Kaj je kronična levkemija in kakšna je napoved življenja s to patologijo?

Kronična levkemija je onkološka bolezen, za katero je značilen počasen razvoj. Glavna značilnost je lokalizacija levkocitov predvsem v kostnem mozgu in krvi.

V članku bomo podrobno povedali, kaj je to - limfocitna levkemija, krvni test, indikatorji in se dotaknili tudi številnih pomembnih točk.

Kaj je bolezen??

Kronična levkemija je vrsta krvnega raka. Potek bolezni lahko traja petnajst do dvajset let. Značilno je, da kronična levkemija prizadene starejše, manj pogosto - srednje starosti. Kronična levkemija je pri otrocih še manj pogosta..

Z boleznijo prizadenejo naslednje bele krvničke:

Glavna naloga belih celic je preprečevanje virusov, ki povzročajo bolezni, glivične in bakterijske okužbe.

Zdaj ločimo dve vrsti kronične levkemije:

  • Kronična limfocitna levkemija,
  • Kronična mieloidna levkemija.

Z levkemijo limfocitnega tipa se limfociti poškodujejo. Če je postavljena diagnoza mieloidne levkemije, lezija dohiteva granulocite. Naloga slednjega je očistiti človeško telo ne le od patogenov, temveč tudi od tujih drobcev in elementov.

Granulociti absorbirajo mikrobe in tuje elemente. Limfociti proizvajajo posebna protitelesa, ki zavirajo aktivnost infekcijskega dejavnika..

Za kronično limfocitno levkemijo je značilna tvorba nezrelih belih krvnih celic z zmanjšano stopnjo funkcionalnosti. Proizvodnja belih celic je motena in telo se ne more v celoti boriti proti okužbi. Limfocitna levkemija in mieloidna levkemija, katere slika velja za druge krvne celice - rdeče krvne celice in trombocite.

Prvi so odgovorni za prenos kisika iz pljuč v organe. Trombociti - za koagulacijski faktor.

Etiologija kronične levkemije

Obstaja več možnosti za razvoj kronične levkemije. Največji razvoj med raziskovalci je imela virusna genetska teorija.

V njem je pomembna vloga mutacije številnih virusov, ki s prodiranjem v kri lahko motijo ​​delovanje hematopoeze:

  • Herpetični virusi,
  • Virus Epstein-Barr,
  • Citomegalovirus,
  • Virusi gripe.

Rezultati poskusov, testov in raziskav so pokazali, da so monocitna in limfocitna levkemija pri svojem razvoju odvisna od določene nepravilnosti, ki prizadene 22. par kromosomov.

22. par človeških kromosomov se imenuje Philadelphia

Kronična levkemija je odvisna od izpostavljenosti sevanju in ionizirajočemu sevanju (rentgensko sevanje). Študije so potrdile, da lahko onkološke tvorbe v belih krvnih celicah povzročijo vpliv industrijskih odpadkov in celo iz gospodinjskih pesticidov.

Budnost je dejavnik razvoja kronične levkemije zaradi uporabe nekaterih zdravil. Nekatera zdravila lahko vsebujejo zlate soli. Druge skupine vključujejo citostatike in antibiotike..

Poleg virusne genetike obstaja tudi imunska teorija.

Velja potrditi povezanost limfocitne levkemije z naslednjimi boleznimi in patologijami imunskega sistema:

  • Avtoimunska vrsta hemolitična anemija,
  • Kolagenoze,
  • Trombocitopenija.

Pri kronični in akutni levkemiji funkcionalnost izgubijo bele krvničke. To telesu ogroža pomanjkanje zaščite pred nalezljivimi dejavniki, tako zunanjimi kot notranjimi.

Kako je kronična levkemija razvrščena?

Razvrstitev kronične levkemije se začne z ločevanjem patologije po načelu prevladujoče sestave prizadetih celic. Prej smo izolirali kronično limfocitno in mieloidno levkemijo..

Po podatkih se limfocitna levkemija pojavi dvakrat pogosteje kot mieloidna levkemija. Kronična limfocitna levkemija je pogostejša pri moških kot pri ženskah.

Kronična mieloidna levkemija je 15% skupnega števila primerov. Postopek povečuje število granulocitov.

Ta skupina belih krvnih celic vključuje:

  • Bazofili,
  • Nevtrofili,
  • Eozinofili.
Vrsta kronične levkemijeOblike kronične levkemije
Kronična limfocitna levkemija1.Prolimfocitni
2. Dlakava celica
3.T-celica
Kronična mielomonocitna levkemija1. začetna oblika
2. Oblika razširjene klinike
3. Terminalna stopnja bolezni.

Različne kronične levkemije odkrijemo na podlagi znakov in hudih simptomov. Krvna slika se pregleda v zahtevanem vrstnem redu.

Klinična slika kronične limfocitne levkemije

Ker se simptomi v začetni fazi ne pojavijo, je skoraj nemogoče ugotoviti. Nekaj ​​let pacienta morda ne moti.

Običajno so študije predpisane po pritožbah naslednjih vrst bolezni:

  • Slabost brez razloga,
  • Visoka stopnja utrujenosti,
  • Izguba teže,
  • Prekomerno potenje.

Vsak od teh znakov je značilen za začetno stopnjo razvoja pri kronični limfocitni levkemiji. Druga stopnja bolezni se razvije na ozadju adenopatije in oteklih bezgavk. Redko se oba znaka pojavita hkrati. Najpogosteje gre za povečanje bezgavk v velikosti do deset centimetrov.

Ko se bezgavke povečajo, oseba ne doživi bolečine ali specifičnega nelagodja. Razjede in suppurations se tudi ne pojavijo. Rentgenski pregled omogoča odkrivanje povečanih bezgavk na različnih delih telesa.

Najpogosteje se vnetijo bezgavke, ki se nahajajo v pazduhah, v dimeljskem in materničnem predelu.

Ko se bezgavke povečajo, lahko stisnejo notranje organe.

To povzroča manifestacije, kot so:

  • Dispneja,
  • Kašelj,
  • Bolečine v trebuhu,
  • Venski edem.

Pri nekaterih bolnikih pride do povečanja vranice. A povečanje je zmerno. Lahko opazimo povečanje velikosti in gostote jeter..

Med boleznijo se pojavijo specifični levkemični infiltrati v pljučnem tkivu, želodčni sluznici, ledvicah in srcu. Njihov pojav spremljajo vnetja in razjede..

Ta dejavnik povzroča naslednje bolezni in simptome:

  • Pljučnica,
  • Črevesno vnetje, ki ga spremlja driska in krvavitev,
  • Kri v urinu,
  • Miokarditis.

Takšne izrastke pogosto zmotijo ​​novotvorbe v želodcu in številni drugi organi..

Za levkolizo so značilne manifestacije na koži.

Razlikujejo se po celični sestavi. Dodelite:

  • Leukemoidne tvorbe,
  • Nespecifične sorte.

Prvi je bodisi limfom, bodisi manifestacije eritroderme. V tem primeru so limfomi specifični infiltrati. Po videzu limfomske poškodbe kože spominjajo na gobavost. Zaradi eritroderme se koža pordeči, srbi in se lušči. Pemfigus, herpes zoster in številne druge je treba uvrstiti med nespecifične sorte kožnih lezij..

Kronična limfocitna levkemija znatno zmanjša imunost. Pacient trpi zaradi pogostih nalezljivih okužb, ki jih spremljajo zapleti. Če je okužba akutna, zlahka spremeni specifikacijo v kronično.

V terminalni fazi se vranica znatno poveča v velikosti. Proces lahko spremljajo srčni napadi. Anemija narašča zaradi ponavljajočih se krvavitev. To olajša tudi zatiranje procesa hematopoeze. Narava anemije je hemolitična avtoimunska. Telo začne aktivno proizvajati protitelesa na lastne trombocite in rdeče krvne celice. Krvne celice se samouničijo. Glavni vzrok smrti je zastrupitev krvi..

Klinične oblike

Glede na simptome ločimo več oblik kronične limfocitne levkemije. Vse oblike so dovolj pogoste..

Med njimi:

  • Benigna oblika,
  • Marrowy oblika,
  • Maligna oblika,
  • Oblika kože,
  • Lokalne vrste adenopatije,
  • Oblika splenomegalije.

Z benignim potekom je povečanje bezgavk in vranice zmerno. Število trombocitov in rdečih krvnih celic se ne spreminja. Nalezljivi zapleti so redki.

Pri mladih bolnikih najpogosteje opazimo maligno obliko limfocitne levkemije. Potek bolezni je hiter in težaven..

Velikost vnetja bezgavk je pomembna. Vnetja se lahko združijo med seboj. Okužba s strani nosilcev okužbe vodi v sepso.

Lokacija bezgavk pri človeku

Za srčno obliko je značilna ostra kršitev funkcije hematopoeze v kostnih tkivih možganov. Vranica in bezgavke se ne vnamejo. Skupaj z oslabljeno hematopoezo se pojavi anemija, ki ji sledi trombocitopenija.

S kožno obliko se na telesu pojavijo številni limfomi. Poveča se količina T-limfocitov. Formula levkocitov - 35%. Za lokalne adenopatije je značilno povečanje vratnih, trebušnih in retrosternalnih bezgavk, simptomatologija pa bo odvisna od tega, kje je lezija koncentrirana.

