Q-T Interval

Interval Q-T se meri od začetka kompleksa QRS do konca vala T.

Vrednost intervala Q-T

Najprej ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje mirovanja (repolarizacija ventriklov). Normalna vrednost intervala Q-T je odvisna od srčnega utripa. S povečanjem frekvence ritma [skrajšanje intervala R-R (interval med zaporednimi kompleksi QRS)] je značilno skrajšanje intervala Q-T, medtem ko upočasnitev ritma (podaljšanje intervala R-R) - podaljšanje intervala Q-T.

Pravila merjenja intervalov Q-T

Ko se interval Q-T podaljša, je merjenje pogosto oteženo zaradi neopazne fuzije konca vala T. z valom U, zato lahko izmerimo interval Q-U in ne Q-T..

V tabeli. 2-1 prikazujeta približne vrednosti zgornje meje norme intervala Q-T za različne frekvence srčnega ritma. Na žalost lažji način za določitev normalne vrednosti Q-T ne obstaja. Predlagamo še en kazalnik - popravljen interval Q-T, odvisno od frekvence ritma. Popravljen interval Q-T (Q-T_K) dobimo tako, da delimo trajanje dejanskega intervala Q-T s kvadratnim korenom vrednosti intervala R-R (obe vrednosti sta navedeni v sekundah):

QT_C = (QT) ÷ (√RR)

Interval Q-T običajno ne presega 0,44 s. Za izračun intervala Q-T so glede na frekvenco ritma predlagane druge formule, ki pa niso univerzalne. Številni avtorji so zgornjo mejo Q-T y pri moških imenovali 0,43 s, pri ženskah - 0,45 s.

Spreminja se dolžina intervala Q-T

K patološkemu podaljšanju intervala Q-T lahko prispevajo številni dejavniki (slika 2-13).

Nekatera antiaritmična zdravila (amiodaron, disopiramid, dofetilid, ibutilid, prokainamid, kinidin, sotalol), triciklični antidepresivi (fenotiazini, pentamidin itd.) Lahko na primer povečajo njegovo trajanje. Motnje v podaljšanju intervala Q-T so tudi motnje v presnovi elektrolitov (zmanjšan kalij, magnezij ali kalcij)..

Hipotermija prispeva tudi k njenemu podaljšanju s upočasnjevanjem repolarizacije miokardnih celic. Drugi vzroki za podaljšanje intervala Q-T so ishemija, miokardni infarkt (zlasti akutni stadij) in subarahnoidne krvavitve. Povečanje trajanja intervala Q-T predpostavlja razvoj življenjsko nevarnih ventrikularnih aritmij (ventrikularna tahikardija (VT) tipa pirouette (torsades de pointes)). Diferencialna diagnoza stanj s podaljšanim intervalom Q-T je opisana v pogl. 24.

Blog EKG-ja

To je moj povzetek EKG-ja. Tu poskušam opisati zanimive primere in opažanja, ki so slabo opisani v priročnikih za EKG, pa tudi rezultate zadnjih študij, povezanih z EKG. Spletno mesto ni vodnik za učenje osnov, podvajanje vsebine učbenikov, mislim, da nima smisla. Vprašanja in predlogi do nabiralnika: [email protected]

Blog EKG-ja

Sobota, 26. oktobra 2013.

Podaljšani interval QT

• Manj pozornosti smo pozorni na interval QT, ko na EKG prevladujejo druge ugotovitve. Če pa je edina nepravilnost na EKG-ju podolgovat interval QT, morate pomisliti na tri najpogostejše vzroke:

• Hiperkalcemija vodi do skrajšanega intervala QT. Hiperkalcemije je na EKG težko prepoznati in se začne manifestirati le pri zelo visokih vrednostih kalcija v serumu (> 12 mg / dl).
• Drugi, manj pogosti vzroki za podaljšanje intervala QT so ishemija, miokardni infarkt, blokada njegovega snopa, hipotermija, alkaloza.
• Za merjenje intervala QT izberite svinec, pri katerem je konec vala T najbolj jasno viden (ponavadi je to vodnik II) ali svinec, v katerem bo QT najdaljši (V2-V3).
• Klinično je pogosto dovolj, da ločimo normalen, mejni ali podolgovat interval QT..
• Veliki merilni valovi ne smejo biti vključeni v merjenje intervala QT.

• Za oceno QTc se uporablja več formul.

