcija. Hkrati se zniža raven hemopoetskih levkocitov, trombocitov in rdečih krvnih celic.

V razširjenem obdobju se začnejo izraziti klinični in hematološki manifestacije akutne levkemije. Poslabšanja gredo v remisijo. Bolezen je popolnoma ozdravljena ali preide v terminalno fazo.

Pomembno. V petih letih, če blastnih celic v periferni krvi ni, se vzpostavi klinično in hematološko zdravljenje (popolna remisija).

V terminalni fazi citostatiki, ki se uporabljajo za zdravljenje akutne levkemije, prenehajo delovati. To povzroči popolno inhibicijo hematopoetskega sistema. Tudi pri presaditvi kostnega mozga je smrtnost v tem obdobju izjemno visoka..

Če je levkemija kronična, so v krvi prisotne dozorele celice, od katerih mnoge niso sposobne opravljati svojega neposrednega funkcionalnega dela. Pri raziskovanju laboratorijskih preiskav v krvi odkrijemo povišano raven nekoristnih belih krvnih celic. Tela ne ščitijo pred okužbami..

Potem se pojavi vprašanje za bolnike: kronična levkemija - ali bolezen mine ali ne? Ko pride do presežka granulocitov, ki motijo ​​pretok krvi, se odvečne bele krvne celice in rakave celice odstranijo z levkoferezo. Postopek zagotavlja hiter, a začasen učinek..

Začetne faze pri kronični bolezni morda ni, v 50% pa jo odkrijemo s krvnim testom iz drugega razloga. Tudi s potrditvijo diagnoze se lahko kronična bolezen dobrohoti na monostadi, saj tumor sestoji iz enega klona celic.

V naslednji fazi se pojavijo sekundarni kloni tumorja. Poliklonska faza hitro napreduje ob naraščanju števila eksplozij. To stopnjo imenujemo tudi blastna kriza, saj umre 80% bolnikov.

Kronična levkemija se kaže:

  • spleno- in hepatomegalija - povečajo velikost jeter in vranice;
  • splošna anemija s kroničnim potekom;
  • generalizirane lezije bezgavk.

Klasifikacija levkemije

Če je kronična levkemija potrjena, razvrstitev vključuje dve podskupini:

Mieloidno podskupino sestavljajo kronična mieloproliferativna levkemija:

  • mieloidna levkemija;
  • sublevkemična mieloza (osteomieleskleroza, mielofibroza);
  • eritremija (prava polikemija);
  • mielomonocitna;
  • monocitna;
  • megakariocitna (idiopatska trombocitemija).

Pomembno. Pri kronični mielogenski levkemiji pride do proliferacije matičnih celic, ki jo spremlja povečanje ravni predhodnikov granulocitov, rdečih krvnih celic in trombocitov.

Limfoidno podskupino sestavljajo limfoproliferativne levkemije:

  • kronična limfocitna levkemija;
  • plazmacitomi (mielomi);
  • limfogranulomatoza;
  • ne-Hodgkinovi limfomi.

Pred tem smo že pisali o levkemiji pri otrocih in priporočili, da ta članek zaznamujete..

Pomembno. Pri limfocitni levkemiji v kroničnem stadiju pride do širjenja majhnih limfocitov: kostnega mozga, LN, jeter, vranice in periferne krvi.

Simptomatologija

Nevarni simptomi pri odraslih se kažejo z znaki levkemije: somatskimi in hematološkimi. Značilne so primarne somatske manifestacije krvavitve:

  • občutek stalne utrujenosti, šibkosti in slabo počutje;
  • stalna želja po spanju ali nespečnost;
  • oslabljena možganska aktivnost: bolniki se pritožujejo zaradi okvare spomina, nezmožnosti koncentracije;
  • sprememba barve kože (postane bleda), dolgo celjenje ran, modric in majhnih prask, manifestacija suppuration;
  • krvavitev iz dlesni in nosu;
  • bolečine in bolečine v katerem koli sklepu ali kosti;
  • povečanje jeter, vranice in bezgavk;
  • trdovratni prehlad, poslabšanje kroničnih oblik bolezni, kot so herpes, tonzilitis, bronhitis, pielonefritis;
  • izguba teže zaradi pomanjkanja apetita.
  • ESR se poveča ali zmanjša;
  • povečajo se levkociti in se manifestira levkocitoza;
  • hemoglobin v krvi se zmanjša (pojavi se slabokrvnost).

Diagnostika

S preiskave krvi se prepozna število krvnih celic. S kronično levkemijo se poveča število belih krvnih celic, zmanjšajo se rdeče krvne celice in trombociti. Z biokemijsko analizo krvi se določi delovanje ledvic in sestava krvi.

  • rdeči kostni mozeg potrjuje diagnozo in ocenjuje zdravljenje kronične levkemije;
  • hrbtenični eksudat (punkcija) - odkrijejo rakave celice in izvajajo kemoterapijo.

Za razjasnitev vrste levkemije preučujemo citokemijo, pretočno citometrijo, imunocitokemijo, citogenetiko in molekularno genetiko. Radiografija prsnice in kosti razkriva prizadete bezgavke mediastinuma, kostnih sklepov.

CT pregled razkrije prizadeti LU v prsnici in trebuhu. MRI pregleda možgane glave in hrbta. Ultrazvok je potreben za razlikovanje novotvorb: tumorskih in cističnih, za prepoznavanje lezij v ledvicah, jetrih, vranici in LU.

Zdravljenje

Taktike zdravljenja so izbrane, odvisno od skupine tveganj. Bolnike v skupini z nizkim tveganjem opazimo in kadar se pojavijo očitni simptomi, je predpisano zdravljenje. Napoved preživetja - 20-25 let.

V skupini s srednjim in visokim tveganjem bolnikom začasno ne dajejo terapije, če ni simptomov. Nadalje bo glavno zdravljenje kemoterapija z uporabo močnih zdravil. Zdravila uničijo levkemične celice, ki se hitro in nenadzorovano delijo, kar moti pomembne stopnje cikla. Normalne celice se lahko poškodujejo..