Krvna slika

Število belih krvnih celic lahko doseže 100x109 / L. Eksplozije v hudih primerih lahko dosežejo 60%. Razlog za to je odstotek limfocitnih celic in nevtrofilcev, ko so 10% limfoblastov zreli limfociti.

Obstajajo oblike limfocitne levkemije, ko se hemogram ne spremeni.

Pri pregledu krvi z mikroskopom je mogoče zaznati maso specifičnih celic. To so sence ali Botkin-Gumprecht celice. Sence opazimo med avtoimunskimi procesi. Za kostni mozeg je značilna popolna zamenjava procesa hematopoeze s krvnimi celicami limfocitnega tipa. Del beljakovin v gama globulinu se zmanjša.

Klinična slika kronične mielogene levkemije

Kronična mieloidna levkemija se za razliko od limfocitne levkemije pojavi v zgodnji starosti. Običajno se starost bolnikov giblje od trideset do petdeset let. Starost ene od desetih primerov ne dosega dvajset let.

Za razliko od limfocitne levkemije je verjetneje odkriti mieloidno levkemijo v začetni fazi.

Prvi znaki bolezni na prvih stopnjah razvoja patologije so bolj opazni:

  • Stalna rast utrujenosti,
  • Tudi rahli gibi povzročajo potenje,
  • Levi hipohondrij boli,
  • Pojavijo se radikulitisne bolečine,
  • Telesna temperatura narašča.

Bolečina v hipohondriju se pojavi zaradi raztezanja kapsule vranice zaradi povečanja organa.

Radikulitis bolečine v večini primerov spremljajo nevrološki znaki. Redkeje so motnje perifernega živčnega sistema. Visoko temperaturo lahko opazimo dlje časa..

Ko kronična mieloidna levkemija začne napredovati, se simptomi z njo poslabšajo. Bolečina v hipohondriju iz dolgočasno se lahko spremeni v akutno. Pogosto bolnik občuti vrnitev v spodnji del trebuha, levo ramo.

Krvni tlak narašča. Razlog za to je, da se okoli razširjenih tkiv vranice različnih vrst vnamejo in tudi zato, ker se razvije srčni infarkt. S takšnimi simptomi se na mestu, kjer se nahaja vranica, sliši zvok trenja.

Limfne vozle rastejo v pazduhah, v dimljah in na vratu. Razlika med tem procesom pri mielogenski levkemiji in tistim pri limfocitni levkemiji je v gostoti povečanja.

Levkemični infiltrati lahko tvorijo:

  • V prebavnem traktu,
  • V genitourinarnih organih,
  • V tonzilih grla in palatina,
  • V pljučnem tkivu.

Z lokalizacijo infiltratov v prebavnem traktu pacient izgubi apetit. Drisko spremlja krvavitev. Pogosto se pojavlja izpuščaje.

Če infiltrati vplivajo na genitourinarni sistem, potem bo uriniranje potekalo s krvnimi izločki. Pri ženskah se tvori krvavitev v maternici. Hormonsko ravnovesje in disfunkcija spolnega cikla je opazno.

Infiltrati redko prodrejo v pljuča. Če se to zgodi, bodo simptomi po svojih značilnostih podobni žariščni pljučnici..

Z vsemi temi simptomi je telesna temperatura v subfebrilnem območju. Ko se hitro dvigne, pomeni, da je v proces vstopila okužba. Infiltrati v tem trenutku doživljajo nekrotične in ulcerativne spremembe. Razvija se zastrupitev s krvjo.

Cilj simptoma diferencialne diagnoze bi morali imenovati bolečine v kosteh, opažene pri polovici celotnega števila bolnikov. Vzrok bolečine je poraz zgibnih vrečk z infiltrati. Hkrati se tkiva okoli sklepov vnamejo..

V zobeh je huda bolečina, po odstranitvi obolelega zoba ali več pa nastanejo obilne in dolgotrajne krvavitve.

Temu pravimo levkemični parodontitis, ki vam omogoča diagnozo akutne in kronične mielogene levkemije. Nato se bomo nekoliko dotaknili razlik med akutnim potekom in remisijo..

Krvna slika

Hemogram z mieloidno levkemijo v prvih fazah lahko kaže na levkocitozo. Zaznavanje postane mogoče zaradi dejstva, da v krvi začnejo prevladovati nevtrofilci.

Pet odstotkov bazofilije opazimo pri četrtini bolnikov s kronično levkemijo te oblike.

Zanesljiv simptom za diferencialno diagnozo je povečanje obsega eozinofilcev in bazofilcev, kar omogoča odkrivanje prisotnosti mielocitov.

Za hudo stopnjo bolezni je značilen dosežek levkocitoze od osemdeset do sto petdeset tisoč celic. Mieloblasti v periferni krvi zasedajo približno 5%, medtem ko lahko število mielocitov doseže 30-40%,

Število blastov se bo povečalo tudi med terminalnim potekom mieloidne levkemije. Enako velja za trombocite..

Lastnosti

Za kronično mielogeno levkemijo je značilen poseben potek z mielomonocitno obliko. Tu se poveča število monocitov v periferni krvi in ​​v kostnem mozgu..

Hkrati bo prostornina levkocitov v mejah normale, vendar lahko opazimo rahlo levkocitozo. Mielociti bodo nekoliko manj kot tretjino.

Glavna klinična manifestacija bolezni je anemija. Potrebna je temeljita diferencialna diagnoza, saj je monocitoza lahko simptom številnih drugih bolezni in patologij, vključno z rakom.

Najbolj objektivna simptomatologija za diagnozo mielomonocitne oblike je boleča megalosplenija in občutek šibkosti zaradi anemije.

Pri tej obliki kronične mieloidne levkemije ni povečanja niti jeter niti bezgavk.

Diagnoza kronične levkemije

Diagnoza se začne s podrobnim proučevanjem bolnikovega hemograma. Če obstaja sum kronične levkemije katere koli vrste, se bolnik napoti na hematologa. V prejšnjih razdelkih smo omenili najbolj objektivne znake vsakega od njih..

Anemija, prisotnost mieloblastov in granulocitov, povečanje količine blastov za petino - znaki kronične mieloidne levkemije.

Sence Botkin-Huprechta, limfoblasti, limfo- in levkocitoza - kot hematološki simptomi za kronično limfoidno levkemijo. Kakšna je točno oblika kronične levkemije, lahko rečemo šele po končni diagnozi.

Če je krvni test glavni diagnostični postopek, se uporabijo bolj informativne diagnostične metode:

  • Punkcija kostnega mozga,
  • Postopek ultrazvoka,
  • Roentgenografija,
  • Slikanje z magnetno resonanco.

Punkcija je potrebna, če je potrebna sestava kostnega mozga. Običajno se ta potreba pojavi, če se formula preveč naglo spremeni..

Ultrazvok, da ugotovimo, ali so jetra, bezgavke in vranica povečani. Limfne vozle, ki se nahajajo za prsnico, so najbolj vidne na rentgenskih žarkih. S pomočjo slik z magnetno resonanco je mogoče videti, kako velika so vozlišča na območjih notranjih organov. Za nekatere izboljšave se lahko predpiše tudi biokemija..

Zdravljenje

Ni smiselno predpisovati posebne terapije v fazi pred pojavom kliničnih simptomov, saj je nemogoče zagotovo reči, ali bolezen mine ali ne. Toda v tem primeru je dodeljen splošni režim, ki pomeni odpravljanje slabih navad, prekomerno fizično naprezanje.

Pomemben terapevtski ukrep pri kronični levkemiji je posebna prehrana z beljakovinami, pomanjkanjem maščob. Sadje in zelenjava sta v prehrani obilna..

Kemoterapija bo potrebna, ko klinična slika postane očitna..

Intenzivnost blastforminga se zmanjša po uporabi naslednjih zdravil:

  • Hydroxyurea,
  • Myelosan,
  • Ciklofosfamid,
  • Klorobutil.

Terapija vključuje obsevanje bezgavk, vranice in kože. Obsevanje služi kot zaviralec razvoja bolezni..

V nekaterih primerih se opravi presaditev kostnega mozga, kar normalizira procese hematopoeze. Če se pojavi anemija, bo potrebna transfuzija rdečih krvnih celic..

Visoki odmerki hormonskih zdravil in zdravljenje simptomov so predpisani le v terminalni fazi.

Napoved

Določena življenjska prognoza ima pravico obstajati šele po odkritju bolnikove reakcije na terapijo. Kronična levkemija se lahko poslabša in je v remisiji. Če je potek bolezni ugoden, potem lahko računate na življenje še četrt stoletja.

Če se ugotovijo zapleti nalezljive narave, v tem primeru življenjska doba ne bo presegla triletnega praga. Povprečni pogoji so tri do pet let. Manj pogosto - do petnajst let.

Prognoza očitno ne bo ugodna, če se število trombocitov znatno poveča ali zmanjša. Druga možnost so visoke stopnje skupne levkocitoze, pa tudi znatno povečanje volumna jeter in vranice.

Kljub dejstvu, da kronična levkemija katere koli vrste in katere koli oblike ni ozdravljiva, sodobna sredstva omogočajo podaljšanje življenjske dobe pacientov in ohranjanje delovne zmogljivosti.

Levkemija Vzroki, dejavniki tveganja, simptomi, diagnoza in zdravljenje bolezni.

