Sistemski eritematozni lupus

Raziskujemo vzroke in načine zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa, težko diagnosticirane avtoimunske bolezni, katere simptomi se pojavijo nenadoma in lahko v desetih letih privedejo do invalidnosti in celo smrti..

Kaj je sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je zapletena kronična vnetna bolezen avtoimunske narave, ki prizadene vezivno tkivo. Zato napada različne organe in tkiva, ima sistemski značaj..

Njegova avtoimunska narava izvira iz motenj v delovanju imunskega sistema, ki nekatere celice telesa prepozna kot "sovražnike" in jih napade, kar povzroči močno vnetno reakcijo. Še posebej sistemski eritematozni lupus napada proteine ​​celičnih jeder, tj. zgradba, ki hrani DNK.

Vnetna reakcija, ki jo bolezen prinaša, vpliva na funkcije prizadetih organov in tkiv, in če bolezni ne nadzorujemo, potem lahko privede do njihovega uničenja.

Običajno se bolezen razvija počasi, lahko pa se pojavi tudi zelo nenadoma in se razvije kot oblika akutne okužbe. Sistemski eritematozni lupus, kot že rečeno, je kronična bolezen, za katero ni zdravil.

Njen razvoj je nepredvidljiv in poteka z izmeničnimi remisijami in poslabšanji. Sodobne metode zdravljenja, čeprav ne zagotavljajo popolnega ozdravitve, omogočajo nadzor nad boleznimi in bolniku omogočajo skoraj normalno življenje.

Večina ogroženih pripadnikov etničnih skupin v afriških karibskih državah.

Lupus povzroča: znani so le dejavniki tveganja

Vsi razlogi, ki vodijo do razvoja sistemskega eritematoznega lupusa, niso znani. Domneva se, da ni enega točno določenega vzroka, zapleten učinek različnih vzrokov pa vodi do bolezni.

Vendar so znani dejavniki, ki so nagnjeni k bolezni:

Genetski dejavniki. Obstaja predispozicija za razvoj bolezni, zabeležena v genetskih značilnostih vsake osebe. Ta nagnjenost je posledica mutacij nekaterih genov, ki jih je mogoče podedovati ali pridobiti "iz nič".

Seveda posedovanje genov, ki nagibajo k razvoju sistemskega eritematoznega lupusa, še ne zagotavlja razvoja bolezni. Obstaja nekaj pogojev, ki delujejo kot sprožilec. Ta stanja spadajo med dejavnike tveganja za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa.

Nevarnosti za okolje. Takšnih dejavnikov je veliko, vendar so vsi povezani z medsebojnim vplivom človeka in okolja..

Najpogostejši so:

  • Virusne okužbe. Mononukleoza, parvovirus B19, odgovoren za kožni eritem, hepatitis C in drugi, lahko povzroči sistemski eritemski lupus pri gensko predisponiranih osebah.
  • Izpostavljenost ultravijoličnim žarkom. Kjer so ultravijolični žarki elektromagnetni valovi, ki jih človeško oko ne zazna, z valovno dolžino krajšo od vijolične svetlobe in z večjo energijo.
  • Zdravila. Obstaja veliko zdravil, ki se običajno uporabljajo za kronične bolezni, ki lahko povzročijo sistemski eritematozni lupus. V to kategorijo lahko pripišemo približno 40 zdravil, najpogostejši pa so: izoniazid, ki se uporablja za zdravljenje tuberkuloze, idralazin za boj proti hipertenziji, kinidinazin, ki se uporablja za zdravljenje aritmičnih bolezni srca itd..
  • Izpostavljenost strupenim kemikalijam. Najpogostejša sta prah trikloretilena in kremena..

Hormonski dejavniki. Zaradi mnogih pomislekov igrajo ženski hormoni in zlasti estrogen pomembno vlogo pri razvoju bolezni. Sistemski eritematozni lupus je bolezen, značilna za ženske, ki se običajno pojavi med puberteto. Študije na živalih so pokazale, da zdravljenje z estrogenom povzroča ali poslabša simptome lupusa, medtem ko zdravljenje z moškimi hormoni izboljša klinično sliko..

Imunološke motnje. Imunski sistem v normalnih razmerah ne napada in ščiti celic telesa. To ureja mehanizem, znan kot imunološka toleranca na avtologne antigene. Postopek, ki ureja vse to, je izredno zapleten, a poenostavljeno lahko rečemo, da se lahko v procesu razvoja imunskega sistema pod vplivom limfocitov pojavijo avtoimunske reakcije.

Simptomi in znaki lupusa

Težko je opisati splošno klinično sliko sistemskega eritematoznega lupusa. Razlogi za to so številni: zapletenost bolezni, njen razvoj, za katerega so značilne izmene obdobij podaljšanega počitka in ponovitve, veliko število prizadetih organov in tkiv, spremenljivost od osebe do osebe, napredek posamezne patologije.