• Na podlagi Bazettove formule so bili izračunani faktorji za lažje določanje popravka QT na frekvenco:

Pomnožite z 1,0 pri frekvenci ritma

60 bpm Pomnožite z 1.1 pri frekvenci ritma

75 bpm Pomnožite z 1,2 pri frekvenci ritma

85 bpm Pomnožite z 1,3 pri frekvenci ritma

Popravljen QT izračun

Če želite izračunati naslednje parametre, izpolnite vsa polja:

Pomembna informacija:

• Zdravilo Bazett lahko uporabljamo pri bolnikih s srčnim utripom od 60 do 100 utripov na minuto. Pri tahikardiji ali bradikardiji lahko vrednosti izkrivijo..

• Pri srčnem utripu pod 60 ali več kot 100 utripov na minuto je treba opredelitev popravljenega intervala QT izračunati po formuli Framingham.

• Normalne vrednosti korigiranega QT: 320-430 za moške in 320-450 za ženske.

Podaljšanje intervala QT

Članek je posvečen prirojenemu in pridobljenemu sindromu EKG podaljšanega intervala QT, pa tudi Amiodaronu kot najpogostejšemu medicinskemu vzroku tega stanja..

Sindrom podaljšanja intervala QT je kombinacija podaljšanega intervala QT standardnega EKG-ja in življenjsko nevarne polimorfne ventrikularne tahikardije (torsade de pointes - "pirouette"). Paroksizmi ventrikularne tahikardije tipa "pirouette" se klinično manifestirajo z epizodami izgube zavesti in pogosto vodijo v ventrikularno fibrilacijo, ki je neposreden vzrok nenadne smrti.

Trajanje intervala QT je odvisno od srčnega utripa in spola pacienta. Zato ne uporabljajo absolutne, temveč popravljeno vrednost intervala QT (QTc), izračunano po formuli Bazetta:

kjer: RR je razdalja med sosednjimi R zobmi na EKG v sekundah. ;

K = 0, 37 za moške in K = 0, 40 za ženske.

Podaljšanje intervala QT se diagnosticira, če trajanje QTc presega 0,44 s.

Ugotovljeno je bilo, da sta tako prirojena kot pridobljena oblika podaljševanja intervala QT napovedovalca smrtnih motenj ritma, kar posledično vodi v nenadno smrt bolnikov.

V zadnjih letih se veliko pozornosti namenja preučevanju spremenljivosti (disperzije) intervala QT, označevalca nehomogenosti repolarizacijskih procesov, saj je povečana razpršenost intervala QT tudi napovedovalec razvoja številnih resnih motenj ritma, vključno z nenadno smrtjo. Odstopanje intervala QT je razlika med največjo in najmanjšo vrednostjo intervala QT, izmerjenega v 12 standardnih EKG vodih: D QT = QTmax - QTmin.

Tako ni soglasja o zgornji meji normalne variance korigiranega intervala QT. Po mnenju nekaterih avtorjev je napovedovalec ventrikularnih tahiaritmij QTcd več kot 45, drugi raziskovalci pa predlagajo, da je zgornja meja QTcd norme 70 ms in celo 125 ms..

Pri sindromu podaljšanega intervala QT obstajata dva najbolj raziskana patogenetska mehanizma aritmij. Prvi je mehanizem "intrakardnih motenj" pri repolarizaciji miokarda, in sicer povečana občutljivost miokarda na aritmogeni učinek kateholaminov. Drugi patofiziološki mehanizem je neravnovesje simpatične inervacije (zmanjšanje desnostranske simpatične inervacije zaradi šibkosti ali nerazvitosti desnega zvezdnega gangliona). Ta koncept je potrjen na živalskih modelih (podaljšanje intervala QT po desni enostranski stellektomiji), leva stellektomija pa ima za posledico zdravljenje odpornih oblik podaljšanja intervala QT.

Stopnja zaznave podaljšanja intervala QT pri osebah s propadom mitralne in / ali trikuspidne zaklopke doseže 33%. Po mnenju večine raziskovalcev je prolaps mitralne zaklopke eden od manifestacij prirojene displazije vezivnega tkiva. Med drugimi manifestacijami „oslabelosti vezivnega tkiva“ so povečana razširljivost kože, astenični tip telesa, deformacija prsnega koša, skolioza, ploska stopala, sindrom hipermobilnosti sklepov, miopija, krčne žile, kile. Številni raziskovalci so ugotovili povezavo med povečano variabilnostjo intervala QT in globino prolapsa in / ali prisotnostjo strukturnih sprememb (miksomatozne degeneracije) kusov mitralne zaklopke. Eden glavnih razlogov za nastanek podaljšanja intervala QT pri ljudeh s prolapsom mitralne zaklopke je gensko vnaprej določeno ali pridobljeno pomanjkanje magnezija.