Vrste levkemije - akutna in kronična

Anatomija in fiziologija kostnega mozga

Kostni mozeg je tkivo, ki se nahaja znotraj kosti, predvsem v kosti medenice. To je glavni organ, vključen v proces hematopoeze (rojstvo novih krvnih celic: rdečih krvnih celic, belih krvnih celic, trombocitov). Ta postopek je potreben telesu, da lahko odmrle krvne celice nadomesti z novimi. Kostni mozeg je sestavljen iz vlaknatega tkiva (tvori osnovo) in hematopoetskega tkiva (krvnih celic na različnih stopnjah zorenja). Hematopoetsko tkivo vključuje 3 celične linije (eritrociti, levkociti in trombociti), ki tvorijo 3 skupine celic (rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombociti). Pogost prednik teh celic je matična celica, ki začne proces hematopoeze. Če je proces nastajanja matičnih celic ali njihova mutacija moten, potem je proces tvorbe celic po vseh 3 celičnih linijah moten.

Rdeče krvne celice so rdeče krvne celice, ki vsebujejo hemoglobin, na njem se fiksira kisik, s pomočjo katerega se hranijo celice telesa. S pomanjkanjem rdečih krvnih celic so celice in tkiva telesa premalo nasičena s kisikom, kar ima za posledico različne klinične simptome.

Bele krvne celice vključujejo: limfocite, monocite, nevtrofilce, eozinofile, bazofilce. So bele krvničke, igrajo vlogo pri zaščiti telesa in razvoju imunosti. Njihovo pomanjkanje povzroči znižanje imunosti in razvoj različnih nalezljivih bolezni.
Trombociti so krvne ploščice, ki sodelujejo pri tvorbi krvnega strdka. Pomanjkanje trombocitov vodi do različnih krvavitev.
Več o vrstah krvnih celic preberite v ločenem članku s klikom na povezavo.

Vzroki za levkemijo, dejavniki tveganja

Simptomi različnih vrst levkemije

  1. Pri akutni levkemiji opazimo 4 klinična sindroma:
  • Anemični sindrom: nastane zaradi pomanjkanja proizvodnje rdečih krvnih celic, lahko so prisotni številni simptomi ali nekateri od njih. Manifestira se v obliki utrujenosti, bledice kože in sklere, omotice, slabosti, hitrega bitja srca, krhkih nohtov, izpadanja las, patološkega zaznavanja vonja;
  • Hemoragični sindrom: nastane kot posledica pomanjkanja trombocitov. Manifestira se z naslednjimi simptomi: sprva krvavitve iz dlesni, modrice, krvavitve na sluznicah (jezik in druge) ali na koži, v obliki majhnih pik ali pik. Kasneje se s napredovanjem levkemije razvije masivna krvavitev kot posledica sindroma DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija);
  • Sindrom nalezljivih zapletov s intoksikacijskimi simptomi: razvije se kot posledica pomanjkanja levkocitov in s poznejšim znižanjem imunosti, zvišana telesna temperatura do 39 0 С, slabost, bruhanje, izguba apetita, ostro hujšanje, glavobol, splošna šibkost. Bolniku se pridružijo različne okužbe: gripa, pljučnica, pielonefritis, absces in drugo;
  • Metastaze - s pretokom krvi ali limfe tumorske celice vstopajo v zdrave organe, ki motijo ​​njihovo strukturo, delovanje in povečujejo svojo velikost. Najprej metastaze vstopijo v bezgavke, vranico, jetra in nato v druge organe.
Mieloblastična akutna levkemija, moteno je zorenje mieloblastičnih celic, iz katerih zorijo eozinofili, nevtrofilci in bazofili. Bolezen se hitro razvija, za katero so značilni hud hemoragični sindrom, intoksikacijski simptomi in nalezljivi zapleti. Povečanje velikosti jeter, vranice in bezgavk. V periferni krvi, zmanjšano število rdečih krvnih celic, izrazito zmanjšanje belih krvnih celic in trombocitov, obstajajo mlade (mieloblastne) celice.
Prizadeta je akutna levkemija eritroblasta, predhodnice, iz katerih bi se kasneje morale razviti rdeče krvne celice. Pogostejša je v starosti, zaznamuje jo hud anemični sindrom, ni povečanja vranice, bezgavk. V periferni krvi se zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov, prisotnost mladih celic (eritroblastov).
Monoblastična akutna levkemija, proizvodnja limfocitov in monocitov je motena, oziroma se bodo zmanjšale v periferni krvi. Klinično se kaže z vročino in navezanostjo različnih okužb.
Megakariablastična akutna levkemija, proizvodnja trombocitov je motena. V kostnem mozgu elektronska mikroskopija razkrije megakarioblaste (mlade celice, iz katerih tvorijo trombocite) in povečano vsebnost trombocitov. Redka možnost, vendar pogostejša v otroštvu in ima slabo prognozo.
Kronična mieloidna levkemija, povečana tvorba mieloidnih celic, iz katerih nastajajo levkociti (nevtrofilci, eozinofili, bazofili), posledično se bo raven teh skupin celic zvišala. Dolgo je lahko asimptomatsko. Pozneje se pojavijo simptomi zastrupitve (zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, omotica, slabost) in pojav simptomov anemije, povečanje vranice in jeter.
Kronična limfocitna levkemija, povečana tvorba celic - predhodnikov limfocitov, posledično se raven limfocitov v krvi dvigne. Takšni limfociti ne morejo izpolniti svoje funkcije (razvoj imunosti), zato se pri bolnikih pridružijo različne vrste okužb s simptomi zastrupitve.

Diagnoza levkemije

  • Povišanje ravni laktatne dehidrogenaze (norma 250 U / L);
  • Visok ASAT (norma do 39 U / L);
  • Visoka sečnina (norma 7,5 mmol / l);
  • Povečanje sečne kisline (normalno do 400 µmol / l);
  • Zvišan bilirubin ˃20mkmol / l
  • Zmanjšanje fibrinogena 30%;
  • Nizko število rdečih krvnih celic, belih krvnih celic, trombocitov.
  1. Trepanobiopsija (histološki pregled vzorca biopsije iz ileuma): ni mogoče natančno postaviti diagnoze, temveč le določiti proliferacijo tumorskih celic s premikom normalnih celic.
  2. Citokemijska študija punktata kostnega mozga: razkrije specifične blastne encime (reakcija na peroksidazo, lipide, glikogen, nespecifično esterazo), določi varianto akutne levkemije.
  3. Imunološka metoda raziskovanja: odkrije specifične površinske antigene na celicah, določi varianto akutne levkemije.
  4. Ultrazvok notranjih organov: nespecifična metoda razkrije povečana jetra, vranico in druge notranje organe z metastazami tumorskih celic.
  5. Rentgen prsnega koša: je nespecifična meta, zazna prisotnost pljučnice v pljučih ob okužbi in povečanih bezgavkah.

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje z zdravili

  1. Polikemoterapija, ki se uporablja za protitumorski učinek:
Za zdravljenje akutne levkemije je naenkrat predpisano več protitumorskih zdravil: Mercaptopurin, Leikeran, Ciklofosfamid, Fluorouracil in drugi. Merkapturin se jemlje v odmerku 2,5 mg / kg bolnikove telesne mase (terapevtski odmerek), Leukeran je predpisan v odmerku 10 mg na dan. Zdravljenje akutne levkemije z antitumorskimi zdravili traja 2-5 let pri vzdrževalnih (nižjih) odmerkih;
  1. Transfuzijska terapija: eritrocitna masa, trombocitna masa, izotonične raztopine s ciljem popravljanja hudega anemičnega sindroma, hemoragičnega sindroma in razstrupljanja;
  2. Restavratorska terapija:
  • Uporablja se za krepitev imunosti. Duovit 1 tableta 1-krat na dan.
  • Železovi preparati za odpravo pomanjkanja železa. Sorbifer 1 tableta 2-krat na dan.
  • Imunomodulatorji povečajo reaktivnost telesa. Timalin, intramuskularno v 10-20 mg enkrat na dan, 5 dni, T-aktivin, intramuskularno pri 100 mcg enkrat na dan, 5 dni;
  1. Hormonska terapija: Prednizon v odmerku 50 g na dan.
  2. Za zdravljenje pristopnih okužb so predpisani antibiotiki širokega spektra. Imipenem 1-2 g na dan.
  3. Radioterapija se uporablja za zdravljenje kronične levkemije. Obsevanje povečane vranice, bezgavk.

Operacija

Nadomestne metode zdravljenja

Uporaba solnih prelivov z 10% fiziološko raztopino (100 g soli na 1 liter vode). Laneno krpo namočite v vročo raztopino, malo stisnite tkivo, zložite na štiri in nanesite na vneto mesto ali tumor, pritrdite z lepilnim ometom.

Infuzija sesekljanih borovih iglic, suhe čebule kože, bokov vrtnic, zmešamo vse sestavine, dodamo vodo in zavremo. Vztrajajte dan, seva in pijte namesto vode.

Uporabite sokove iz rdeče pese, granatnega jabolka, korenja. Jejte bučo.

Infuzija kostanjevih cvetov: vzemite 1 žlico kostanjevih cvetov, nalijte 200 g vode, zavremo in pustimo, da vzhaja nekaj ur. Če želite spiti en požirek naenkrat, morate popiti 1 liter na dan.
Pomaga pri krepitvi telesa, decokciji listov in plodov borovnic. Približno 1 liter vrele vode, nalijte 5 žlic borovničevih listov in plodov, vztrajajte nekaj ur, pijte vse v enem dnevu, vzemite približno 3 mesece.