Zaradi vsega tega je sistemski eritematozni lupus edina bolezen, za katero komaj obstajata dva popolnoma enaka primera. Seveda to močno oteži diagnozo bolezni..

Začetni simptomi eritematoznega lupusa

Lupus spremlja pojav zelo nejasnih in nespecifičnih simptomov, povezanih z začetkom vnetnega procesa, ki je zelo podoben manifestaciji sezonske gripe:

  • Vročina. Običajno nizke temperature pod 38 ° C.
  • Splošna blaga utrujenost. Utrujenost, ki je lahko prisotna tudi v mirovanju ali po minimalnem naporu..
  • Bolečine v mišicah.
  • Bolečine v sklepih. Bolečine lahko spremlja oteklina in pordelost sklepa.
  • Izpuščaji na nosu in licih v obliki metulja.
  • Izpuščaji in pordelost na drugih delih telesa, ki so izpostavljeni soncu, kot so vrat, prsni koš in komolci.
  • Razjede na sluznici, zlasti na nebu, dlesni in znotraj nosu.

Simptomi na specifičnih predelih telesa

Po začetni stopnji in poškodbah organov in tkiv se razvije bolj specifična klinična slika, ki je odvisna od predelov telesa, na katere vpliva vnetni proces, zato se lahko pojavijo sklopi simptomov in znakov, prikazani spodaj.

Koža in sluznica. Eritematozni izpuščaji z dvignjenimi robovi, ki se nagibajo k pilingu. Značilna za to bolezen je eritem v obliki metulja, ki se pojavi na obrazu in je simetričen glede na nos. Izpuščaji se pojavljajo predvsem na obrazu in lasišču, lahko pa sodelujejo tudi drugi deli telesa. Izpuščaji, lokalizirani na lasišču, lahko privedejo do izgube las (plešavost). Obstaja celo vrsta sistemskega eritematoznega lupusa, ki prizadene samo kožo, ne da bi prizadel druge organe.

Trpijo tudi sluznice ust in nosu, kjer se lahko razvijejo zelo boleče lezije, ki jih je težko zdraviti.

Mišice in kostni skelet. Vnetni proces povzroča mialgijo ("nepremišljene" mišične bolečine in utrujenost). Vpliva tudi na sklepe: bolečina in ponekod rdečina in oteklina. V primerjavi z motnjami artritisa lupus vodi v manj resne motnje.

Imunski sistem. Bolezen določa naslednje imunološke motnje:

  • Pozitivnost za protitelesa, usmerjena proti jedrskim antigenom ali proti notranjim jedrom proteinov, ki vključujejo DNK.
  • Pozitiven za protitelesa proti DNA.
  • Pozitivno na antifosfolipidna protitelesa. To je kategorija avtoantiteljev, usmerjenih proti beljakovinam, ki vežejo fosfolipide. Domnevamo, da lahko ta protitelesa motijo ​​procese strjevanja krvi in ​​povzročajo tvorbo trombov tudi v razmerah trombocitopenije..

Limfni sistem. Simptomi, ki označujejo sistemski eritematozni lupus, ko prizadene limfni sistem, so:

  • Limfadenopatija To je otekle bezgavke.
  • Splenomegalija. Povečana vranica.

Ledvice. Motnje v delovanju ledvic včasih imenujemo lupusni nefritis. Lahko gre skozi več stopenj - od blage do hude. Lupusov nefritis zahteva takojšnje zdravljenje, saj lahko povzroči izgubo delovanja ledvic s potrebo po dializi in presaditvi.

Srce. Vključenost srčne mišice lahko privede do razvoja različnih bolezni in njihovih simptomov. Najpogostejša so: perikardno vnetje (membrana, ki obdaja srce), miokardno vnetje, huda aritmija, disfunkcija zaklopk, srčno popuščanje, angina pektoris.

Kri in ožilje. Najbolj opazna posledica vnetja krvnih žil je otrdelost arterij in prezgodnji razvoj ateroskleroze (nastanek oblog na stenah krvnih žil, ki zoži lumen in moti normalen pretok krvi). To spremlja angina pektoris in v hudih primerih miokardnega infarkta.

Močan sistemski eritematozni lupus vpliva na koncentracijo krvnih celic. Zlasti velik lahko ima:

  • Levkopenija - znižanje koncentracije levkocitov, ki ga povzroči predvsem zmanjšanje limfocitov.
  • Trombocitopenija - zmanjšanje koncentracije trombocitov. V zvezi s tem obstajajo težave s strjevanjem krvi, kar lahko privede do resnih notranjih krvavitev. V nekaterih primerih, in sicer pri tistih bolnikih, pri katerih se zaradi bolezni pojavijo protitelesa na fosfolipide, je situacija diametralno nasprotna, torej visoka raven trombocitov, kar vodi v nevarnost flebitisa, embolije, možganske kapi itd..
  • Anemija To je nizka koncentracija hemoglobina kot posledica zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, ki krožijo v krvi.