Zdravljenje limfoblastične levkemije izvajajo številna sredstva: L-asparaginaza ali PEG-L-asparaginaza, Daunorubicin (Daunomicin), Vincristin, Prednizolon. Od drugih zdravil - Doksorubicin, Citarabin, Etoposid, Deksametazon.

Nanesite klorambucil ali ga nadomestite s ciklofosfamidom z manj stranskimi učinki. Kot je izračunano za odrasle, je največji odmerek Deksametazona pri zdravljenju kronične levkemije?

Odmerjanje intravenske injekcije curka ali kapljic, intramuskularne injekcije predpiše zdravnik. Prvi dan se daje 4-20 mg v 3-4 odmerkih. Tečaj je 3-5 dni. Za kapljanje uporabite raztopino natrijevega klorida izotonične ali 5% raztopino dekstroze.

Če je levkemija kronična, je zdravljenje z zdravilom Dexamethasone v tabletah predpisano v 0,5 mg ali 1,5 mg s hrano. Za en dan je največji odmerek 15 mg (ne več), najmanjši - 1 mg. Ko se vzpostavi stabilno stanje, se odmerek zmanjša na 3 mg / dan. Otroci štejejo 83,3-333,3 mcg / kg.

Zdravljenje kronične mieloidne levkemije z imatinib mezilatom (Glivecom) je učinkovito. Kronična limfocitna levkemija - Fludarabin s ciklofosfamidom.

Presaditev kostnega mozga se pogosto izvaja na samem začetku kompleksne terapije za izboljšanje rezultatov. V tem primeru se kemoterapija in obsevanje (redko) izvajata za uničenje rakavih celic, pa tudi injiciranje matičnih celic za kalitev v kostnem mozgu in proizvodnjo normalnih zdravih celic.

Izvedite radioimunoterapijo, imunoterapijo s T celicami za obsevanje rakavih celic z minimalno škodo na zdravih tkivih, da zmanjšate toksičnost za bolnika in preprečite ponovitev. Sevalna terapija v spirali okoli tumorja doseže učinek in zmanjša travmo zdravih celic, kar zmanjša število zapletov.

Za zdravljenje kronične levkemije je treba uporabiti kompleksno terapijo: kemoterapijo, operativni poseg, radioimunoterapijo, imunoterapijo T celic, monoklonska protitelesa in matične celice za presaditev.

Simptomi in načini zdravljenja kronične levkemije

Kronična levkemija je ena najnevarnejših onkoloških patologij, ki jo spremlja destabilizacija mehanizmov zorenja krvnih celic in značilna simptomatska prikrita v zgodnjih fazah..

Kaj je kronična levkemija

Maligna bolezen, ki se razvije skozi leta (desetletja), je ena od vrst levkemije, ki jo najdemo predvsem pri starejših bolnikih..

S progresivno kronično levkemijo (ali belo krvjo) je proizvodnja granulocitov in limfocitov motena. Tumorske (atipične) celice se kopičijo v kostnem mozgu, krvi in ​​bezgavkah. Celična sestava krvi se postopoma spreminja, zaradi česar je delovanje organov in sistemov moteno.

Razvrstitev patologije

Za učinkovito zdravljenje kronične levkemije je potrebno ne le preučiti simptome, temveč tudi določiti podtip patologije.

Po izvoru se razlikujejo tri vrste bolezni: limfocitna (prizadeto je limfoidno tkivo), mielocitna (razmnožujejo se citronski in procitni tipi celic), monocitna (monocitne celične strukture so prisotne v telesu).

Vrste kroničnih limfocitnih krvavitev:

  • paraproteinemične hemoblastoze,
  • dlakava celična levkemija,
  • cesarijeva bolezen,
  • kronična limfocitna levkemija.

Predstavljena je kronična mielocitna levkemija:

  • kronična eritromieloza,
  • prava policitemija,
  • eritremija,
  • kronična mieloidna levkemija.

Razvrstitev monocitnih oblik bolezni: histocitoza, kronična monocitna levkemija.

Bolezen poteka v eni od faz (kaže na resnost napredujoče bolezni):

  1. Začetna. Koncentracija levkocitov se rahlo poveča, bolnik je pod opazovanjem.
  2. Razporejeno. Povečajo se bezgavke, boleči simptomi se aktivno manifestirajo. Potrebni postopki zdravljenja.
  3. Terminal. Nastanejo zapleti, pridružijo se sekundarni tumorski procesi, prizadeti so zdravi organi.

Na podlagi značilnosti poteka kronične levkemije ločimo naslednje vrste patologije:

  • benigna (prognoza preživetja - več desetletij, majhno tveganje za zgodnje zaplete),
  • klinična (progresivna, maligna): hitro razvijajoča se bolezen več let povzroča zaplete,
  • T-oblika (najpogosteje jo najdemo v mladosti, simptomi se hitro razvijejo, na koži se nanese velika škoda),
  • dlakave celice (tumorske celice imajo izrastke, podobne vilijem),
  • kostni mozeg (prizadet je kostni mozeg),
  • tumor (povečajo se prizadete bezgavke),
  • splenomegalija (vranica se poveča),
  • limfocitna levkemija s paraproteinemijo (tvorijo se patološke beljakovinske strukture),
  • limfocitna levkemija s citolitičnim zapletom (telo je zastrupljeno z umiranjem tumorskih celic).

Določitev podtipa progresivne levkemije brez napak vam omogoča, da organizirate učinkovito terapijo in zmanjšate tveganje za zaplete bolezni.

Vzroki

Natančni vzroki za razvoj kronične levkemije pri odraslih in otrocih (ta značilnost velja tudi za druge vrste malignih novotvorb) niso bili ugotovljeni.