Levkemija (levkemija): kaj je to, simptomi in znaki, vzroki, zdravljenje in napoved življenja

Levkemija je maligna kršitev normalnega procesa zorenja belih krvnih celic, ki jih poznamo kot belih krvnih celic, in ker obstaja veliko sort teh struktur: to so granulociti, nevtrofili, bazofili itd., In limfociti z drugačno strukturo, obstaja veliko podvrsti levkemije.

Vsak zahteva poseben pristop k terapiji in ima svojo prognozo..

Za navedbo dejstva in odkrivanje bolezni je potrebna temeljita diagnoza pod nadzorom onkohematologa.

V zgodnjih fazah je kršitev slabo opazna, razlikuje se po nespecifičnih manifestacijah. Toda to je najboljši trenutek za zdravljenje.

Na splošno je terapija precej problematična. Toda s kompetentnim pristopom, če zdravnikom uspe odpraviti simptome, prilagoditi procese zorenja celic, so napovedi spodbudne. Možno je doseči popolno ozdravitev ali vsaj stabilno dolgoročno remisijo..

Razvojni mehanizem

Strokovnjaki še ne morejo natančno povedati, kako se bolezen razvija. Vendar pa obstaja nekaj teorij glede geneze motnje. Lahko jih razdelimo v več velikih skupin..

Genetska nagnjenost

Zdravniki menijo, da je ta dejavnik glavni. Glede na statistiko in prakso, če je v družini obstajala oseba, ki je trpela zaradi krvne bolezni, se verjetnost, da bi ga naletel na potomce, poveča za 3-5 krat.

Upoštevati je treba tudi, da je verjetnost za razvoj levkemije večja pri posameznikih, ki imajo genetske, kromosomske nepravilnosti: na primer pri bolnikih z Downovim sindromom ali prenašalci manj agresivnih patologij.

Obe imenovani dejstvi posredno potrjujeta ta izvor kršitve. Čeprav gena ali njihove skupine, odgovorne za začetek odstopanja, še nismo našli. Raziskave se nadaljujejo.

Izpostavljenost sevanju

Ionizirajoče sevanje v sebi nosi ogromno nevarnost. Kostni mozeg se nanaša na tkiva, ki so na to vrsto vpliva izjemno občutljiva. Ne gre vedno za trenutno zatiranje do te mere, da postane kršitev očitna.

Pogosto rahlo povečani odmerki sevanja vplivajo na človeka. Na območju z visokim tveganjem so bolniki, ki delajo v nevarnih podjetjih, v rudnikih ali živijo v neugodnih okoljskih razmerah.

Z leti se začnejo težave. Mutacije postajajo številčnejše. In tako naprej, dokler zorenje oblikovanih celic ne postane nemogoče.

Zastrupitev z nekaterimi snovmi

Sestavine, kot so arzen, organske spojine, ogljikove strukture in radioaktivni elementi, imajo onkogeni potencial. Nevarne strupe lahko imenujemo ne desetina, ampak njihove spojine - na stotine.

V vsakdanjem življenju človek tvega, da se sreča s temi nevarnimi sestavinami v hrani (palmovo olje, bogato z glicidolom, nekaterimi konzervansi), v zraku, vodi.

Nemogoče je zagotovo reči, kdaj se telo ne more spoprijeti in napak v boju proti negativnim dejavnikom. Toda tveganja so izredno velika.

Kemoterapija za raka

Kot kaže praksa, je pri bolnikih, ki so se zdravili s citostatiki, večje tveganje, da bi se srečali s težavo.

Kaj je kriv? Točno še ni znano, najverjetneje je razlog kršitev aktivnosti imunosti. Zaščitne sile ne delujejo z zadostno intenzivnostjo. Od tod odklon diferenciacije oblikovanih celic. Ker te strukture ne umrejo, ampak se še naprej množijo, proces postane obstojen, iz tega pa nastane levkemija..

Zdravniki povezujejo tudi pojav levkemije z virusno okužbo. Ni pa še jasno, ali je mogoče govoriti o imunski pomanjkljivosti kot izvoru težave ali je krivec sam sev, ki ima onkogeni potencial. Sposoben je izzvati vse vrste mutacij.

Razvrstitev po celicah

Motnjo delimo na več vrst. Glavno merilo je točno, katere celice in v kateri fazi prenehajo normalno zoreti. Tu je vredno rezervirati bistvo kostnega mozga, da postane vprašanje jasno.

Primarne strukture, iz katerih se razvijejo levkociti in vsi drugi, imenujemo matične celice. Če so navadne citološke enote programirane za določeno število oddelkov in lahko ustvarijo določeno število takšnih vrst, preden izčrpajo vir in umrejo, so nesmrtne in se kopirajo tolikokrat, kolikor lahko.

Na drugi stopnji delitve se matične celice razlikujejo v dve podvrsti:

  • Prvi je mieloidni. Ko se postopek nadaljuje, se bodo začele spreminjati v rdeče krvne celice, trombocite itd. Del se pretvori v granulocite. Nevtrofili, bazofili, eozinofili. Se pravi tiste strukture, ki sestavljajo veliko večino belih krvnih celic.
  • Drugi je limfoidni. Iz teh različnih vrst se oblikujejo bela telesa.

Kršitev se začne prav v tej fazi. Kadar celice ne morejo pravilno dozorevati in razlikovati. Spremenjene strukture vstopijo v krvni obtok, ki niso zelo podobne tistemu, v kar naj bi se spremenili.

Kot rezultat, je celično dihanje resno prizadeto, in ko bolezen napreduje, proces doseže kritično fazo.

Razvrstitev poteka natančno po vrsti celice, ki se je izkazala v drugi fazi:

  • Mieloblastična oblika. Spremlja ga kršitev diferenciacije ustrezne citološke strukture. V primerjavi z drugimi velja za manj nevarno vrsto. Vprašanje je precej sporno. Čeprav so napovedi res boljše.
  • Limfoblastični tip. Je manj pogost, vendar bolniku prinaša več groženj, saj je še težje dati radikalno terapijo. Poleg tega je čas okrevanja veliko manj.

V klinični praksi se uporablja tudi bolj frakcijska klasifikacija. Že po naravi odstopanj zorenja. Za pacienta v tem primeru ni bistvene razlike..

Resnost in seveda

Osnova za enoto so lahko druga merila. Na primer, resnost patološkega procesa.

  • Prvi. Ali svetloba. Spremljajo ga minimalne spremembe. Število celic daleč od norme je sorazmerno majhno. Komaj doseže 10-20%. Telo je še vedno sposobno nadomestiti motnjo. Na kliniki prevladujejo nespecifični simptomi. Astenične manifestacije.
  • Drugi. Sekundarni ali subkompenzirani. Število spremenjenih celic je od 20 do 40%. Znaki so jasno vidni. Človek trpi za določenimi trenutki, ki so ravno tipični za krvno levkemijo.
  • Tretji. Hudo ali kritično. Število nenormalnih celic je več kot 40%. Običajno pomembne. Klinična slika je nevarna in jasno vidna. Začne se odpoved več organov. Ogromna škoda v notranjosti. Iz te faze se je že izredno težko vrniti k pacientu, čeprav so možnosti še vedno majhne.

Država lahko razdelite glede na naravo in potek kršitve:

  • Akutna levkemija. Spremlja ga strmo povečanje simptomov. Kritično stanje prihaja hitro.
  • Kronična levkemija Pojavlja se veliko pogosteje. Teče mesece in leta brez ostrih skokov. Delimo ga tudi glede na vrsto celic na limfocitno levkemijo (limfna levkemija) in mieloidno (mieloidna levkemija).

Zdravniki vse klasifikacije uporabljajo enako. Da čim bolj natančno opišemo bistvo patološkega procesa in resnost bolezni.

Simptomi

Klinika je odvisna od stopnje kršitve. V skladu s tem bodo manifestacije.

Prva faza

Kot smo že omenili, še ni posebnih znakov. Obstajajo pogosti astenični trenutki:

  • Slabost Občutek preplavljenosti. Do konca ne ostane več moči, da bi se celo vstali iz postelje in tudi te želje ni. Raste apatija.
  • Zaspanost. Nenehna potreba po dremki. Pojavi se zaradi nezadostnega krvnega obtoka v možganih. Do zdaj patološki proces ni tako zapostavljen. Zorenje celic je v območju nekoliko pod normalo. Toda kršitev je že prisotna.
  • Izguba apetita. Nejevoljnost jesti karkoli. V posebej naprednih primerih bolnik hrano popolnoma zavrne. Obrne se že ob samo misli. Ne glede na to, kaj se mu ponudi.
  • Vročina. Hipertermija. Kako močna - odvisno od značilnosti telesa določene osebe. Praviloma le redko preseže 37,5 stopinj Celzija.
  • Padec operativnosti. Ne more opravljati poklicnih dolžnosti. Medtem ko napreduje, pacient izgubi sposobnost, da se tudi sam služi doma. Čeprav je fizično sposobnost ohranjena. Premalo moči in energije.
  • Zmanjšana vzdržljivost, toleranca do vadbe. Na tej stopnji manifestacija ni tako izrazita. To lahko opazimo, če povečamo mehansko aktivnost. Hitreje hodite, tecite, se povzpnite po stopnicah. Obstaja kratko sapo, palpitacije.