Pljuča. Sistemski eritematozni lupus lahko povzroči vnetje pleure in pljuč, nato pa plevritis in pljučnico z ustreznimi simptomi. Možno je tudi kopičenje tekočine na nivoju pleure..

Prebavila. Pacient ima lahko bolečine v prebavilih zaradi vnetja sluznice, ki pokrivajo notranje stene, črevesnih okužb. V hudih primerih lahko vnetni proces privede do črevesne perforacije. Možna je tudi tekočina v trebuhu (ascites)..

centralni živčni sistem. Bolezen lahko povzroči tako nevrološke kot psihiatrične simptome. Očitno so nevrološki simptomi najbolj grozljivi in ​​v določenih situacijah lahko resno ogrozijo življenje samega bolnika. Glavni nevrološki simptom je glavobol, vendar se lahko pojavijo ohromelost, otežena hoja, krči in epileptični napadi, nabiranje tekočine v intrakranialni votlini in zvišan pritisk itd. Psihiatrični simptomi vključujejo osebnostne motnje, motnje razpoloženja, tesnobo, psihozo.

Oči. Najpogostejši simptom so suhe oči. Pojavijo se lahko tudi vnetja in oslabljena funkcija mrežnice, vendar so ti primeri redki..

Diagnoza avtoimunske bolezni

Zaradi zapletenosti bolezni in nespecifičnosti simptomov je zelo težko diagnosticirati sistemski eritematozni lupus. Prvo domnevo glede diagnoze praviloma oblikuje splošni zdravnik, končno potrditev pa podata imunolog in revmatolog. Revmatolog je tisti, ki izvaja nadzor nad pacientom. Tudi zaradi velikega števila poškodovanih organov bo morda potrebna pomoč kardiologa, nevrologa, nefrologa, hematologa itd..

Takoj moram reči, da niti en test sam po sebi ne more potrditi prisotnosti sistemskega eritematoznega lupusa. Bolezen se diagnosticira z združevanjem rezultatov več raziskav, in sicer:

  • Anamnestična anamneza bolnika.
  • Ocena klinične predstavitve in s tem simptomov, ki jih ima bolnik.
  • Rezultati nekaterih laboratorijskih testov in kliničnih študij..

Zlasti se lahko predpišejo naslednji laboratorijski testi in klinične študije:

Analiza urina. Uporablja se za odkrivanje beljakovin v urinu, da dobimo popolno sliko delovanja ledvic.

Rentgen prsnega koša za testiranje na pljučnico ali pleuro.

Ekodopolrografija srca. Da bi zagotovili pravilno delovanje srca in zaklopk.

Terapija za sistemski eritematozni lupus

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je odvisno od resnosti simptomov in specifičnih prizadetih organov, zato se odmerek in vrsta zdravila nenehno spreminjajo.

Vsekakor se običajno uporabljajo naslednja zdravila:

  • Vsa nesteroidna protivnetna zdravila. Služite za lajšanje vnetja in bolečin, zmanjšanje vročine. Vendar pa imajo stranske učinke, če jih jemljemo dlje časa in v velikih odmerkih..
  • Kortikosteroidi. So zelo učinkovita kot protivnetna zdravila, vendar so stranski učinki zelo resni: povečanje telesne mase, hipertenzija, diabetes mellitus in izguba kosti.
  • Imunosupresivi. Zdravila, ki zavirajo imunski odziv in se uporabljajo pri hudih oblikah sistemskega eritematoznega lupusa, ki prizadene vitalne organe, kot so ledvice, srce in centralni živčni sistem. Učinkoviti so, vendar imajo veliko nevarnih stranskih učinkov: povečano tveganje za okužbo, poškodbe jeter, neplodnost in povečana verjetnost za razvoj raka..

Tveganja in zapleti lupusa

Zapleti zaradi sistemskega eritematoznega lupusa so povezani s tistimi motnjami, ki povzročajo poškodbe organov, ki jih bolezen prizadene.

K zapletu je treba dodati še dodatne težave, ki jih povzročajo stranski učinki terapije. Na primer, če patologija prizadene ledvice, se lahko dolgoročno razvije odpoved ledvic in potreba po dializi. Poleg tega je treba eritematozni lupus hraniti strogo pod nadzorom, zato je potrebna imunosupresivna terapija.

Pričakovana življenjska doba

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen, za katero ni zdravil. Prognoza je odvisna od tega, kateri organi in v kolikšni meri so poškodovani..