Dejavniki tveganja, ki prispevajo k razvoju kronične levkemije, vključujejo:

  • škodljivi učinki sevanja, rentgensko sevanje,
  • zloraba drog (antibiotiki, citostatiki, druge vrste),
  • zaužitje kemikalij,
  • delo v nevarnih panogah,
  • avtoimunske patologije,
  • zapletov tuberkuloze, HIV, drugih virusnih bolezni, ki izzovejo mutacijske procese,
  • podedovana nagnjenost k onkologiji,
  • kromosomske nepravilnosti: eno najpogostejših oblik levkemije povzroča anomalija Ph (Philadelphia, 22.) kromosoma,
  • dolgo (več let) kajenje, alkoholne izkušnje,
  • negativne posledice operacij.

Pomembno! V mnogih kliničnih primerih je identifikacija pomembnih dejavnikov tveganja otežena zaradi nepopolne študije vzročno-vzročne povezanosti glede razvoja kronične oblike levkemije.

Simptomi bolezni

Kronična levkemija dlje časa se ne more pojaviti: simptomi bolezni pri odraslih in otrocih so odsotni ali so omejeni na slabo počutje.

Ko se rak razvije, simptome dopolnjujejo:

  • astenični sindrom,
  • izguba teže,
  • povečanje, stiskanje bezgavk (brez bolečine pri palpaciji),
  • nelagodje, težje v trebuhu, levi hipohondrij,
  • ranljivost za povzročitelje infekcij (zaradi oslabljenega imunskega sistema),
  • prekomerno potenje,
  • oslabljen (oslabljen) apetit,
  • povečana vranica, jetra,
  • bolečine v sklepih, kosteh,
  • vročina,
  • alergije,
  • anemija,
  • kratka sapa,
  • omotično,
  • poslabšanja različnih kroničnih bolezni,
  • sprememba sestave krvi (določena na podlagi rezultatov laboratorijske diagnostike),
  • povečuje krvavitev,
  • perikarditis, plevritis, pljučnica, sepsa (manifestacije, značilne za hude stopnje).

Simptomatska dinamika je povečana ali valovita.

Diagnoza kronične levkemije

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni je kronična levkemija dodeljena eni od oznak:

  • kronična mieloična levkemija (koda ICD-10 - C92.1),
  • kronična mielomonocitna levkemija (oznaka - C93.1),
  • nedoločena levkemija kroničnega tipa (koda - C95.1).

Končna diagnoza se postavi po:

Kronična levkemija: nasprotje akutne, simptomi, zdravljenje

Levkemija - kaj je to? Spada med bolezni, ki so vključene v koncept tumorja (t.i. raka) in se imenuje krvni rak ali levkemija. Po jakosti manifestacij in nekaterih posebnostih je levkemija akutna in kronična, slednja pa niso posledica prve in izstopajo po drugi patologiji, čeprav imajo eno naravo.

Akutna levkemija se začne takoj in hitro napreduje. V kostnem mozgu je zorenje levkocitov močno moteno, pojavlja se pojav povečanja blastnih celic, to je nezrelih elementov, predhodnikov levkocitov. Ti predhodniki klonirajo neprekinjeno in nenadzorovano, hitro tvorijo tumor, ki širi metastaze po zdravih organih s krvnim tokom in izzove tumorje katere koli lokalizacije in v velikih količinah. Značilna je visoka stopnja poteka bolezni..

Razlika med kronično levkemijo in akutno obliko bolezni se izraža predvsem s tem, da traja leta, da se razvije patologija, se razvija postopoma. Nenormalna celična masa raste iz krvnih celic vseh "starosti", ko se razvoj primarnih in zrelih belih krvnih celic pojavi na patološki način. Moteno je tvorjenje vseh tvorjenih elementov krvi, vključno z rdečimi krvnimi celicami in trombociti.

Od vrste celic, ki jih prizadene levkemija, jo delimo na podvrste:

  • megakarioblastična, monoblastična, limfoblastična, mieloblastična, eritromieloblastična in druge akutne levkemije;
  • limfocitna, monocitna in druga kronična levkemija, mielom.

Pojav kronične levkemije

Poglejte si, kako se sestava krvi zdrave osebe razlikuje od krvi bolnika, ki trpi zaradi levkemije:

Kronična levkemija je limfoproliferativna ali mieloproliferativna bolezen, pri kateri se poveča število hematopoetskih celic, ki so sposobne diferenciacije. Najprej se oblikuje benigni tumor. Dolgo je prisoten pri bolniku, ne da bi povzročil oprijemljive simptome, in ga predstavljajo zrele ali zrele celice. Ko tumor napreduje, postane maligen..

Patologija se razvija počasi. Večina ljudi s prepoznano kronično levkemijo so ljudje po 40-50 letih. Med ženskami je ta oblika manj pogosta. Približno 30% primerov je kronična limfoidna levkemija, približno 20% je mieloidna. Le en do dva odstotka primerov, v katerih so odkrili kronično levkemijo, se pojavi v otroštvu.

Klinične manifestacije

Simptomi kronične levkemije zelo dolgo od začetka razvoja monoklonskega tumorja se ne pojavijo ali se pojavijo v nedogled, zato je diagnoza težavna in je lahko med navadnim pregledom bolnika in analizo njegove krvi na kaj drugega. Glede na vrsto levkemije obstajajo razlike v simptomih.

Manifestacije mieloidne levkemije

Na sliki je prikazana klasifikacija kronične mielogene levkemije:

Asimptomatsko stopnjo razvoja mieloidne levkemije nadomestijo slabo počutje, obilno potenje, oslabljena motorična aktivnost, rahlo zvišanje temperature in bolečina na levi v predelu reber.

V razširjeni fazi mieloidne oblike levkemije pride do povečanja vranice in jeter, bolnik trpi za anoreksijo in izgublja težo, bolijo jo sklepi in kosti. V urinu in blatu lahko zaznamo kri, pojavi se levkemični parodontitis, izvlečenje zob spremlja močna krvavitev.