Na tej stopnji je najlažji način za spopadanje z boleznijo. Najbolj ugodne napovedi.

Druga stopnja

Simptomi levkemije postanejo očitni in specifični. Poleg tistih, ki že obstajajo, se pojavljajo tudi novi.

  • Zmanjšanje kognitivnih sposobnosti. Rezultat nezadostnega krvnega obtoka v možganih. Najprej trpi spomin. Nemogoče si je zapomniti velike količine informacij. Nato duševna aktivnost postopoma slabi..

Hitrost reševanja standardnih problemov je bistveno manjša. Kot tudi kakovost prehoda z enega vprašanja na drugo. Postopoma postaja patologija vse bolj očitna, zato so možganske strukture funkcionalno nevzdržne. Do demence, čeprav je to redko.

  • Bledica kože. Splošno nezdrav videz. Zlasti se pojavijo krogi pod očmi. Lasje postajajo dolgočasni, nohti krhki.
  • Povečana krvavitev. Motnja koagulacije je značilen simptom levkemije zaradi splošnih motenj zorenja krvnih celic. Ne trpijo le bela telesa. Postopek poteka vse bolj aktivno. Iz primera so izključene tudi rdeče - rdeče krvne celice, trombociti. Od tod koagulopatija, bolj ko gre bolezen, slabše je stanje s koagulacijo.
  • Bolečine v kosteh. Nepomembna. V nekaterih primerih sploh ne.
  • Skoraj vedno najdemo povečanje notranjih organov, predvsem jeter, vranice kot simptoma levkemije. Vnetni proces je nespeptičen. Zato so spremembe v analizi minimalne.
  • Padec splošne in lokalne imunosti - značilni znaki krvne levkemije, se objektivno kaže kot pogoste nalezljive bolezni. Tudi prehlad je lahko v tem stanju usoden. Razlog je preprost: bele krvničke in ne-granulocitne bele krvničke zagotavljajo imunski odziv. Ker jih ni dovolj, je učinkovitost zaščitnih sil bistveno nižja od običajne. Spremenjene celice ne morejo delovati. So neuporabne.
  • Potenje. Še posebej ponoči. Močno moti bolnikov spanec, zato čez dan krepi slabost in šibkost.
  • Tahikardija. Povečan srčni utrip. Vsaj do 100 na minuto. Pogosteje, več. Možna bolečina, pritisk, pekoč. To so jasni znaki ishemičnega procesa. Miokardni pretok krvi.
  • Nagnjenost k omedlevanju. Sinkopalna stanja se pojavijo spontano in brez očitnega razloga. Zato so nevarnejši. Možni padci v gneči, poškodbe in poškodbe, ki niso združljive z življenjem.

Iste manifestacije, ki že obstajajo, postajajo bolj intenzivne. Telesna temperatura se še dvigne, najvišja doseže 38 stopinj. Šibkost je močna, včasih pacient sploh ne more vstati iz postelje in se vključiti v običajne dejavnosti.

Tretjič, terminal

Končna faza je povezana s kritično kršitvijo hematopoeze. Od tega trenutka je kakovostno zdravljenje skoraj nemogoče. Paliativni ukrepi ostajajo. Čeprav v majhnem odstotku primerov obstajajo izjeme (glej napovedi).

Simptomi so identični, vendar veliko hujši:

  • Močna krvavitev notranje in zunanje narave.
  • Duševne motnje.
  • Povečani organi do vrzeli. Ali vsaj resne motnje v delovanju tistih: jeter, ledvic, vranice.

Na srečo do te točke ne pride tako pogosto. Simptomi levkemije so jasno vidni že na koncu prve stopnje, začetku druge, saj se terapija izvaja veliko prej kot nepopravljiva sprememba v življenju.

Vzroki

Delno je bilo to vprašanje obravnavano že prej. Če govorimo čisto o vzrokih in dejavnikih razvoja levkemije, bo seznam takšen:

  • Izpostavljenost sevanju. Ionizirajoče sevanje pohabi organe in tkiva na molekularni ravni. Od tod množična motnja strukture DNK. Takoj, ko se je to zgodilo, ni vrnitve nazaj. Še posebej, če je prizadet kostni mozeg, bo začel delovati nenormalno. Za proizvodnjo okvarjenih celic.

Močneje kostni mozeg je spremenjen, več nenormalnih citoloških struktur ustvari. Ker dolgotrajna izpostavljenost sevanju nosi velika tveganja.

Delavce NEK, podmorničarje, ljudi, ki živijo na prikrajšanih območjih, in tiste, ki so preboleli radiacijsko bolezen, mora vsaj vsake tri mesece pregledati hematolog.

  • Genske nepravilnosti. Praviloma tiste, ki se pojavijo po nastanku zigote. Se pravi, produkt zlitja matere in očeta. Če pride do okvare ali je material sprva pokvarjen, se bo otrok rodil z levkemijo.

To je precej redek primer. Pogosteje podedovana nagnjenost k patološkemu procesu. Posodobi se v določenih okoliščinah: na primer takoj, ko se imuniteta zmanjša, itd..

Vzrok za levkemijo je lahko v pridobljeni mutaciji, zunaj stika s pomanjkljivim materialom staršev. Potem govorimo o spontanem pojavu.

  • Zastrupitev z strupi. Kemikalije, kot so živo srebro, arzen in številne organske spojine, ne morejo motiti genetske strukture celic nič slabše od sevanja. Vključno z enkratnim učinkom. Velika težava je, da se lahko kopičijo v kosteh in ustvarijo nekakšno depo, od koder se bodo postopoma sproščali v kri.
  • Dolgotrajna uporaba zdravil za kemoterapijo. Citostatska zdravila.
  • Hude nalezljive bolezni matere med nosečnostjo. V tem pogledu so še posebej nevarni herpes virusi. Človeški papilomi. Manj pogosto stafilokoki in na splošno piogena flora. Te strukture imajo velik onkogeni potencial. Povzročajo spontane mutacije genskega materiala bodočega ploda.

Prvo trimesečje je kritično. Toda težave se lahko pojavijo kasneje. Zato je tudi v fazi načrtovanja nosečnosti vredno razmišljati o odpravi vseh nalezljivih žarišč.

Diagnostika

Proteinske krvavitve so bolezen, ki je z neposrednimi metodami ni tako enostavno odkriti. Naloga pregleda je na onkohematologu. Minimalni program vključuje naslednje postopke:

  • Ustna anketa in odvzem zgodovine. Morate razumeti, katere pritožbe pacient predstavlja. Simptomi postanejo jasni.
  • Splošni krvni test.
  • Ultrazvok jeter, vranice, ledvic. Za prepoznavanje možnih nepravilnosti organov.
  • Bodite prepričani, da opravite punkcijo kostnega mozga s histološkim pregledom. To je zlati standard za diagnostiko. Levkemije ni mogoče prikazati samo z znaki.

Potem so po potrebi predpisani postopki, kot so EKG, ECHO itd. To so bolj verjetne metode prepoznavanja zapletov. Omogočili bodo razumevanje, kako je glavni postopek škodil telesu.

Zdravljenje

Levkemija je večplastna bolezen, ki prizadene vse organe. Terapija je strogo bolna. Šele v bolnišnici lahko pravočasno opazite spremembe v stanju osebe, se pravočasno odzovete na negativno dinamiko.

Med metodami popravljanja:

  • Bodite prepričani, da sanitirate vse žarišča kronične okužbe. Od zob in grla do genitalij.
  • Kemoterapija s kompleksom zdravil je potrebna. Skupno pacient opravi 2-3 okrepljene tečaje. Potem, ko se začne remisija, je mogoče shemo ponoviti in tako naprej 2-3 leta. Med vsakim naslednjim tečajem je interval približno 3-4 mesece.
  • Za preprečevanje zapletov je potrebna transfuzija plazme, rdečih krvnih celic.
  • Radikalna in najučinkovitejša metoda korekcije je presaditev kostnega mozga. Ta ukrep je predpisan, ko je stanje popustilo in zapustilo remisijo..

Obvezna vzdrževalna terapija z vitaminsko-mineralnimi kompleksi. Pravilna prehrana in visoko kalorična prehrana.

Napovedi

V začetnih fazah so napovedi ugodne, stopnja preživetja je več kot 60%. O 10-letni mediani (izrazu) govorimo v 45-50% primerov. Čeprav gre bolj za napako, povezano s tem, da tako dolgo ni bilo mogoče izslediti vseh bolnikov. Izginejo z vidnega polja zdravnikov.

Na tretji stopnji so možnosti za preživetje precej majhne - le 10-12%, vendar obstajajo primeri popolnega okrevanja, zato ne obupajte. Vprašanje je najbolje nasloviti na specialista, ki bolnika zdravi. Upošteval bo vse nianse in dal razumen odgovor..

Krvna levkemija je nevarna bolezen, povezana z motenim zorenjem belih krvnih celic, nanaša se na maligne procese. Verjetnost vrnitve v normalno stanje je odvisna od tega, kako hitro se začne zdravljenje..

Limfocitna levkemija

Splošne informacije

Limfocitna levkemija, kaj je to? To je maligna bolezen hematopoetskega sistema, ki se pojavi zaradi mutacij v celicah imunskega sistema limfocitov (zlasti B-limfocitov).