Seveda je slabše, kadar sodelujejo vitalni organi, kot so srce, možgani in ledvice. Na srečo je v večini primerov simptomatologija bolezni precej zadržana, sodobne metode zdravljenja pa se lahko spopadejo z boleznijo, kar pacientu omogoča skoraj normalen življenjski slog.

Sistemski eritematozni lupus in nosečnost

Visoke ravni estrogena, opažene med nosečnostjo, spodbujajo določeno skupino T-limfocitov ali Th2, ki proizvajajo protitelesa, ki prečkajo placento pregrado in dosežejo plod, kar lahko privede do splava in preeklampsije pri materi. V nekaterih primerih povzročijo tako imenovani "novorojenček lupus" pri plodu, za katerega so značilne miokardiopatija in težave z jetri..

V vsakem primeru, če dojenček preživi po rojstvu, bodo simptomi sistemskega eritematoznega lupusa vztrajali največ 2 meseca, medtem ko so materina protitelesa prisotna v otrokovi krvi.

lupus eritematozus

To bolezen spremlja okvara imunskega sistema, kar ima za posledico vnetje mišic, drugih tkiv in organov. Lupus eritematozus se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, medtem ko je razvoj bolezni težko napovedati; bolezen med napredovanjem in pojavom novih simptomov vodi v nastanek insuficience enega ali več organov.

Kaj je eritematozni lupus

To je avtoimunska patologija, pri kateri prizadenejo ledvice, krvne žile, vezna tkiva in druge organe, sisteme. Če v normalnem stanju človeško telo proizvaja protitelesa, ki lahko napadajo tuje organizme, ki vstopajo od zunaj, potem v prisotnosti bolezni telo proizvede veliko število protiteles na telesne celice in njihove sestavine. Kot rezultat tega nastane imunokompleksni vnetni proces, katerega razvoj vodi v disfunkcijo različnih elementov telesa. Sistemski lupus prizadene notranje in zunanje organe, vključno z:

Vzroki

Etiologija sistemskega lupusa je še vedno nejasna. Zdravniki domnevajo, da so virusi (RNA itd.) Vzrok bolezni. Poleg tega je dedna nagnjenost k njej dejavnik tveganja za razvoj patologije. Ženske trpijo za eritematoznim lupusom približno 10-krat pogosteje kot moški, kar je razloženo s posebnostmi njihovega hormonskega sistema (v krvi je visoka koncentracija estrogena). Razlog, da imajo moški manjšo verjetnost bolezni, je zaščitni učinek androgenov (moških spolnih hormonov). Tveganje za SLE se lahko poveča:

  • bakterijska okužba;
  • jemanje zdravil;
  • poškodbe virusov.

Razvojni mehanizem

Normalno delujoči imunski sistem proizvaja snovi za boj proti antigenom kakršnih koli okužb. S sistemskim lupusom protitelesa namenoma uničijo telesne lastne celice, hkrati pa povzročajo popolno neorganizacijo vezivnega tkiva. Praviloma imajo pacienti fibroidne spremembe, vendar so druge celice nagnjene k otekanju mukoidov. V prizadetih strukturnih enotah kože se uniči jedro.

Poleg poškodb kožnih celic se v stenah krvnih žil začnejo kopičiti plazemski in limfoidni delci, histiociti in nevtrofilci. Imunske celice se naselijo okoli uničenega jedra, čemur pravimo pojav "izpuščaja". Pod vplivom agresivnih kompleksov se antigeni in lizosomi sprostijo iz antigenov in protiteles, ki spodbujajo vnetje in vodijo do poškodb vezivnega tkiva. Iz produktov razgradnje se tvorijo novi antigeni s protitelesi (avtoantitijela). Kronično vnetje povzroči sklerozo tkiv..

Oblike bolezni

Glede na resnost simptomov patologije ima sistemska bolezen določeno klasifikacijo. Klinične sorte sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

  1. Akutna oblika. V tej fazi bolezen močno napreduje in splošno stanje bolnika se poslabša, medtem ko se pritožuje zaradi nenehne utrujenosti, visoke vročine (do 40 stopinj), bolečine, vročine in bolečin v mišicah. Simptomatologija bolezni se hitro razvije in v enem mesecu prizadene vsa tkiva in organe človeka. Prognoza za akutni SLE ni spodbudna: pogosto življenjska doba pacienta s to diagnozo ne presega 2 let.
  2. Subakutna oblika. Od začetka bolezni do pojava simptomov lahko preteče več kot eno leto. Za to vrsto bolezni je značilna pogosta sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Prognoza je ugodna, bolnikovo stanje pa je odvisno od zdravljenja, ki ga je izbral zdravnik.
  3. Kronično Bolezen je počasna, znaki so šibki, notranji organi praktično niso poškodovani, zato telo normalno deluje. Kljub blagemu poteku patologije je v tej fazi skoraj nemogoče ozdraviti. Edino, kar lahko storimo, je olajšati človeško stanje s pomočjo zdravil za poslabšanje SLE.