V terminalni fazi mieloidna levkemija vodi do dejstva, da se ti simptomi poslabšajo, da se močno napije in da se število blastnih celic lahko znatno poveča. Ta kriza eksplozije je nevarno stanje, podobno akutni levkemiji in grozi zlom vranice, močna krvavitev (zunanja in notranja), vročina.

Simptomi limfocitne levkemije

Kakšne so stopnje kronične limfocitne levkemije, glej sliko:

Kronična limfocitna levkemija se tudi v začetni fazi ne manifestira dlje časa. Limfne vozle ene ali dveh skupin se lahko rahlo povečajo. Ena prvih manifestacij limfocitne levkemije je limfocitoza, to je povečanje števila limfocitov v krvi do 40-50%.

Limfne vozle v razširjeni fazi patologije se ne povečajo samo na obrobju. Tako kot pri kronični mielogenski levkemiji tudi to fazo limfocitne levkemije spremlja povečanje velikosti jeter in vranice. Povečane bezgavke lahko stisnejo kanale jeter, žolčevodov, kar povzroča zlatenico.

S stiskanjem povečanih bezgavk zgornje votline vene bolnikove roke, vrat in obraz nabreknejo. Skrbi ga stalna bolečina v kosteh, ponavljajoče se okužbe (navsezadnje so imunske celice zamenjale prazne klone, ki ne opravljajo imunskih funkcij), srbenje na koži.

Limfocitno levkemijo spremlja anemija z verjetnostjo omedlevice, omotico, palpitacije. Splošna intoksikacija napreduje, kar se kaže s simptomi, kot so znojenje, izguba apetita, impotenca, vročina.

V terminalni fazi se vsem razpoložljivim simptomom dodajo imunske pomanjkljivosti in krvavitve. Slednje se kažejo kot nenadna krvavitev iz poškodovanih žil na katerem koli delu bolnikovega telesa. Skrbi za krvavitve iz nosu, krvavitve iz maternice, krvavitve dlesni, krvavitve, ki se spontano oblikujejo pod sluznico in kožo.

Oglejte si zdravstveno težavo glede 7 simptomov levkemije:

Obilje belih krvnih celic, ki nimajo zaščitnih lastnosti in nadomeščajo normalne zdrave celice, pri ljudeh sproži močno zaviranje imunosti. Takoj se okuži z glivičnimi, virusnimi in bakterijskimi okužbami. Razvija:

  • Tuberkulozni plevritis, bakterijska pljučnica, pljučnica in bronhi;
  • Flegmon, absces mehkih tkiv;
  • Poškodbe kože in sluznic s patogenimi glivami;
  • Sepsa;
  • Herpes;
  • Pielonefritis.

Razvija se nezadostnost funkcij pomembnih notranjih organov, zlasti ledvic. Kot posledica razvoja hudih nalezljivih bolezni, lahko pride do degeneracije notranjih organov, izčrpanosti, anemije in obsežne krvavitve na ozadju kronične limfocitne levkemije, smrti. Ta levkemija se lahko spremeni v limfosarkom ali preide v akutno levkemijo.

Vzroki bolezni

V človeškem genomu je gen, ki je odgovoren za to, da mlade krvne celice dozorijo na normalen fiziološki način, naj gre za pot eritrocita, levkocitov ali trombocitov. Obstajajo tudi celice potomcev krvotvornih elementov (matične celice).

Če pride do mutacije takšnih celic ali omenjenega gena, je zajamčeno povečanje blastnih celic. Razmnožujejo se hitro, spremenijo se v maligne, motijo ​​hematopoetski proces, s čimer preprečujejo, da bi se krvne celice normalno razvijale in jih nadomeščale s tumorskimi lutkami.

Dejavniki, ki izzovejo take mutacije in so posredni vzroki bolezni, vključujejo:

  1. Mehanske poškodbe telesnih tkiv;
  2. Rakotvorne spojine organske narave, ki so del lakov, barv (toluen je še posebej nevaren), kmetijskih pesticidov, arzena in drugih;
  3. Kajenje, vdihavanje avtomobilskih in industrijskih izpušnih plinov;
  4. Ionizirajoče sevanje;
  5. Dejavnik dedne nagnjenosti, ko je v družini oseba pogosto imela primere raka kakršne koli vrste;
  6. Nekateri virusi - na primer T-limfotropni virus.

Diagnoza kronične levkemije

Diagnozo patologije izvajamo z več metodami, ki so pomembne za večjo zanesljivost in izbiro metode zdravljenja v prihodnosti..

  1. Glavna metoda je splošni krvni test. Razkriva zmanjšanje števila nevtrofilcev in ravni hemoglobina. Število mladih rdečih krvnih celic (retikulocitov) se zmanjšuje do odsotnosti. Število rdečih krvnih celic je tudi zmanjšano, bazofili in eozinofili skoraj ali popolnoma odsotni. Hkrati se levkociti zmerno ali zelo jasno povečajo, če štejemo njihovo skupno število. Blastne celice so tudi več kot normalne, čeprav so lahko normalne. V obliki limfocitne levkemije se izrazi limfocitoza. Pospeši se hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR). Krvni koagulacijski test bo pokazal, kako aktivni so trombociti..