Bolezen se kaže s povečanjem števila limfocitov (v kostnem mozgu in krvi), povečanjem velikosti jeter, bezgavk in vranice. Limfocitna levkemija je najpogostejša oblika hemoblastoze in se nanaša na počasi trajajočo bolezen, zato 40% nima diagnoze za začetek zdravljenja po diagnozi.

Limfocitna levkemija B-celic je lahko akutna (imenovana limfoblastična levkemija) in kronična. Kronična limfocitna levkemija velja za bolezen starejših (povprečna starost 60-70 let in več), čeprav je v zadnjem času ta oblika levkemije "mlajša" in se pojavlja v starosti 35-40 let. Mladi imajo krajše latentno obdobje (od postavitve diagnoze do začetka zdravljenja) - torej hitreje napreduje postopek. Starejši bolniki so pogosteje pri njih odkrito benigno ali smrdečo obliko bolezni, za katero je značilen miren potek. Toda hkrati imajo zaplete iz različnih sistemov in vnetne bolezni.

Med obema oblikama - "tuljenje" in hitro napredovanje, obstajajo možnosti, pri katerih uspešno izvajamo zdravljenje s citostatiki in zaviramo napredovanje. Od vseh oblik jih najpogosteje najdemo: progresivne, benigne, tumorske, vranice. Vse večja razširjenost te hemoblastoze zahteva aktivno iskanje učinkovitejših načinov zdravljenja. Oznaka za kronično limfocitno levkemijo v skladu z MKB-10 C91.1.

Potek kronične limfocitne levkemije spremlja zatiranje imunskega sistema, kar vodi v tveganje za nalezljive zaplete, zlasti pri starejših. Nalezljivi zapleti so pogosto prve manifestacije te bolezni. Kompleksnost zdravljenja je, da kemoterapijo spremlja znižanje ravni nevtrofilcev, kar poslabša imunske motnje. Pri starejših so na koncu kemoterapije najpogostejše virusne, bakterijske in glivične okužbe, ki so v 60% primerov vzrok smrti.

Patogeneza

Normalne celice B proizvajajo protitelesa, ki vežejo antigene bakterij in virusov. Tuji antigeni mikroorganizmi so spodbuda za razvoj limfocitne levkemije. Substrat tumorja so celice, ki so bile v stiku z antigenom in so se spremenile v spominske celice. Stalna antigena stimulacija povzroči nastanek genskih mutacij, kar ima za posledico neoplastično transformacijo B-limfocitov in tvorbo klona levkemičnih celic. Končna stopnja B-limfocita je plazemska celica in s CLL zaradi mutacij se limfociti ne razvijejo v plazemske celice.

Klon spremenjenih malignih celic se hitro razmnoži. Proliferacija malignih celic se pojavi v bezgavkah in kostnem mozgu v tako imenovanih proliferativnih centrih. Oblikuje se veliko majhnih, zrelih limfocitov, ki se kopičijo ne le v kostnem mozgu in krvi, temveč tudi v bezgavkah, vranici in jetrih, kar povzroča levkemično infiltracijo teh organov in moti njihove funkcije. Pri visoki stopnji širjenja bo bolezen imela agresiven potek. Ugotovljeno pa je, da je razvoj CLL povezan predvsem s kopičenjem malignih limfocitov, ki živijo dolgo kot z njihovo širjenjem.

Razvrstitev

  • Akutna limfocitna levkemija (ali akutna limfoblastična levkemija) se nanaša na tumorje predhodnikov B-limfocitov (nezrele limfoidne celice se imenujejo limfoblasti). Z boleznijo pride do njihovega nenadzorovanega širjenja. Akutna limfocitna levkemija - najpogostejša maligna bolezen krvi v otroštvu.
  • Kronična limfocitna levkemija se nanaša na tumorje s fenotipom zrelih limfocitov in je značilna za starejše.

Kronična limfocitna levkemija

Razlikujejo se naslednje oblike CLL:

  • Benigni.
  • Progresivno (ali klasično).
  • Tumor.
  • Splenomegalija.
  • Kostni mozeg.
  • Trebušni.
  • Prolimfocitna.

Za benigno obliko je značilno zelo počasno povečanje limfocitoze, ki se pojavlja v več letih in celo desetletjih, vzporedno s povečanjem števila levkocitov. Število belih krvnih celic običajno ne presega 30 × 109 / L in zelo redko doseže 50 × 109 / L.

Limfne vozle s to obliko bodisi niso povečane ali rahlo povečane (samo vratne in ne več kot 2 cm). Takšni bolniki niso predmet zdravljenja, jih spremljajo (vsake 3 mesece izvajajo klinične študije krvnih preiskav). Bolniki s to obliko so telesno sposobni, prepovedano jim je le delo v škodljivih pogojih in povečana insolacija.

Progresivna (ali klasična) oblika. V tej obliki se pojavi v 45-50% primerov bolezni. Število levkocitov in velikost bezgavk se vsak mesec povečujeta. Povečanje števila levkocitov je zelo pomembno - 500-1000 × 109 / l. Hkrati se poveča število limfocitov (v formuli levkocitov zavzemajo 90%). Odkrijejo se zrele oblike limfocitov, vendar jih je mogoče odkriti 5-10% pro-limfocitov..

Raven hemoglobina, rdečih krvnih celic in trombocitov v začetnih fazah je normalna. Hkrati se povečajo bezgavke. Nato se prilepi povečanje vranice, ki le redko doseže zelo velike velikosti. Nekoliko kasneje se povečajo tudi jetra. V nekaterih primerih so manifestacije bolezni v obliki povečanja teh organov odsotne tudi z zelo visoko levkocitozo in limfocitozo.

Oblika tumorja se kaže s pomembnim povečanjem bezgavk, ki imajo gosto konsistenco, z razmeroma nizko levkocitozo (20-50 × 109 / l). Povečanje vranice je pogosteje zmerno. Kroglice so povečane in praktično blizu. S tako pomembno hiperplazijo limfnega tkiva intoksikacija dolgo ni zelo izrazita. V kostnem mozgu ne več kot 20-40% limfocitov. Za obliko tumorja je značilno:

  • Povečane bezgavke, ki se združijo in tvorijo konglomerate. Najprej se povečata maternična, aksilarna in dimeljska, nato paratrahealna s stiskanjem sapnika in bronhijev. Pri nekaterih bolnikih se določijo povišane intraperitonealne LU.
  • Limfocitna infiltracija kostnega mozga.
  • Hitro napredujoč tečaj, preživetje največ 3 leta. Oblika tumorja je osnova za citostatsko terapijo.

Slezena oblika poteka s prevladujočim povečanjem vranice. Hkrati so bezgavke zmerno povečane, raven levkocitov pa je lahko drugačna, mesece narašča. Vranica pri bolnikih zavzema skoraj celotno trebušno votlino in povzroča stiskanje drugih organov in bolečino. Pogosto se jetra bistveno ne povečajo. Pogosta je hemolitična anemija. Stopnja preživetja je 5 let. Za trebušno obliko je značilno povečanje le bezgavk trebušne votline mesecev in let. Za prepoznavanje te oblike bolezni se uporabljata ultrazvok in CT..

Pro-limfocitna oblika se razlikuje v strukturi limfocitov, ki imajo veliko nukleolus. Zelo pogosto se odkrijejo kromosomske nepravilnosti, ta oblika hitro napreduje in jih je težko zdraviti. Pričakovana življenjska doba je 3 leta. Glavne značilnosti pro-limfocitne oblike:

  • nagnjenost k krvavitvam;
  • starost nad 70 let;
  • znatno povečanje vranice;
  • povečanje bezgavk je rahlo;
  • infiltracija kože z levkemičnimi celicami, ki se manifestira s papularnim izpuščajem na obrazu, rokah, telesu;
  • krvni test: limfociti 100 × 109 / l, polovica pa so pro-limfociti.

Za možgansko obliko je značilna progresivna pancitopenija in skoraj popolna zamenjava kostnega mozga z zrelimi limfociti. V tem primeru se bezgavke, vranica in jetra ne povečajo. Napoved je zelo neugodna.

Limfocitna levkemija z B celicami se razlikuje v stopinjah, kar odraža naravni potek bolezni in postopno povečanje tumorske mase v različnih organih. Razvrstitev K. Rai odraža to in omogoča napovedovanje poteka bolezni in preživetja bolnikov..

Za kronično limfocitno levkemijo 1. stopnje je značilna limfocitoza, tudi na 1. stopnji pride do povečanja bezgavk. Preživetje 9 let.

Kronična limfocitna levkemija 2. stopnje poteka z limfocitozo, povečanjem bezgavk, poleg tega pa z 2. stopnjo opazimo povečanje vranice in / ali povečanje jeter. 6-letno povprečno preživetje.

Za kronično limfocitno levkemijo 3. stopnje je značilna limfocitoza in znižanje hemoglobina manj kot 100 g / l. Znižanje hemoglobina v 3. stopnji kaže na vključenost kostnega mozga in je glavno merilo ne glede na povečanje organov in bezgavk. Preživetje v tej fazi je 1,5 leta.

Kronična limfocitna levkemija stopnje 4 je najbolj neugodna: poleg limfocitoze je za stopnjo 4 značilno zmanjšanje števila trombocitov za manj kot 100 × 109 / l, kar ogroža razvoj krvavitve, tudi smrtno nevarno za bolnika. Trombocitopenija je ključna za to stopnjo, ne glede na povečanje organov in bezgavk. Preživetje ni več kot 1,5 leta.