Ločiti je treba kožne bolezni, povezane z eritematoznim lupusom, vendar niso sistemske in nimajo generalizirane lezije. Take patologije vključujejo:

  • lupus eritematozus (rdeč izpuščaj na obrazu, glavi ali drugih delih telesa, ki se dviga nekoliko nad kožo);
  • lupus eritematozus (vnetje sklepov, izpuščaji, vročina, bolečine v sterili, povezane z jemanjem zdravil; po njihovem umiku simptomi izginejo);
  • novorojenček lupus (redko izražen, pri novorojenčkih prizadene bolezni imunskega sistema pri materah; bolezen spremljajo jetrne nepravilnosti, kožni izpuščaji, srčne patologije).

Kako se manifestira lupus

Glavni simptomi, ki se pojavijo pri SLE, so huda utrujenost, kožni izpuščaji, bolečine v sklepih. Z napredovanjem patologije postanejo pomembne težave pri delu srca, živčnega sistema, ledvic, pljuč in žil. Klinična slika bolezni je v vsakem primeru individualna, saj je odvisna od tega, kateri organi so prizadeti in kakšno stopnjo poškodbe imajo..

Na koži

Poškodba tkiv na začetku bolezni se pojavi pri približno četrtini bolnikov, pri 60-70% bolnikov s SLE-jem je kožni sindrom opazen pozneje, v ostalem pa se sploh ne pojavi. Za lokalizacijo lezije so praviloma značilni deli telesa, ki so odprti proti soncu - obraz (območje v obliki metulja: nos, obrazi), ramena, vrat. Lezije so podobne eritemu (eritematozusu), saj so videti kot rdeči luskasti plaki. Na robovih izpuščaja so razširjene kapilare in območja s presežkom / pomanjkanjem pigmenta.

Poleg obraza in drugih delov telesa, ki so izpostavljeni sončni svetlobi, lasišče prizadene sistemski lupus. Praviloma je ta manifestacija lokalizirana v časovni regiji, medtem ko lasje izpadajo na omejenem območju glave (lokalna alopecija). Povečana občutljivost na sončno svetlobo je opazna pri 30-60% bolnikov s SLE (fotosenzibilizacija).

V ledvicah

Lupus eritematozus prizadene ledvice: približno polovica bolnikov ima poškodbe ledvic. Pogost simptom tega je prisotnost beljakovin v urinu, jeklenke in rdeče krvne celice na začetku bolezni praviloma ne odkrijejo. Glavni znaki, da SLE prizadene ledvice, so:

  • membranski nefritis;
  • proliferativni glomerulonefritis.

V sklepih

Revmatoidni artritis pogosto diagnosticiramo z lupusom: v 9 od 10 primerov je nedeformirajoč in neeroziven. Pogosteje bolezen prizadene kolenske sklepe, prste, zapestja. Poleg tega bolniki s SLE včasih razvijejo osteoporozo (zmanjšano kostno gostoto). Pogosto se bolniki pritožujejo nad mišičnimi bolečinami in mišično oslabelostjo. Imunsko vnetje zdravimo s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

Na sluznicah

Bolezen se manifestira na sluznici ustne votline in nazofarinksa v obliki razjed, ki ne povzročajo bolečine. Poraz sluznice je zabeležen v 1 od 4 primerov. Za to je značilno:

  • zmanjšana pigmentacija, rdeča obroba ustnic (heilitis);
  • razjede v ustni votlini / nosu, krvavitve z majhnimi koničami.

Na plovilih

Lupus eritematozus lahko prizadene vse strukture srca, vključno z endokardom, perikardijem in miokardom, koronarnimi žilami, zaklopkami. Vendar pa pogosteje poškodujejo zunanjo lupino organa. Bolezni, ki so lahko posledica SLE:

  • perikarditis (vnetje seroznih membran srčne mišice, ki se manifestira s tupimi bolečinami v predelu prsnega koša);
  • miokarditis (vnetje srčne mišice, ki ga spremlja motnja ritma, prevod živčnih impulzov, akutno / kronično odpoved organov);
  • disfunkcija srčnih zaklopk;
  • poškodbe koronarnih žil (lahko se razvijejo tudi v zgodnji starosti pri bolnikih s SLE);
  • poškodbe notranje strani žil (hkrati poveča tveganje za razvoj ateroskleroze);
  • poškodba limfnih žil (ki se manifestira s trombozo okončin in notranjih organov, panniculitis - podkožna boleča vozlišča, živahni retikularni - modre lise, ki tvorijo mrežasti vzorec).