Podobne krvne slike, prikazane na sliki, lahko kažejo na levkemijo:

  1. Krvni test za biokemične parametre bo pokazal zvišanje AST, LDH, bilirubina, sečnine in sečne kisline. Skupni krvni beljakovine, fibrinogen in glukoza se bodo zmanjšali. Ta analiza potrjuje poškodbe ledvic in jeter..
  2. Študija punktata kostnega mozga - ali mielograma. Uporablja se predvsem za diagnostiko akutne levkemije in kaže povečanje blastov z zmanjšanjem števila belih krvnih celic, trombocitov in rdečih krvnih celic.
  3. Trepanobiopsija (material, odvzet z iliakalno punkcijo) potrjuje stopnjo premika normalnih celic v tumorskih celicah zaradi njihove proliferacije.
  4. Specifične encime blast celic določimo s citokemično analizo punktata kostnega mozga.
  5. Imunološka metoda - specifična diagnoza, ki določa antigene, ki jih telo izloča kot odziv na določeno lezijo.
  6. Ultrazvok notranjih organov vam omogoča, da spremljate stanje ledvic, jeter in pomaga pri prepoznavanju možnih metastaz.
  7. Povečanje bezgavk in prisotnost okužbe dihal določimo z rentgenskim slikanjem prsnega koša.

Terapija bolezni

Zgodnja faza kronične levkemije ni primerna za zdravljenje, preprosto nima učinkovitosti. V tej fazi je treba bolnika natančno spremljati, če je bila ugotovljena patologija. Priporočljivo je, da ne dovolite čustvenih in fizičnih preobremenitev, ne morete dolgo ostati na soncu, izključeni so vsi postopki, povezani z izpostavljenostjo visoki temperaturi ali elektriki.

Bolnik z levkemijo potrebuje dobro prehrano, potrebno je spremljati vnos zadostne količine vitaminov. Priporočljivo je redne sprehode v naravi..

Izdelki, ki nas ščitijo pred rakom. Shranite, da ne izgubite:

Z levkemijo mieloidne oblike v napredni fazi zdravnik predpiše kemoterapijo z zdravili, kot so Hydroxyurea, Mielosan in drugi. Vranica je obsevana, če je povečana. Ta dejanja pomagajo zmanjšati stopnjo razvoja mieloidne levkemije in pravočasno preprečijo ali odložijo blastno krizo. Morda bo potrebna presaditev kostnega mozga..

V terminalni fazi zdravljenje poteka s polikemoterapijo, uporabljajo se “šok” odmerki zdravil.

Kronično limfocitno levkemijo zdravimo tudi s citostatiki (ciklofosfamid in klorbutin), kombiniramo jih lahko s steroidi. Po potrebi obsevajte kožo, bezgavke. Kirurg naredi splenektomijo, tj. odstrani vranico ob pomembnem povečanju. V redkih primerih se odločijo za presaditev matičnih celic.

Po diagnozi kronične mielogene levkemije v povprečju bolniki živijo od 3 do 15 let. Z limfocitno levkemijo se to obdobje giblje od 2 do 25 let. Pričakovana življenjska doba je določena glede na resnost patologije, hitrost njenega napredovanja, kompetentno zdravljenje in prisotnost dodatnih ugodnih ali neugodnih dejavnikov.

Oglejte si poročilo o kronični limfocitni levkemiji, če želite vedeti vse o bolezni:

Levkemija ali krvni rak

Levkemija je rak krvi. Obstajajo različne vrste levkemije; nekatere oblike so pogostejše pri otrocih, druge pri odraslih. Levkemija običajno prizadene bele krvničke, celice, ki so zasnovane tako, da nas ščitijo pred okužbo in se praviloma razmnožujejo le v skladu s potrebami telesa..

Ko se razvije levkemija, kostni mozeg ustvari veliko število belih krvnih celic, ki ne delujejo pravilno. Poleg tega te celice brez nadzora motijo ​​normalno rast drugih celic, ki jih proizvaja kostni mozeg, to je rdečih krvnih celic in trombocitov. Posledice so pojav okužb, utrujenost in krvavitve..

Simptomi levkemije

Simptomi levkemije so odvisni od vrste levkemije in so pogosto nespecifični. Najpogostejši znaki in simptomi so naslednji:

  • vročina ali mrzlica
  • stalna utrujenost, šibkost
  • pogoste okužbe
  • izguba teže
  • otekle bezgavke, jetra in / ali vranica
  • lahka krvavitev, krvavitev
  • majhne rdeče-vijolične lise na koži, imenovane petehije
  • prekomerno potenje, pogosto nočno
  • bolečine v kosteh

Vzroki za levkemijo

Vzrok levkemije ni znan, vendar izgleda, da imajo genetski in okoljski dejavniki pomembno vlogo. Na splošno se levkemija razvije, ko nekatere krvne celice pridobijo mutacije DNA. Te nepravilnosti povzročijo, da celica hitreje raste in se deli in preživi dlje kot običajna celica. Sčasoma lahko te spremenjene celice okužijo druge normalne celice kostnega mozga, kar povzroči znake in simptome levkemije..

Kateri so dejavniki tveganja za levkemijo

Kot smo že opisali, vzrok levkemije ni znan, vendar lahko obstajajo pogoji, ki povečajo tveganje za levkemijo..

  • Protitumorsko zdravljenje: kemoterapija in / ali sevalna terapija za drugega raka lahko poveča tveganje za levkemijo..
  • Prirojene genetske motnje: genetske motnje igrajo vlogo pri pojavu levkemije. Nekatere genetske spremembe, ki so prisotne ob rojstvu, na primer Downov sindrom, lahko povečajo tveganje za levkemijo..
  • Izpostavljenost visokim odmerkom sevanja. Ljudje, izpostavljeni visokim stopnjam ionizirajočega sevanja, imajo večje tveganje za nastanek levkemije..
  • Izpostavljenost kemikalijam. Izpostavljenost nekaterim kemikalijam, pa tudi snovi, ki se uporablja v kemični industriji, je povezana s povečanim tveganjem za levkemijo.
  • Kajenje cigaret: povezano s povečanim tveganjem za akutno mieloidno levkemijo.
  • Družinska anamneza levkemije: če je družinski član imel levkemijo, se tveganje pri sorodnikih poveča.

Vendar je treba upoštevati, da večina ljudi z znanimi dejavniki tveganja bolezni ne razvije, medtem ko se zdi, da mnogi ljudje z levkemijo nimajo znanih dejavnikov tveganja..