Vzroki

Kot veste, kancerogeni igrajo vlogo pri razvoju številnih onkoloških bolezni, vendar med njihovim delovanjem in razvojem kronične limfocitne levkemije ni vzpostavljena povezava. Povezava te bolezni z sevanjem, virusi, prehrano tudi ni dokazana. Vendar pa je dokazano, da stalen stik s pesticidi in insekticidi povečuje tveganje za razvoj bolezni.

Predispozicija za CLL je podedovana in dokazano je, da je tveganje za razvoj te bolezni pri neposrednih sorodnikih 8,5-krat večje kot v splošni populaciji. Še več, v drugi generaciji je zgodnejši razvoj bolezni in hitrejše napredovanje. Pri preučevanju kromosomskih nepravilnosti so ugotovili, da se pojavljajo v obliki dodatnega kromosoma 12 in brisanja kromosomov 6 in 13, 11.

Simptomi limfocitne levkemije

Simptomi kronične limfocitne levkemije so zelo raznoliki in so v veliki meri odvisni od starosti bolnikov. Pri nekaterih bolezen poteka mirno in bolniki dolgo časa ne potrebujejo zdravljenja. Za druge je postopek silovit in težaven, zato je potrebno takojšnje zdravljenje..

Eden od razlogov za to raznolikost seveda so starostne značilnosti pacientov. Starejši ljudje imajo pogosto "zamrznjeno", ne progresivno, počasno obliko, pri kateri se simptomi ne spreminjajo več let - lahko je 20-30 let. V mladosti opazimo napredujoč potek in visoko pojavnost tumorskih oblik..

Na začetku so pritožbe nespecifične: šibkost, prekomerno potenje, hujšanje, pogosti prehladi. V tej fazi se hemoblastoza odkrije po naključju, ko se zaradi različnih razlogov obrne na zdravnika. Poleg tega glavni simptomi kronične limfocitne levkemije pri vseh bolnikih vključujejo povečane bezgavke vranice in jeter. Najprej je rahlo povečanje vozlišč v določenem zaporedju: cervikalna, nato aksilarna, dimeljska in druge skupine.

Prvo povečanje vozlišč je lahko posledica bolezni dihal, ko se na vratu pojavijo razširjene vozle. Hkrati se lahko pojavi "zadušitev" v ušesih in sliši se lahko poslabšanje, kar je povezano s širjenjem limfnega tkiva v evstahijevih ceveh, ki nabrekne z okužbo. Največje velikosti vozlišč opazimo pri mladih - velikosti materničnega vratu, aksilarnih lahko dosežejo 4-5 cm in se spremenijo v konglomerate.

Limfne vozle, ne glede na starost, so prilagodljive, mobilne (z izjemo "paketov" vozlišč) in neboleče. Povečanje trebušne in retroperitonealne pogosteje opazimo pri mladih. Pri majhnih bolnikih opazimo zmerno povečanje vranice, pri starejših pa znatno splenomegalijo. Njihova vranica doseže ogromno velikost in se potopi v majhen bazenček. To je razloženo z dejstvom, da pri mladih prevladuje infiltracija vozlišč po tumorskih celicah, pri starejših - vranica, katere povečanje se kaže z resnostjo ali nelagodjem, pa tudi zgodaj nasičenost. Povečanje jeter se kaže z resnostjo, možni so slabost, izguba apetita in izpiranje.

Zaradi kopičenja tumorskih celic v kostnem mozgu in zaviranja normalne hematopoeze v kasnejših fazah se razvije anemija, ki se kaže z omotico, krvavitvami in krvavitvami zaradi zmanjšanja števila trombocitov. Karakterizirana depresija imunosti, torej nagnjenost k okužbam (prehlad, pioderma, pljučnica).

Za končno stopnjo je značilno postopno poslabšanje, izčrpanost, zastrupitev, pomanjkanje apetita in vročina. Zvišanje temperature je lahko povezano s samo boleznijo, pa tudi s hudo pljučnico ali pljučno tuberkulozo. Huda generalizirana okužba je zelo značilna za terminalni stadij in je vzrok njihove smrti. Možna okužba kože in sečil. Herpetična okužba se lahko pridruži tudi v kateri koli fazi, vendar pogosteje v terminalu.

Eden od strašnih znakov terminalne stopnje je odpoved ledvic, ki je povezana z infiltracijo ledvičnega tkiva s celicami levkemije. Pokaže se kot zmanjšanje izločanja urina, v krvi pa se vsebnost sečnine in preostalega dušika znatno poveča. V terminalni fazi je možen tudi pojav nevrolevkemije, ki se kaže z glavoboli, bruhanjem, periferno paralizo. Z limfno infiltracijo pljuč se razvije huda kratka sapa in dihalna odpoved.

Značilen znak končne faze je anemija, ki je povezana z limfoidno infiltracijo kostnega mozga in premikom rdečega hematopoetskega izrastka. Anemija se kaže z močno šibkostjo, zasoplost, omotico. Nekateri bolniki razvijejo blastno krizo in se CLL preoblikuje v druge limfoproliferativne bolezni (Richterjev sindrom, plazemskocelična levkemija, pro-limfocitna levkemija, mielom).

Testi in diagnostika

  • Klinični krvni test. Krvni test za limfocitno levkemijo razkrije zvišanje ravni levkocitov zaradi limfocitov (limfocitoza), značilno za to bolezen. Med limfociti prevladujejo zreli, majhni. Levkocitoza se giblje od 5 × 109 / L do 10 × 109 / L, kar je zanesljiv znak bolezni, vendar v večini primerov levkocitoza doseže 20-50x109 / L. Če je pri prvem obisku bolnika pri zdravniku visoka levkocitoza 100-500x109 / l, potem to kaže na dolgo nediagnosticirano obdobje. V krvni preiskavi odkrijemo majhno število pro-limfocitov (2-3%), pri nekaterih bolnikih pa enojne limfoblaste (1-2%). Značilna lastnost je odkrivanje celic Botkin-Gumprecht (uničena jedra limfocitov) v različnih številkah. Kazalniki krvnega testa za limfocitno levkemijo, zlasti znatno povečanje števila levkocitov in limfocitov, kažejo na visoko aktivnost tumorskega procesa in pojasnjujejo hitro napredovanje bolezni. Krvna slika se spreminja: limfocitoza se postopoma povečuje, medtem ko v začetnih fazah limfociti predstavljajo 60-70%, nato v končni fazi bolezni 90% ali več, kar se zgodi, ko kostni mozeg popolnoma nadomestijo limfociti. Pri mnogih bolnikih lahko dolgo časa obstaja le limfocitoza (40-50%) z vrednostjo levkocitov na zgornji meji normale. Raven hemoglobina in trombocitov je najpogosteje normalna, toda z visoko levkocitozo se ti kazalniki znižajo.
  • Študija punktata kostnega mozga. V zgodnjih fazah se odkrije rahlo povečanje odstotka limfocitov v mielogramu (30-50%), v kasnejših fazah pa limfociti tvorijo 95% elementov kostnega mozga. Za mlade je v primerjavi s starejšimi značilno ohranjanje eritrota in granulocitopoeze.
  • Imunološke raziskave. Limfociti s CLL imajo značilen imunofenotip - na površini tumorskih celic najdemo antigene CD19, CD5, CD23, antigene CD20 in CD22 v majhni količini.
  • Za identifikacijo mutacij kromosomov opravimo citogenetsko raziskavo, ki razkrije dodaten kromosom 12 in delecije kromosomov 6 in 13, 11.

Zdravljenje limfocitne levkemije

Za razliko od drugih levkemije zdravljenje CLL ne zahteva vedno takojšnjega začetka. To še posebej velja za začetne stopnje bolezni in benigni potek. V tem obdobju upoštevajte in počakajte taktike. Potreba po zdravljenju se pojavi le z aktivnimi manifestacijami: šibkost, hiperleukocitoza (podvojitev števila levkocitov v manj kot 5-6 mesecih, hitro povečanje vranice in bezgavk, zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic in trombocitov). Standard zdravljenja so različni kemoterapevtski režimi. Ker je CLL neozdravljiva bolezen, je cilj zdravljenja doseči dolgotrajne remisije in izboljšati kakovost življenja bolnika. Glede na sistemsko naravo bolezni se radioterapija ne uporablja.

Izbira načinov je odvisna od razširjenosti procesa, starosti, stopnje aktivnosti, resnosti sočasnih bolezni. Glede na te dejavnike so vsi pacienti razdeljeni v več kategorij:

  • bolniki v zgodnjih fazah in ne kažejo znakov napredovanja;
  • mladi bolniki s skupnimi stadiji bolezni brez hude sočasne patologije;
  • starejši in mladi bolniki s skupnimi stadiji in hudo sočasno patologijo;
  • zelo tvegani bolniki.

Prve kemikalije, ki so jih uporabljali za zdravljenje te bolezni, so bila alkilirajoča zdravila - klorambucil (Leikeran), nato pa so se začeli uporabljati purinski analogi (Fludarabin-Teva, Fludara, Vero-Kladribin), ki so odpuščali 1-1,5 leta.