Na živčni sistem

Zdravniki domnevajo, da okvaro centralnega živčnega sistema povzročajo poškodbe možganskih žil in tvorba protiteles na nevrone - celice, ki so odgovorne za nego in zaščito telesa, pa tudi imunske celice (limfociti. Ključni znaki, da bolezen prizadene živčne strukture možganov, so :

  • psihoze, paranoja, halucinacije;
  • migrenski glavoboli;
  • Parkinsonova bolezen, horea;
  • depresija, razdražljivost;
  • možganska kap;
  • polinevritis, mononeuritis, meningitis aseptičnega tipa;
  • encefalopatija;
  • nevropatije, mielopatije itd..

Simptomi

Sistemska bolezen ima obsežen seznam simptomov, medtem ko so zanj značilna obdobja remisije in zapletov. Začetek patologije je lahko strelovoden ali postopen. Znaki lupusa so odvisni od oblike bolezni, in ker spada v kategorijo patologij z več organi, so klinični simptomi lahko raznoliki. Blage oblike SLE so omejene le na poškodbe kože ali sklepov, težje vrste bolezni spremljajo druge manifestacije. Značilni simptomi bolezni vključujejo naslednje:

  • otekle oči, sklepi spodnjih okončin;
  • bolečine v mišicah / sklepih;
  • povečane bezgavke;
  • hiperemija;
  • utrujenost, šibkost;
  • rdeča, podobna alergičnim, izpuščaji na obrazu;
  • neškodljiva vročina;
  • modri prsti, roke, stopala po stresu, stik z mrazom;
  • alopecija;
  • bolečina pri vdihavanju (kaže na poškodbe sluznice pljuč);
  • občutljivost na sonce.

Prvi znaki

Zgodnji simptomi vključujejo temperaturo, ki se giblje med 38039 stopinj in lahko traja več mesecev. Po tem pacient razvije druge znake SLE, vključno z:

  • artroza majhnih / velikih sklepov (lahko prehaja sama, nato pa se ponovno pojavi z večjo intenzivnostjo);
  • izpuščaj v obliki metulja na obrazu, izpuščaji se pojavijo na ramenih, prsih;
  • vnetje vratnih, aksilarnih bezgavk;
  • s hudo poškodbo telesa trpijo notranji organi - ledvice, jetra, srce, kar se izraža v kršenju njihovega dela.

Pri otrocih

V zgodnji starosti se eritematozni lupus manifestira v številnih simptomih, ki postopoma prizadenejo različne otrokove organe. Hkrati zdravniki ne morejo napovedati, kateri sistem bo naslednjič izpadel. Primarni znaki patologije lahko spominjajo na običajno alergijo ali dermatitis; ta patogeneza bolezni povzroča težave pri diagnozi. Simptomi SLE pri otrocih so lahko:

  • distrofija;
  • tanjšanje kože, fotosenzibilnost;
  • vročina, ki jo spremlja bogato potenje, mrzlica;
  • alergijski izpuščaji;
  • dermatitis se praviloma najprej lokalizira na licih, nosu (izgleda kot bradavičasti izpuščaji, vezikli, edemi itd.);
  • bolečine v sklepih
  • krhkost nohtov;
  • nekroza na dosegu roke, dlani;
  • alopecija, do popolne plešavosti;
  • krči
  • duševne motnje (živčnost, razpoloženje itd.);
  • nezdravljiv stomatitis.

Diagnostika

Za postavitev diagnoze zdravniki uporabljajo sistem, ki so ga razvili ameriški revmatologi. Za potrditev prisotnosti eritematoznega lupusa pri bolniku mora bolnik imeti vsaj 4 od 11 naštetih simptomov:

  • eritem na obrazu v obliki kril metulja;
  • fotosenzibilnost (pigmentacija na obrazu, ki se intenzivira, ko je izpostavljena sončni svetlobi ali UV-sevanju);
  • diskoidni izpuščaj na koži (asimetrični rdeči plaki, ki se lupijo in razpokajo, medtem ko imajo območja hiperkeratoze neravne robove);
  • simptomi artritisa;
  • nastanek razjed na sluznici ust in nosu;
  • motnje v centralnem živčnem sistemu - psihoze, razdražljivost, tantrumi brez razloga, nevrološka patologija itd.;
  • serozno vnetje;
  • pogost pielonefritis, pojav beljakovin v urinu, razvoj odpovedi ledvic;
  • lažno pozitivna Wassermanova analiza, odkrivanje titrov antigenov in protiteles v krvi;
  • zmanjšanje trombocitov in limfocitov v krvi, sprememba njegove sestave;
  • nerazumno povečanje antinuklearnih protiteles.