Vrste levkemije

Različne oblike levkemije so razvrščene glede na hitrost pojavljanja bolezni in glede na vrsto celičnega izvora.

Na podlagi stopnje pojavnosti bolezni ločimo:

Akutna levkemija

Pri akutni levkemiji se kopičenje pojavi v krvi, v kostnem mozgu, včasih tudi v vranici in bezgavkah v bezgavkah, ki jih imenujemo levkemični "blasti". Te celice ne delujejo pravilno, imajo zelo dolgo povprečno življenjsko dobo in odlično sposobnost razmnoževanja, zato se bolezen pojavi in ​​hitro napreduje. Akutna levkemija zahteva hitro in agresivno terapijo.

Kronična levkemija

Za kronične levkemije je značilno kopičenje v krvi, kostnem mozgu, vranici in pogosto v bezgavkah belih krvnih celic, ki zorijo skoraj normalno, ki rastejo neskončno in se sčasoma kopičijo. V določenem času lahko normalno delujejo. Pogosto v začetni fazi kronične levkemije ne dajejo simptomov in ne kažejo znakov dolgo obdobje pred diagnozo.

Vendar se glede na vrsto celice izvora razlikujejo:

Limfatska levkemija

Ta vrsta levkemije vključuje limfocite, ki so del našega imunskega sistema. Limfociti najdemo v obtoku krvi in ​​limfnega tkiva..

Mielogena levkemija - Ta vrsta levkemije vključuje celico mieloidnega izvora, kar vodi do rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.

Vrste levkemije

Glavni podtipi levkemije so:

  • Akutna limfoblastična levkemija (LLA) je najpogostejša akutna levkemija pri otrocih, čeprav se lahko pojavi pri odraslih..
  • Akutna mieloidna levkemija (AML) je zelo pogosta oblika levkemije in najpogostejša oblika pri odraslih, čeprav lahko prizadene tudi otroke.
  • Kronična limfna levkemija (LLC) je najpogostejša oblika kronične levkemije pri odraslih in je lahko dolgo časa neboleča in asimptomatska, ne da bi bilo potrebno zdravljenje.
  • Kronična mielogena levkemija (CML). Ta vrsta levkemije prizadene predvsem odrasle. Oseba s to obliko levkemije ima lahko več simptomov ali pa je več mesecev ali let brez asimptomatike, preden preide na fazo bolezni, v kateri celice začnejo rasti veliko hitreje. Obstajajo tudi druge redkejše vrste levkemije..

Diagnoza levkemije

Možno je, da se diagnoza levkemije, zlasti kronične oblike, pojavi povsem po naključju, med rutinskimi testi ali iz drugih razlogov. V tem primeru ali če obstajajo znaki ali simptomi levkemije, se poleg zdravniškega pregleda (pri iskanju znakov bolezni, kot so bledica, otekle bezgavke, povečana jetra in vranica) opravijo naslednji testi:

Krvni testi: krvni test bo pokazal možno prisotnost nenormalnih belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in števila trombocitov.

Analiza kostnega mozga: za diagnozo levkemije je treba iz medenične kosti vzeti vzorec kostnega mozga, da se analizirajo značilnosti prizadetih celic. Pregled se opravi po lokalni anesteziji s tanko iglo in je ambulantni postopek..

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje levkemije je odvisno od različnih dejavnikov, kot so vrsta bolezni (akutna ali kronična levkemija, mieloidni ali limfni), starost in fizično stanje bolnika, prisotnost drugih bolezni.

Glavne oblike terapije vključujejo:

  • Kemoterapija: je glavno zdravljenje levkemije in temelji na uporabi zdravila ali kombinacije zdravil, ki jih dajemo oralno ali intravensko za ubijanje obolelih celic.
  • Ciljno zdravljenje: temelji na uporabi zdravil, usmerjenih v posebne spremembe, prisotne v tumorskih celicah, s čimer se prepreči proliferacija celic.
  • Biološka terapija: to so zdravila, ki imunskemu sistemu pomagajo prepoznati levkemične celice in nadzorujejo bolezen..
  • Sevalna terapija: uvedba ionizirajočega sevanja za zaustavitev širjenja obolelih celic. Lahko se obseva celo telo, vendar pogosteje sevanje usmeri v točno določeno tarčo, na primer v kostni mozeg.
  • Presaditev matičnih celic: To je postopek za nadomestitev obolelega kostnega mozga z zdravimi celicami kostnega mozga. Pred presaditvijo se za uničevanje obolelega kostnega mozga dodelijo visoki odmerki kemoterapije in / ali sevanja, nato pa se intravensko injicirajo matične celice darovalca, ki spet naselijo kostni mozeg.

Kronična levkemija pri odraslih

Levkemija (levkemija) je maligna bolezen belih krvnih celic (belih krvnih celic). Pojavi se v kostnem mozgu in nato prizadene kri, bezgavke, vranico, jetra, centralni živčni sistem (CNS) in druge organe. Levkemija se lahko razvije tako pri odraslih kot pri otrocih.

Levkemija je razdeljena na številne vrste in podtipe, ki imajo svoje značilnosti kliničnega poteka, zdravljenja in prognoze (izid).

Za boljše razumevanje različnih vrst levkemije morate imeti osnovno razumevanje krvožilnega in limfnega sistema..

Kostni mozeg se nahaja znotraj kosti. Tvori različne krvne celice.

Zgodnje (mlade ali nezrele) krvne celice imenujemo matične celice. Te celice dozorijo in se spremenijo v rdeče krvne celice (rdeče krvne celice), bele krvne celice in trombocite.

Rdeče krvne celice prenašajo kisik iz pljuč do drugih tkiv in telesa. Odstranjujejo tudi ogljikov dioksid - produkt vitalnih funkcij celic. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (anemija) vodi v šibkost, kratko sapo in povečano utrujenost.