Pridobljeno podaljšanje intervala QT se lahko pojavi z aterosklerotično ali post-infarktno kardiosklerozo, s kardiomiopatijo v ozadju in po mio- ali perikarditisu. Povečanje razpršenosti intervala QT (več kot 47 ms) je lahko tudi napovedovalec razvoja aritmogene sinkopa pri bolnikih z aortno srčno napako.

Podaljševanje intervala QT lahko opazimo tudi s sinusno bradikardijo, atrioventrikularnim blokom, kronično cerebrovaskularno insuficienco in možganskimi tumorji. Akutni primeri podaljševanja intervala QT se lahko pojavijo tudi s poškodbami (prsni, lobanjski).

Avtonomna nevropatija povečuje tudi velikost intervala QT in njegovo varianco, zato se ti sindromi pojavijo pri bolnikih s sladkorno boleznijo tipa I in tipa II.

Podaljševanje intervala QT se lahko pojavi z motnjami v ravnovesju elektrolitov s hipokalemijo, hipokalcemijo, hipomagnezijemijo. Takšni pogoji nastanejo pod vplivom številnih razlogov, na primer ob dolgotrajni uporabi diuretikov, zlasti loopback (furosemid). Opisan je razvoj ventrikularne tahikardije tipa "pirouette" na podlagi podaljšanja intervala QT s smrtnim izidom pri ženskah, ki so na dieti z nizko vsebnostjo beljakovin zmanjšale telesno težo.

Znano je, da je podaljšanje QT pri akutni miokardni ishemiji in miokardnem infarktu. Vztrajno (več kot 5 dni) povečanje intervala QT, zlasti v kombinaciji z zgodnjimi ventrikularnimi ekstrasistolami, je prognostično neugodno. Ti bolniki so pokazali znatno (5-6-krat) povečano tveganje za nenadno smrt.

Pri patogenezi podaljševanja QT pri akutnem miokardnem infarktu ima nedvomno vlogo hipersimpatikotonija, kar mnogi avtorji pojasnjujejo visoko učinkovitost b-blokatorjev pri teh bolnikih. Poleg tega so motnje elektrolitov, zlasti pomanjkanje magnezija, v središču razvoja tega sindroma. Rezultati mnogih raziskav kažejo, da ima do 90% bolnikov z akutnim miokardnim infarktom pomanjkanje magnezija. Odkrita je bila tudi obratna korelacijska povezava med nivojem magnezija v krvi (serum in rdeče krvne celice) ter vrednostjo intervala QT in njegovo razpršenost pri bolnikih z akutnim miokardnim infarktom..

Pri bolnikih z idiopatskim prolapsom mitralne zaklopke je treba zdravljenje začeti z uporabo peroralnih magnezijevih pripravkov (tablete Magnerot 2. 3-krat na dan vsaj 6 mesecev), saj pomanjkanje magnezija v tkivu velja za enega glavnih patofizioloških mehanizmov tvorbe kot sindrom podaljšanja intervala QT, in "šibkost" vezivnega tkiva. Po zdravljenju z magnezijevimi pripravki ti posamezniki ne samo normalizirajo interval QT, temveč tudi zmanjšajo globino prolapsa zloženke mitralne zaklopke, pogostost ventrikularnih ekstrasistol, resnost kliničnih manifestacij (sindrom avtonomne distonije, hemoragični simptomi itd.). Če zdravljenje s peroralnimi magnezijevimi pripravki po šestih mesecih ni imelo polnega učinka, je prikazano dodajanje b-blokatorjev.

Drug pomemben razlog za podaljšanje intervala QT je jemanje posebnih zdravil, eno od teh zdravil, ki se najpogosteje uporablja v klinični praksi, je Amiodaron (Cordaron).

Amiodaron spada v III razred antiaritmičnih zdravil (razred zaviralcev repolarizacije) in ima edinstven mehanizem antiaritmičnega delovanja, saj ima poleg lastnosti antiaritmikov razreda III (blokada kalijevih kanalov) učinke antiaritmikov razreda I (blokada natrijevih kanalov), antiaritmikov razreda IV (blokada kalcijevih kanalov) ) in nekonkurenčno blokiranje beta.
Poleg antiaritmičnega delovanja ima antianginalne, koronarno ekspanzijo, alfa in beta blokatorje adrenergičnih učinkov.