Specialist postavi končno diagnozo le, če je na seznamu štiri ali več znakov. Ko je sodba v dvomih, bolnika pošljejo na natančno natančen pregled. Zdravnik pri zbiranju anamneze in preučevanju genetskih dejavnikov veliko vlogo pri diagnozi SLE dodeli. Zdravnik bo zagotovo ugotovil, katere bolezni je imel pacient v zadnjem letu življenja in kako se je zdravil.

Zdravljenje

SLE je kronična vrsta bolezni, pri kateri bolnika ni mogoče popolnoma ozdraviti. Cilji terapije so zmanjšati aktivnost patološkega procesa, obnoviti in vzdrževati funkcionalne zmožnosti prizadetega sistema / organov, preprečiti poslabšanja, da bi dosegli daljšo življenjsko dobo bolnikov in povečali njegovo kakovost življenja. Zdravljenje lupusa pomeni obvezen vnos zdravil, ki jih zdravnik predpiše vsakemu pacientu posebej, odvisno od lastnosti telesa in stopnje bolezni.

Bolnike hospitalizirajte v primerih, ko opazijo enega ali več naslednjih kliničnih manifestacij bolezni:

  • sum na možgansko kap, srčni infarkt, hude poškodbe centralnega živčnega sistema, pljučnica;
  • dolgotrajno povišanje temperature nad 38 stopinj (vročine ni mogoče odpraviti s pomočjo antipiretičnih zdravil);
  • zatiranje zavesti;
  • močno zmanjšanje belih krvnih celic v krvi;
  • hitro napredovanje simptomov bolezni.

Po potrebi se bolnika napoti k specialistom, kot so kardiolog, nefrolog ali pulmolog. Standardno zdravljenje SLE vključuje:

  • hormonska terapija (predpisana zdravila glukokortikoidne skupine, na primer prednizolon, ciklofosfamid itd.);
  • protivnetna zdravila (običajno diklofenak v ampulah);
  • antipiretiki (na osnovi paracetamola ali Ibuprofena).

Za lajšanje pekočega občutka, luščenja kože zdravnik bolniku predpiše kreme in mazila na osnovi hormonskih sredstev. Med zdravljenjem eritematoznega lupusa je posebna pozornost namenjena ohranjanju bolnikove imunosti. Med remisijo so bolniku predpisani kompleksni vitamini, imunostimulansi, fizioterapevtske manipulacije. Zdravila, ki spodbujajo delovanje imunskega sistema, kot je azatioprin, jemljemo izključno v mirnem obdobju bolezni, sicer se lahko bolnikovo stanje močno poslabša.

Akutni eritematozni lupus

Zdravljenje je treba začeti v bolnišnici čim prej. Terapevtski tečaj naj bo dolg in stalen (brez prekinitev). Med aktivno fazo patologije se bolniku dajejo glukokortikoidi v velikih odmerkih, začenši s 60 mg prednizolona, ​​3 mesece pa še za 35 mg. Količino zdravila počasi zmanjšajte s prehodom na tablete. Po individualnem vzdrževanju odmerka zdravila (5-10 mg).

Za preprečevanje motenja presnove mineralov se kalijevski pripravki predpisujejo hkrati s hormonsko terapijo (Pananginum, raztopina kalijevega acetata itd.). Po končani akutni fazi bolezni se izvaja kompleksno zdravljenje s kortikosteroidi v zmanjšanih ali vzdrževalnih odmerkih. Poleg tega bolnik jemlje aminokinolinska zdravila (1 tableta zdravila Delagin ali Plaquenil).

Kronično

Prej se začne zdravljenje, večje so pacientove možnosti, da se izognejo nepopravljivim učinkom v telesu. Terapija kronične patologije nujno vključuje uporabo protivnetnih zdravil, zdravil, ki zavirajo aktivnost imunosti (imunosupresivi) in kortikosteroidnih hormonskih zdravil. Vendar le polovica bolnikov doseže uspeh pri zdravljenju. Če ni pozitivne dinamike, se izvaja zdravljenje z matičnimi celicami. Praviloma je avtoimunska agresija po tem odsotna.

Kaj je nevaren eritematozni lupus

Nekateri bolniki s to diagnozo razvijejo hude zaplete - delo srca, ledvic, pljuč, drugih organov in sistemov je moteno. Najnevarnejša oblika bolezni je sistemska, ki med nosečnostjo poškoduje celo posteljico in posledično privede do zastoja rasti ploda ali smrti. Autoantititelesa lahko prodrejo skozi posteljico in pri novorojenčku povzročijo neonatalno (prirojeno) bolezen. Hkrati ima dojenček kožni sindrom, ki po 2-3 mesecih izgine.