Bele krvne celice pomagajo v boju proti virusom in bakterijam. Obstaja več vrst in podtipov belih krvnih celic, od katerih ima vsaka posebno vlogo pri zaščiti pred okužbami.

Obstajajo tri glavne vrste belih krvnih celic: granulociti, monociti in limfociti.

Trombociti preprečujejo krvavitve zaradi ureznin in modric.

Limfni sistem vključuje limfne žile, bezgavke in limfe.

Limfne žile spominjajo na žile, vendar ne prenašajo krvi, temveč limfo - prozorno tekočino, ki vsebuje tkivno tekočino, odpadne snovi telesa in celice imunskega sistema.

Limfne vozle se nahajajo vzdolž limfnih žil in kopičijo celice imunskega sistema. Z vnetjem in nekaterimi drugimi boleznimi se lahko povečajo v velikosti..

Vrste levkemije

akutna in kronična levkemija

limfocitna (limfoblastična) in mieloidna levkemija

Pri akutni levkemiji bolezen hitro napreduje, in čeprav celice hitro rastejo, niso sposobne zoreti..

Pri kronični levkemiji tumorske celice spominjajo na normalne celice, vendar se od njih razlikujejo. Živijo predolgo in motijo ​​nastajanje nekaterih vrst belih krvnih celic..

Limfocitna in mieloidna levkemija sta dobila ime v skladu s celicami, iz katerih so nastali.

RAZDELITEV 4 OSNOVNE VRSTE LEUKOZE MED OTROCI IN ODRASLI

Akutna limfocitna levkemija (VSE) (limfoblastična)Akutna mieloidna levkemija (AML) (ne-limfocitna, ONLL)
Pojavi se pogosteje pri otrocih kot pri odraslih in predstavlja več kot 50% levkemije pri otrocih.Pojavi se pri otrocih in odraslih, kar predstavlja manj kot polovico vseh primerov levkemije v otroštvu.
Kronična limfocitna levkemija (CLL)Kronična mieloidna levkemija (CML)
Prizadene odrasle in se pojavi 2-krat pogosteje kot CML.Zaznamo ga predvsem pri odraslih in zelo redko pri otrocih in se pojavi 2-krat manj pogosto kot CLL.

Kako pogosta je kronična levkemija pri odraslih?

Kronična limfocitna levkemija (limfocitna levkemija) je najpogostejša vrsta levkemije v Evropi in Severni Ameriki. Predstavlja 30% vseh levkemij.

Letna incidenca CLL v teh državah je 3-3,5 na 100 tisoč ljudi, med osebami, starejšimi od 65 let, pa do 20 na 100 tisoč ljudi.

Približno 70% bolnikov zboli med 50. in 70. letom starosti. Povprečna starost ob nastanku bolezni je 55 let. Le manj kot 10% zboli mlajših od 40 let.

Moški so bolni 2-krat pogosteje kot ženske.

Kronična mieloidna levkemija predstavlja približno 20% vseh levkemij. V državah Evrope in Severne Amerike po pogostosti širjenja CML zaseda 3. mesto po akutni levkemiji in KLL. Letna incidenca je 1-1,5 na 100 tisoč ljudi v vseh državah in ostaja praktično stabilna v zadnjih 50 letih..

Moški zbolijo pogosteje kot ženske, kar predstavlja 55-60% bolnikov. Polovica bolnikov zboli med 30-50 let, najpogosteje med 30-40 leti. Pri otrocih je tipičen CML redek, saj predstavlja največ 1-2% primerov otroške levkemije.

Vzroki kronične levkemije in možnost njenega preprečevanja

Trenutno je znanih več dejavnikov tveganja, povezanih z razvojem kronične levkemije. Tako izpostavljenost visokim odmerkom sevanja med eksplozijo atomske bombe ali nesreče na jedrskem reaktorju poveča tveganje za kronično mieloidno levkemijo, ne pa tudi za kronično limfocitno levkemijo.

Dolgotrajni stik s herbicidi ali pesticidi med prebivalci podeželja lahko poveča tveganje za kronično limfocitno levkemijo.

Visokonapetostni daljnovodi so lahko dejavnik tveganja za levkemijo.

Večina bolnikov z levkemijo ni ugotovila dejavnikov tveganja, zato ni mogoče preprečiti te bolezni. Izjema je kajenje, ki poveča tveganje za levkemijo.

Diagnoza kronične levkemije

Trenutno metode za zgodnje odkrivanje kronične levkemije še niso razvite. Če se pojavijo nenavadni simptomi, se takoj posvetujte z zdravnikom.

50% bolnikov s kronično levkemijo ob odkritju bolezni nima nobenih simptomov. Pri teh bolnikih se bolezen diagnosticira glede na krvni test, opravljen ob drugi priložnosti..

Pogosti simptomi kronične levkemije lahko vključujejo utrujenost, šibkost, izgubo teže, vročino in bolečine v kosteh. Večina teh simptomov je povezana z zmanjšanjem števila krvnih celic..

Anemija (anemija) se pojavi kot posledica zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, kar vodi v zasoplost, povečano utrujenost in bledico kože.

Zmanjšanje števila normalnih belih krvnih celic poveča tveganje za nalezljive bolezni. Pri bolnikih z levkemijo se lahko število levkocitov znatno poveča, vendar te tumorske celice ne ščitijo pred okužbo..

Zmanjšanje števila trombocitov spremljajo krvavitve, krvavitve iz nosu in dlesni.

Širjenje levkemije iz kostnega mozga na druge organe in centralni živčni sistem lahko privede do glavobola, šibkosti, krčev, bruhanja in okvare vida..

Levkemijo lahko spremlja povečanje bezgavk, jeter in vranice..

Diagnostične metode

Krvni test. Glede na število krvnih celic in njihov pojav pod mikroskopom lahko sumimo na levkemijo. Večina bolnikov s kronično levkemijo ima povečano število levkocitov, zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in trombocitov.