Antiaritmične lastnosti:
- povečanje trajanja 3. faze akcijskega potenciala kardiomiocitov, predvsem zaradi blokiranja ionskega toka v kalijevih kanalih (učinek antiaritmičnega razreda III po Williamsovi klasifikaciji);
- zmanjšan avtomatizem sinusnega vozla, kar vodi do zmanjšanja srčnega utripa;
- nekonkurenčna blokada adrenergičnih receptorjev alfa in beta;

Opis
- upočasnitev sinoatrijske, atrijske in atrioventrikularne prevodnosti, bolj izrazito s tahikardijo;
- odsotnost sprememb v prevodnosti ventriklov;
- povečanje refraktorskih obdobij in zmanjšanje ekscitabilnosti miokarda atrijev in ventriklov, pa tudi povečanje refrakcijskega obdobja atrioventrikularnega vozlišča;
- upočasnitev in povečanje trajanja refrakcijskega obdobja v dodatnih svežnjah atrioventrikularne prevodnosti.

Drugi učinki:
- pomanjkanje negativnih inotropnih učinkov, če jih jemljemo peroralno;
- zmanjšana poraba miokardnega kisika zaradi zmernega zmanjšanja periferne odpornosti in srčnega utripa;
- povečan koronarni krvni pretok zaradi neposrednega vpliva na gladke mišice koronarnih arterij;
- vzdrževanje srčnega izpuščaja z zmanjšanjem tlaka v aorti in zmanjšanjem perifernega upora;
- učinek na presnovo ščitničnih hormonov: inhibicija pretvorbe T3 v T4 (blokada tiroksin-5-deiodinaze) in blokiranje vnosa teh hormonov s kardiociti in hepatociti, kar vodi do oslabitve spodbujevalnega učinka ščitničnih hormonov na miokard.
Terapevtske učinke opazimo v povprečju en teden po začetku jemanja zdravila (od nekaj dni do dveh tednov). Po prenehanju je določitev amiodarona v krvni plazmi 9 mesecev. Upoštevati je treba možnost, da se farmakodinamično delovanje amiodarona ohrani 10-30 dni po njegovem umiku.

Vsak odmerek amiodarona (200 mg) vsebuje 75 mg joda.

Indikacije za uporabo

• Življenjsko nevarne ventrikularne aritmije, vključno s ventrikularno tahikardijo in ventrikularno fibrilacijo (zdravljenje je treba začeti v bolnišnici s skrbnim srčnim nadzorom).

• Supraventrikularna paroksizmalna tahikardija:
  - dokumentirani napadi ponavljajoče se vzdržljive supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih z organsko srčno boleznijo;
  - dokumentirani napadi ponavljajoče se vzdržljive supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih brez organske bolezni srca, kadar antiaritmična zdravila drugih razredov niso učinkovita ali obstajajo kontraindikacije za njihovo uporabo;
  - dokumentirani napadi ponavljajoče se vzdržljive supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih s sindromom Wolf-Parkinson-White.

• Atrijska fibrilacija (atrijska fibrilacija) in atrijsko plapolanje

Preprečevanje nenadne aritmične smrti pri bolnikih z visokim tveganjem

• Bolniki po nedavnem infarktu miokarda z več kot 10 ventrikularnimi ekstrasistolami v 1 uri, kliničnimi manifestacijami kroničnega srčnega popuščanja in zmanjšanim izmetnim deležem levega prekata (manj kot 40%).
  Amiodaron se lahko uporablja pri zdravljenju motenj ritma pri bolnikih s koronarno boleznijo srca in / ali disfunkcijo levega prekata.

Za bolnike s kroničnim srčnim popuščanjem je amiodaron edini odobreni antiaritmik. To je posledica dejstva, da druga zdravila pri tej kategoriji bolnikov bodisi povečajo tveganje za nenadno sekundarno smrt ali zavirajo hemodinamiko.