Koliko jih živi z eritematoznim lupusom

Zahvaljujoč sodobnim zdravilom lahko bolniki po diagnozi bolezni živijo več kot 20 let. Proces razvoja patologije poteka z različnimi hitrostmi: pri nekaterih se simptomatologija intenzivno povečuje, pri drugih se hitro povečuje. Večina bolnikov še vedno vodi znani življenjski slog, toda s hudim potekom bolezni se invalidnost izgubi zaradi močnih bolečin v sklepih, visoke utrujenosti in motenj centralnega živčnega sistema. Trajanje in kakovost življenja v SLE sta odvisni od resnosti simptomov odpovedi več organov.

Video

V besedilu sem našel napako?
Izberite ga, pritisnite Ctrl + Enter in popravili ga bomo!

Sistemski eritematozni lupus

Splošne informacije

90% bolnikov so ženske, stare 20-40 let. Razširjenost bolezni med predstavniki različnih ras in etničnih skupin ni enaka: najpogosteje se SLE nahaja v črncih in manj pogosto pri belcih. Bolezen je kronične narave z obdobji poslabšanj in zahteva dolgotrajno protivnetno zdravljenje..

Ime bolezni je nastalo zaradi značilnega znaka izpuščaja na nosu in licih, ki, kot je prej mislil, spominja na volčje ugrize..

Vzroki bolezni

Razlog za razvoj SLE ni znan. Bolezen temelji na kroničnem avtoimunskem vnetju, povezanem z razvojem celic imunskega sistema protiteles proti DNK celic lastnega telesa. Ta protitelesa uničijo celice vezivnega tkiva različnih organov in sistemov (koža, ledvice, živčni sistem, krvne žile, krvne celice, srce, pljuča, prebavila, oči), kar vodi k številnim kliničnim manifestacijam SLE.

Simptomi lupusa

SLE se lahko začne s porazom katerega koli enega organa ali več naenkrat. Glede na to se bodo najprej pojavili nekateri simptomi bolezni:

  • bolečine v mišicah in sklepih;
  • otekanje rok in nog, povezanih z artritisom majhnih sklepov;
  • izpuščaji na licih in nosu (trdovratne rdeče lise ali plaki);
  • lupus eritematozus debele rdeče luskaste lise na koži lasišča, ustnic, obraza, rok, odprtih predelov prsnega koša in hrbta;
  • žariščno izpadanje las;
  • razjede na sluznici ustne votline in nosu;
  • povečana občutljivost kože na sončno svetlobo;
  • depresija, anksiozne motnje, psihoze;
  • slabost, ohlapna blata;
  • zmanjšan vid.

Bolniki se pritožujejo tudi zaradi nerazumnega zvišanja temperature, šibkosti, glavobolov, utrujenosti.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Po zaslišanju in podrobnem pregledu bolnika pacient usmeri bolnika na dodatne preglede. Seznam potrebnih diagnostičnih postopkov se določi glede na klinične simptome. Krvni test je obvezen za antinuklearna protitelesa in protitelesa proti celični DNK, splošni in biokemični krvni test in analizo urina.

Kaj lahko narediš

Če v sebi ali svojih ljubljenih opazite simptome SLE, se čim prej obrnite na terapevta. Pri potrditvi diagnoze morate natančno upoštevati recepte zdravnika in spremljati lastno zdravje.

Bolniki z diagnozo SLE imajo značilnosti poteka nosečnosti in poroda. Zato, če že imate diagnozo SLE in boste začeli otroka, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kaj lahko zdravnik

Popolnoma ozdraviti SLE je nemogoče. Cilj terapije je boj proti hudim poslabšanjem in vzdrževanje zadovoljivega stanja bolnika med remisijo. Osnova zdravljenja so protivnetna zdravila (nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroidi) in citostatični imunosupresivi.

Simptomatska terapija se izvaja glede na klinične manifestacije..

V nekaterih primerih je indicirana zunajtelesna razstrupljanje (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Distonijo

  • Ishemija
    Kaj je odmev *
    Pomen besede Echo *, ki ga Ephraim:Odmev * - Nimfa, ki se je posušila pred mukami neporažene ljubezni do Narcisa in je od sebe pustila samo glas (v starogrški mitologiji).Kaj je odmev?Pomen besede Echo Ephraim:Odmev - 1.
  • Levkemija
    Tablete z znižanim pritiskom
    Norme tlaka pri starejšihS starostjo postanejo norme za krvni tlak višje. Pri ljudeh, starih 50 let in več, je norma v območju 130/80. Za starejšo osebo so kazalniki 140/80 z majhnimi nihanji v veliki smeri, na primer 142/85.

O Nas

Limfociti so majhne krvne celice iz skupine belih krvnih celic, ki opravljajo zelo pomembno funkcijo. Odgovorni so za odpornost ljudi na nalezljive bolezni in so prva ovira za rakave celice.