Biokemični krvni test pomaga razjasniti delovanje ledvic in sestavo krvi.

Pregled kostnega mozga omogoča postavitev diagnoze levkemije in oceno učinkovitosti zdravljenja.

Spinalna punkcija vam omogoča prepoznavanje tumorskih celic v cerebrospinalni tekočini in izvajanje zdravljenja z uvedbo kemoterapije.

Za razjasnitev vrste levkemije se uporabljajo posebne raziskovalne metode: citokemija, pretočna citometrija, imunocitokemija, citogenetika in molekularno genetske raziskave.

Rentgenski pregledi prsnega koša in kosti razkrijejo lezijo bezgavk mediastinuma, kosti in sklepov.

Računalniška tomografija (CT) omogoča odkrivanje poškodb bezgavk v prsni votlini in trebuhu.

Magnetnoresonančno slikanje (MRI) je še posebej indicirano pri preučevanju možganov in hrbtenjače..

Ultrazvočni pregled (ultrazvok) vam omogoča razlikovanje med tumorskimi in cističnimi tvorbami, prepoznati poškodbe ledvic, jeter in vranice, bezgavk.

Stadiji kronične levkemije

Glede na stopnjo širjenja bolezni pri večini malignih tumorjev se določi stopnja - od 1 do 4.

Vendar je levkemija sistemska bolezen, pri kateri ob diagnozi pride do poškodbe kostnega mozga in drugih organov, zato z levkemijo stopnja ni določena.

Za oceno prognoze (izida) bolezni se upoštevajo druge značilnosti, ki vplivajo na izbiro taktike zdravljenja.

Zdravljenje kronične levkemije

Zdravljenje bolnikov s kronično levkemijo je odvisno od vrste bolezni in prognostičnih dejavnikov.

Metoda drog je glavna pri zdravljenju kronične levkemije.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije (limfocitna levkemija), odvisno od skupine tveganja

Izbira taktike zdravljenja bolnikov s CLL je odvisna tako od razširjenosti tumorskega procesa kot tudi od prisotnosti določenih simptomov. Glede na te dejavnike, pa tudi na celične in kromosomske spremembe, bolnike razdelimo v rizične skupine.

Skupina z nizkim tveganjem.

Prognoza (izid) bolezni pri bolnikih iz te skupine je ugodna. Povprečno preživetje je 20-25 let. Običajno zdravljenje ni predpisano, zato je priporočljivo skrbno spremljanje. Le v primeru nadaljnjega razvoja bolezni ali pojava neprijetnih simptomov se uporablja zdravljenje.

Vmesna in visoko tvegana skupina.

Pri bolnikih brez simptomov je mogoče zdravljenje začasno vzdržati. Ko se pojavijo znaki napredovanja bolezni ali novi simptomi, se lahko predpiše terapija..

Kemoterapija se običajno izvaja s protitumorskim zdravilom klorambucil. Ko se pojavijo hudi neželeni učinki, lahko to zdravilo nadomestimo s ciklofosfamidom. Včasih se uporabljajo steroidna zdravila (prednizon)..

Pri nekaterih bolnikih je kombinirana kemoterapija z vključitvijo ciklofosfamida, doksorubicina, vinkristina.

Fludarabin se običajno uporablja za ponovitev (vrnitev) bolezni po zdravljenju s kombinacijo zdravil. Pri mladih bolnikih lahko to zdravilo uporabimo na samem začetku zdravljenja. S povečanjem vranice ali bezgavk je mogoče predpisati sevalno terapijo v majhnih odmerkih. V primeru hudih simptomov, povezanih s pomembnim povečanjem vranice, se izvede odstranitev vranice.

Bolnikom z velikim številom belih krvnih celic, ki kršijo krvni obtok, je pred kemoterapijo prikazana levkafereza (odstranitev odvečnih belih krvnih celic, vključno z tumorskih celic). Učinek je hiter, a začasen.

V redkih primerih se uporablja presaditev matičnih celic, vendar učinkovitost te metode še ni dokazana.

Včasih se CLL lahko spremeni (spremeni) v akutno levkemijo ali agresivni ne-Hodgkinov limfom (limfosarkom).

Zdravljenje kronične mieloidne levkemije (mieloidna levkemija), odvisno od faze bolezni.

Izbira taktike zdravljenja bolnikov s CML je odvisna od faze bolezni (kronična, pospeška, blastna kriza), starosti pacienta, prognostičnih dejavnikov in razpoložljivosti primernega darovalca.

Uporaba zdravila Glivec (imatinib) pri 90% bolnikov s KML doseže popolni učinek.

Pred tem smo uporabili visoko odmerjeno kemoterapijo v kombinaciji s celotnim sevanjem in presaditvijo matičnih celic..

Uporaba glivec lahko privede do remisije (pomanjkanje znakov bolezni), vendar obdobje izboljšanja ne traja dolgo. Uporaba interferona prav tako ne omogoča dolgotrajne remisije. 20% bolnikov ima pozitiven odziv na kemoterapijo, vendar traja največ 6 mesecev.

Približno 15% bolnikov v tej fazi CML živi nekaj let po presaditvi matičnih celic. Ta postopek najbolje izvajajo mladi bolniki po učinkoviti kemoterapiji..

V tej fazi bolezni so tumorske celice podobne tistim v akutni mieloidni levkemiji (AML) in niso zelo občutljive na kemoterapijo. Če dosežemo pozitiven učinek, potem je lahko kratkotrajen. V tem primeru je možna uporaba presaditve matičnih celic..

Pri nekaterih bolnikih so tumorske celice podobne celicam akutne limfoblastične levkemije (ALL), ki so občutljivejše na kemoterapijo. Zato lahko uporaba vinkristina, doksorubicina in prednizona povzroči remisijo..

V primeru poškodbe centralnega živčnega sistema pri bolnikih s CML se citarabin injicira v hrbtenični kanal ali sevanje možganov.

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Distonijo