Ob prisotnosti koronarne bolezni srca je izbira zdravilo sotalol, 1/3 za katerega je znano, da je zaviralec b. Toda s svojo neučinkovitostjo nam spet ponuja na voljo le amiodaron. Kar zadeva bolnike z arterijsko hipertenzijo, med njimi po drugi strani izstopajo bolniki s hudo in neizraženo hipertrofijo levega prekata. Če je hipertrofija majhna (v Vodiču iz leta 2001 je debelina stene levega prekata manjša od 14 mm), je izbrano zdravilo propafenon, vendar s svojo neučinkovitostjo, kot vedno, amiodaron (skupaj s sotalolom). Nazadnje je s hudo hipertrofijo levega prekata kot pri kroničnem srčnem popuščanju amiodaron edino možno zdravilo.

Vir: Ostroumova O. D. Podaljšanje intervala QT. Rak dojke №18 2001 S 750-54

Članek dodan 11. aprila 2015..

Interval Qt in njegovo podaljšanje: koncept, norma na ekg, zdravljenje sindroma podolgovatega

Kaj morate vedeti o intervalu QT na EKG, normi njegove dolžine in odstopanja od nje

Velikost intervala QT povprečnemu človeku malo pove, vendar lahko zdravniku veliko pove o bolnikovem srčnem stanju. Skladnost z normo določenega intervala se določi na podlagi analize elektrokardiograma (EKG).

Osnovni elementi električnega kardiograma

Elektrokardiogram je zapis električne aktivnosti srca. Ta metoda ocenjevanja stanja srčne mišice je že dolgo znana in je razširjena zaradi varnosti, dostopnosti in vsebine informacij..

Elektrokardiograf beleži kardiogram na poseben papir, razdeljen na celice s širino in višino 1 mm. Pri hitrosti papirja 25 mm / s stran vsakega kvadrata ustreza 0,04 sekunde. Pogosto je hitrost papirja 50 mm / s.

Električni kardiogram je sestavljen iz treh osnovnih elementov:

Interval QT na EKG: norma je v območju 0,35-0,44 sekunde

Zob je nekakšen vrh, ki gre navzgor ali navzdol na linijski lestvici. Na EKG-ju je zabeleženih šest zob (P, Q, R, S, T, U). Prvi zob se nanaša na atrijsko krčenje, zadnji zob ni vedno prisoten na EKG, zato ga imenujemo nestalno. Zobje Q, R, S kažejo, kako se krči srčni prekat. T val označuje njihovo sproščenost.

Za karakterizacijo električne aktivnosti srca sta najpomembnejša intervala PQ in QT.

1. Prvi interval je čas prehoda vzbujanja v atriju in atrioventrikularnem vozlišču (prevodni sistem srca, ki se nahaja v atrijskem septumu) v miokard ventrikularnega prekata.

1. Interval QT odraža celoto procesov električnega vzbujanja celic (depolarizacija) in vrnitve v stanje mirovanja (repolarizacija). Zato se interval QT imenuje ventrikularna sistola..

Zakaj je dolžina intervala QT tako pomembna pri analizi EKG? Odstopanje od norme tega intervala kaže na kršitev procesov repolarizacije ventriklov srca, kar posledično lahko povzroči resne okvare srčnega ritma, na primer polimorfno ventrikularno tahikardijo. Tako imenovana maligna ventrikularna aritmija, ki lahko privede do nenadne smrti bolnika.

Velikost intervala QT se lahko razlikuje glede na številne dejavnike. Glavne so:

• tla;
• starost;
• srčni utrip;
• stanje živčnega sistema;
• ravnovesje elektrolitov v telesu;
• Dnevni časi;
• prisotnost določenih zdravil v krvi.

Izhod trajanja ventrikularne električne sistole nad 0,35-0,44 sekunde daje zdravniku razlog za pogovor o pojavu patoloških procesov v srcu.

Sindrom dolgega QT

Ločimo dve obliki bolezni: prirojeno in pridobljeno.

EKG za paroksizmalno ventrikularno tahikardijo

Prirojena oblika patologije

Podeduje se glede na avtosomno prevladujočo (eden od staršev prenese defektni gen otroku) in avtosomno recesivno vrsto (oba starša imata pokvarjen gen). Geni z napako motijo ​​delovanje ionskih kanalov. Strokovnjaki razvrščajo štiri vrste te prirojene patologije.

1. Romano-Wardov sindrom. Najpogostejši - pri približno enem otroku na 2000 novorojenčkov. Zanj so značilni pogosti napadi pirouette tahikardije z nepredvidljivo pogostostjo krčenja prekata.

Naslednji simptomi so značilni za napad:

• bledica kože;
• hitro dihanje;
• krči
• izguba zavesti.