Novejša zdravila z aktivno snovjo bendamustin (Ribomustin, Kovada, Rosustin) so tudi kemoterapevtska zdravila, vendar združujejo lastnosti alkilirajočih zdravil in purinskih analogov. Pri mehanizmu njegovega delovanja je pomembno, da se močno veže na DNK tumorske celice in še naprej učinkuje po izločanju iz krvi. Druga prednost je, da se v majhnih količinah izločajo ledvice, zato jih predpišemo, kadar je njihova funkcija oslabljena. Najboljše rezultate so začeli dosegati s kombinacijo Fludarabina in Ciklofosfamida, kar je omogočilo doseganje 33% bolnikov s petletnimi remisijami.

Naslednja stopnja zdravljenja te bolezni je povezana z uporabo monoklonskih protiteles, ki so tarčna (ciljno usmerjena ali tarčna) zdravila. Gre za molekularno usmerjena zdravila, ki delujejo na posebne tarče - beljakovinske molekule, ki sodelujejo pri rakotvornosti. Zdravljenje monoklonskih protiteles se imenuje imunoterapija..

Ta zdravila naredijo protitumorsko zdravljenje najučinkovitejšega. Učinek imunoterapije je zelo selektiven in praktično nestrupen. Trenutno se za zdravljenje te bolezni uporabljata rituksimab (MabThera) in alemtuzumab (Campas). CEMPAS je nova stopnja v razvoju monoklonskih protiteles. Z njegovo uporabo je postalo mogoče govoriti o ozdravitvi kronične limfocitne levkemije - uničuje tumorske celice v krvi in ​​kostnem mozgu.

V sheme terapije so začeli uvajati monoklonske pripravke protiteles. Najboljše rezultate dobimo s kombinacijo Fludarabina in MabThera, vendar je bila najučinkovitejša kombinacija: rituksimab (MabThera), fludarabin in ciklofosfamid (RFC režim), ki se uporablja pri predhodno nezdravljenih bolnikih in za ponavljajoče zdravljenje v ponovnem pojavu. Bolj obetavna je uporaba druge vrste monoklonskega protitelesa - preparata Campas, ki povzroči znatno zmanjšanje limfocitov v krvi, vranici in kostnem mozgu. Hkrati se je treba zavedati, da zanj vedno obstajajo indikacije in potreba po predpisovanju ciljanih zdravil - v nekaterih primerih preprosto izboljšajo celotno sliko zdravljenja, v drugih pa so resnično potrebna, ključna so in zdravljenje ni mogoče brez njih.

Zdravljenje mladih bolnikov s skupnimi fazami in v odsotnosti hudih sočasnih bolezni.

Učinkovitost alkilirajočih zdravil (Leikeran), ki se uporabljajo v mono načinu, ostaja nizka: delna remisija je dosežena v 50-60%. Učinkovitost zdravila Fludarabin v mono načinu znatno presega učinkovitost prejšnjega zdravila in pri tretjini bolnikov je mogoče doseči popoln odziv na zdravljenje. Najučinkovitejši režim FC (kombinacija fludarabina in ciklofosfamida).

Uporabljajo se tudi režimi polikemoterapije - COP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizon) in CHOP (doksorubicin + ciklofosfamid + vinkristin + prednizolon). Novejše zdravljenje je bilo dodajanje monoklonskega protitelesa rituximaba, režima FR, k režimu, ki vsebuje fludarabin. Možen je tudi način BR (bendamustin + rituximab).

Trenutno je standard prve vrste terapija: fludarabin, ciklofosfamid in rituksimab (način FCR), ki je učinkovit v 95% primerov, vendar je strupen, zato ga lahko uporabljamo le pri bolnikih brez sočasnih bolezni. Tako lahko za mlade bolnike, ki nimajo sočasnih bolezni, uporabimo naslednje režime: FCR, FR, BR.

Zdravljenje mladih bolnikov s skupnimi fazami ob prisotnosti hudih sočasnih bolezni.

Če obstaja izrazita sočasna patologija, se pri zdravljenju uporablja rituksimab (MabThera) v kombinaciji s klorambucilom (Leikeran), bendamustinom (Ribomustin), kortikosteroidi (prednizolon).

Bolniki s sočasno patologijo, vendar v odsotnosti deleža 11q (ali 17p), uporabljajo: rituksimab v kombinaciji s klorambucilom (Leikeran), bendamustinom (Ribomustin), fludarabinom (Fludara, Vero-Fludarabin), kortikosteroidi (Prednizolon) in monmozoterapijo. Pri bolnikih z izbrisom 11q in sočasno patologijo fludarabin odstranimo iz režima, predpišemo FCR-svetlobo in alemtuzumab (Campas).

Zdravljenje starejših bolnikov s prisotnostjo sočasnih bolezni

V tej skupini bolnikov se za prvo terapijo šteje klorambucil (Leikeran) pri monoterapiji, kar omogoča preživetje 18 mesecev brez napredovanja. Kombinacija klorambucila in fludarabina, ki kaže večji skupni odziv na zdravljenje, vendar ne izboljša preživetja. Fludarabin ni predpisan pri starosti več kot 70 let. Zato je klorambucil izbirno zdravilo za ljudi, ki nimajo prikazanih shem s fludarabinom, saj ima manj hematološke toksičnosti.

Učinkovito je kombinirano zdravljenje: klorambucil + rituksimab, ki je učinkovitejši od monoterapije s klorambucilom (preživetje brez napredovanja 23,9 mesecev). Ta kombinacija je predpisana bolnikom, pri katerih ni mogoče predpisati intenzivnejših režimov (na primer FCR s fludarabinom).

Bendamustin v obliki monoterapije se priporoča tudi za zdravljenje bolnikov, za katere režimi, ki vsebujejo fludarabin, niso indicirani. Trajanje stabilne popolne remisije po njeni uporabi je 3-krat daljše v primerjavi s klorambucilom. V zvezi s tem je bendamustin bolj zaželen kot klorambucil, če ni mogoče uporabiti celotnega FCR režima (fludarabin, ciklofosfamid in rituksimab)..

Zdravljenje bolnikov z velikim tveganjem

V skupino z visokim tveganjem so bolniki, ki:

  • se na zdravljenje s fludarabinom niso odzvali;
  • ob koncu tečaja se je s fludarabinom ponavljal eno leto;
  • recidiviral v 2 letih po uporabi fludarabina.

Bolniki te skupine bi morali opraviti alogensko presaditev..

Skupina z zelo visokim tveganjem vključuje:

  • bolniki, neodporni na fludarabin;
  • bolniki z recidivi 2 leti po režimu FCR;
  • brisanje p53 in črtanje 17p13.

Zadnja skupina bolnikov spada v zelo neugodno kategorijo - možnosti zdravljenja v tej skupini so zelo omejene. Najučinkovitejša je uporaba alemtuzumaba (Campas), kortikosteroidov (pulzno zdravljenje z metilprednizolonom) ali kombinacije teh dveh skupin, pa tudi shem, ki vsebujejo brentuximab, in presaditve matičnih celic za zagotovitev zdravljenja v prvi vrsti.

Pri zdravljenju te bolezni vsako leto napredujemo in pojavljajo se nova nehemoterapevtska zdravila, katerih uporaba lahko doseže, če ne popolno ozdravljenje, pa dolgoročno preživetje. Ta zdravila vključujejo Bruton zaviralec tirazin kinaze ibrutinib (Imbruvik je prva generacija zaviralcev). Na obisku foruma je vedno več pregledov o učinkovitosti tega zdravila, ki ni vključeno v zvezne programe zdravljenja in ga bolniki kupujejo sami.

Akalabrutinib (zdravilo Kalkvens) je tudi zaviralec tirazin kinaze, vendar nove generacije. Januarja 2019 je FDA (ameriška uprava za hrano in zdravila) pridobila dovoljenje za kombinirano uporabo zdravil Culquens in Ghaziva, pa tudi za uporabo Wenklext (anti-apoptotičnega proteinskega zaviralca) z Ghaziva. Ministrstvo za zdravje Ruske federacije je odobrilo zdravljenje z zdravilom Venklext v kombinaciji z zdravilom MabThera za bolnike s ponavljajočo se ali refrakterno limfocitno levkemijo in prisotnostjo izbrisa 17p. To niso kemoterapevtska zdravila in so prva kombinacija za oralno dajanje. Za bolnike s črtanjem 17p je zdravilo Campas izbirno zdravilo, ki se uporablja v mono načinu in skupaj s fludarabinom.

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Distonijo

  • Pritisk
    Zaviralci agregacije trombocitov
    Trombociti so vključeni v proces primarne zaustavitve krvavitve. Njihova aktivacija vključuje tri stopnje: 1) adhezija na prizadeto območje, 2) reakcija sproščanja (izločanje trombocitnih produktov in aktiviranje ključnih receptorjev) in 3) združevanje.
  • Ishemija
    Panangin
    Panangin sestavaSestava tabletZdravilne učinkovine: magnezijev asparaginat (140 mg) in kalijev asparaginat (158 mg).Dodatne snovi: silicijev dioksid, koruzni in krompirjev škrob, smukec, povidon, magnezijev stearat.

O Nas

Telo ženske je bilo ustvarjeno za spočetje in rojstvo otroka. Ni pa v njem vse popolno. Obstajajo stvari, ki povzročajo nevšečnosti. Menstruacija se nanaša na njih.To so spremembe v reproduktivnem sistemu, ki omogočajo posodobitev jajčeca.

Delite S Svojimi Prijatelji