Telesna vadba je bolniku kontraindicirana. Otroci so na primer oproščeni pouka fizične vzgoje..

Romano-Wardov sindrom zdravijo z medicinskimi in kirurškimi metodami. Z metodo zdravljenja zdravnik predpiše največji sprejemljiv odmerek beta-andrenoblockerjev. Kirurški poseg se izvaja za popravljanje prevodnega sistema srca ali za namestitev kardioverter-defibrilatorja.

1. Sindrom Jervell-Lange-Nielsen. Ni tako pogost kot prejšnji sindrom. V tem primeru je opaziti:

• bolj opazno podaljšanje intervala QT;
• povečanje pogostnosti napadov ventrikularne tahikardije, ki je prepredeno s smrtjo;
• prirojena gluhost.

V glavnem se uporabljajo kirurški posegi..

1. Andersenov-Taviljev sindrom. To je redka oblika genetske, podedovane bolezni. Bolnik je nagnjen k polimorfni ventrikularni tahikardiji in dvosmerni ventrikularni tahikardiji. Patologija se jasno počuti po pojavu pacientov:

• kratka rast;
• rahiokamps;
• nizka ušesa;
• nenormalno velika razdalja med očmi;
• nerazvitost zgornje čeljusti;
• odstopanja v razvoju prstov.

Bolezen se lahko pojavi z različnimi stopnjami resnosti. Najučinkovitejša metoda terapije je namestitev defibrilatorja za kardioverter.

1. Timotejev sindrom. Je izredno redek. Pri tej bolezni pride do maksimalnega podaljšanja intervala QT. Vsak šesti od desetih bolnikov s Timotejevim sindromom ima različne prirojene srčne napake (tetralogija Fallot, odprt duktus arteriosus, okvare interventrikularnega septuma). Prisotne so različne fizične in duševne nepravilnosti. Pričakovana življenjska doba je dve leti in pol.

Pridobljena oblika patologije

Klinična slika je podobna manifestacijam kot pri prirojeni obliki. Zlasti so značilni napadi ventrikularne tahikardije, omedlevica.

Pridobljeni podaljšani interval QT QT je mogoče določiti iz različnih razlogov.

1. Jemanje antiaritmičnih zdravil: kinidin, sotalol, ajmalin in drugi.
2. Neravnovesje elektrolitov v telesu.
3. Zloraba alkohola pogosto povzroči paroksizem ventrikularne tahikardije.
4. Številne srčno-žilne bolezni povzročajo raztezanje ventrikularne električne sistole.

Zdravljenje pridobljene oblike se v prvi vrsti zmanjša na odpravo vzrokov, ki so jo povzročili.

Sindrom kratkega QT

Je prirojena ali pridobljena..

Prirojena oblika patologije

Povzroča jo precej redka genetska bolezen, ki jo prenaša avtosomno prevladujoč tip. Skrajšanje intervala QT povzročajo mutacije v genih kalijevega kanala, ki zagotavljajo pretok kalijevih ionov skozi celične membrane.

• napadi atrijske fibrilacije;
• napadi ventrikularne tahikardije.

Najučinkovitejše zdravljenje sindroma prirojenega kratkega QT je vgradnja defibrilatorja kardioverterja.

Pridobljena oblika patologije

1. Kardiograf lahko na EKG odraža skrajšanje intervala QT pri zdravljenju srčnih glikozidov v primeru prevelikega odmerjanja.

Terapija se v obeh primerih zmanjša na odpravo vzrokov za pojav kratkega intervala QT.

Objavil nezabudka-1

Sindrom dolgega QT

Sindrom podaljšanega intervala QT (SUIQT) je dedna bolezen z velikim tveganjem za nenadno srčno smrt (BCC), za katero je značilno podaljšanje intervala QT na elektrokardiogramu (EKG), napadi izgube zavesti na ozadju epizod življenjsko nevarnih ventrikularnih aritmij (najpogosteje ventrikularne tahikardije piroutete) in visoka smrtnost, ki v odsotnosti zdravljenja v prvem letu po klinični manifestaciji doseže 40 - 70%. V nekaterih primerih je SCD lahko prva manifestacija IQQT. Pogostost sindroma glede na različne vire je od 1: 2000 do 1: 3000.

Interval QT odraža električno ventrikularno sistolo (čas v sekundah od začetka kompleksa QRS do konca vala T). Trajanje je odvisno od spola (QT je pri ženskah daljši), starosti (QT se s starostjo podaljšuje) in srčnega utripa (HR) (obratno sorazmernega). Za objektivno oceno intervala QT se trenutno uporablja popravljeni (prilagojen za srčni utrip) interval QT (QTc), določen s formulami Bazetta (glej spodaj)..

Klinično se odkrijeta dve glavni različici SUQQT: najpogostejši Romano-Wardov sindrom pri populaciji z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja in sindrom Jerwell-Lange-Nielsen z avtosomno recesivno vrsto dedovanja. Od prve študije, ki je dokazala genetsko naravo sindroma leta 1997.

, odkrili več kot 400 mutacij v 12 genih, odgovornih za razvoj sindroma, ki se kažejo s kršitvijo funkcije srčnih ionskih kanalov.

Še več, do danes so v večini držav mutacije v znanih genih odkrili le v 50 - 75% verjetnosti, kar narekuje potrebo po nadaljnjem preučevanju genetskih mehanizmov bolezni.

Ne smemo pozabiti, da je SUIQT lahko ne le prirojen, ampak tudi pridobljen sindrom, ki je značilen stranski učinek antiaritmičnih zdravil (CL) I in III razredov. Tudi to patologijo lahko opazimo pri uporabi drugih, ne-kardioloških zdravil, vključno.

antibiotiki (klaritromicin, eritromicin, ciprofloksacin, spiromicin, baktrim itd.), opioidni analgetiki (metadon), antihistaminiki (loratadin, difenhidramin itd.), protiglivična zdravila (ketokonazol, mikonazol, flukonazol, glukoprilazol, glukoprilazol klorpromazin) itd..

Pridobljeno podaljšanje intervala QT se lahko pojavi z aterosklerotično ali post-infarktno kardiosklerozo, s kardiomiopatijo v ozadju in po mio- ali perikarditisu; povečanje variance (cm.

nadalje) Interval QT (več kot 47 ms) je lahko tudi napovedovalec razvoja aritmogene sinkope pri bolnikih z aortno srčno napako.

Klinične manifestacije SUQQT vključujejo podaljšanje intervala QT na EKG-ju, epizode ventrikularne aritmije - najpogosteje ventrikularno fibrilacijo, manj pogosto ventrikularno polimorfno tahikardijo, zabeleženo z različnimi metodami, in sinkope (ki so običajno povezane z razvojem ventrikularne fibrilacije ali tresenja, redkeje - prekata).

Bolezen praviloma odkrijemo bodisi ob izrazitem podaljšanju QT med preventivnimi pregledi bodisi med ciljanim pregledom v povezavi z napadi izgube zavesti.

Do danes ostaja diagnoza SUIQT težka naloga, zlasti v zvezi s kontroverznimi subkliničnimi in nemi oblikami bolezni, pa tudi v sinkopalni obliki zaradi prevelike diagnoze v teh primerih epilepsije.

Standardni EKG z 12 svinci razkriva podaljšanje intervala QT različnih resnosti, oceno variance intervala QT in spremembe v morfologiji T valov.

Bazettova formula (QTc = QT / (RR) 0,5 za RR. Glej tudi: Aortitis, mesortitis (vnetje aorte): vzroki, oblike, simptomi, zdravljenje.

podaljševanje intervala QT, ki presega normo za določen srčni utrip za več kot 50 ms, ne glede na razloge, na katerih temelji, splošno velja za neugodno merilo za električno nestabilnost miokarda (Evropska agencija za vrednotenje Medical Products) ponuja naslednjo razlago trajanja intervala QTc); izmena vala T - sprememba oblike, polarnosti, amplitude vala T (kar kaže na električno nestabilnost miokarda); Odstopanje intervala QT - razlika med največjim in najmanjšim intervalom QT v 12 standardnih EKG vodih (QTd = QTmax - QTmin, normalno QTd = 20 - 50 ms; povečanje odstopanja intervala QT kaže na miokardno pripravljenost za aritmogenezo).

Diagnoza SUIQT je redko dvomljiva, ko je vidno podaljšanje QT. Vendar pa ima približno 30% bolnikov vrednosti tega intervala mejne ali spodnje vrednosti (5 - 2 odstotka starostne porazdelitve kazalca), kar lahko v odsotnosti sinkopa pri bolnikih razlagamo kot dvomljivo.

Za polimorfno ventrikularno tahikardijo tipa pirouette (ali ventrikularnega tresenja - TdP - torsade de pointes) je značilna nestabilna, stalno spreminjajoča se oblika kompleksa QRS in se razvija na ozadju podaljšanega intervala QT.

Domneva se, da lahko sprožitvena aktivnost zaradi zgodnje postdepolarizacije ali mehanizma ponovnega vstopa (ponovnega vstopa) zaradi izrazite transmuralne disperzije repolarizacije služi kot mehanizem TdP.

V ventrikularni tahikardiji tipa Pirouette v 45–65% primerov sledi zaporedje kratkega (kratkega) dolgega (kratkega) kratkega intervala, vključno z ekstrasistolo).

Pri vseh bolnikih z nenadno razvito izgubo zavesti, palpitacijami, krči, srčnim zastojem je treba sumiti na prisotnost SUIQT s tveganjem prehoda na pirouette-ventrikularno tahikardijo..

Optimizacija zdravljenja bolnikov s SUIQT ostaja težaven in ne povsem rešen problem. Priporočila za zdravljenje SUIQT temeljijo predvsem na podatkih iz mednarodnih registrov in specializiranih klinik; na tem področju niso izvedli potencialnih randomiziranih preskušanj.

Glavni metodi zdravljenja sta beta-blokatorjeva terapija in simpatiktomija na levi strani (FEL), pa tudi implantacija kardioverter-defibrilatorja. V teku je razvoj in gensko specifična terapija. Med zaviralci beta beta pri zdravljenju SUIQT se najpogosteje uporabljajo propranolol, nadolol in atenolol, poleg tega pa so v nekaterih klinikah predpisani metoprolol in bisoprolol..

Propranolol in nadolol sta najučinkovitejša pri zdravljenju SUIQT. Vendar ima propranolol številne pomanjkljivosti, povezane s potrebo po njegovem štirikratnem vnosu, pa tudi z razvojem tolerance ob dolgotrajni uporabi. Nadolol je brez teh pomanjkljivosti, nanosi se dvakrat na dan v odmerku 1,0 mg / kg.

Metoprolol je najmanj učinkovit zaviralec beta, katerega uporabo spremlja veliko tveganje za ponovitev sinkopa. Pri tistih bolnikih, ki kljub jemanju največjega dovoljenega odmerka zaviralcev beta, recidivi ventrikularne tahikardije še vedno obstajajo, trenutno priporočamo FEL.

Implantacija kardioverter-defibrilatorja (ICD) je ena relativno novih metod zdravljenja otrok s SUIQT. Po priporočilih ameriškega in evropskega kardiološkega društva iz leta 2006.

, Terapija ICD v kombinaciji z zaviralci beta, ne glede na starost, je indicirana za: bolnike, ki so preživeli srčni zastoj (razred I); tisti, ki ob jemanju beta blokatorjev (razred IIa) obdržijo sinkopalna stanja in / ali ventrikularno tahikardijo; za preprečevanje SCD pri bolnikih z visokim tveganjem (SCD), na primer z diagnosticirano drugo in tretjo molekularno genetsko varianto sindroma ali z QTc nad 500 ms (razred IIb). Študija molekularne osnove QIIQT je odprla možnosti za uporabo gensko specifične terapije. V vseh primerih sindroma opazimo povečanje trajanja akcijskega potenciala, vendar je celični mehanizem, na katerem temelji, drugačen. To vpliva ne le na razlike v klinični sliki bolezni, ampak vpliva tudi na učinkovitost terapije. Leta 1995 sta P. Schwartz in sod. prepričljivo je pokazal učinkovitost drog meksiletina razreda I pri bolnikih z LQT3. Drugo zdravilo razreda IC, ki se uporablja pri zdravljenju LQT3, je flekainid. V skupini bolnikov z mutacijo SCN5AD1790G so opazili povečanje srčnega utripa, zmanjšanje trajanja intervala QT in zatiranje izmeničnega valovanja T med zdravljenjem s flekainidom.

Vsi bolniki z diagnozo SUIQT morajo biti nenehno nadzorovani z oceno dinamike vseh posameznih označevalcev tveganja za SCD vsaj 1-krat na leto. Povečanje koncentracije dejavnikov tveganja in markerjev, ki je na primer značilno za moške mladostnike z LQT1, je osnova za okrepljeno zdravljenje. Spremljanje lahko znatno zmanjša tveganje za nastanek SCD, tudi pri bolnikih s hudim sindromom.

Povezava med spremenjenim intervalom QT in BCC je znana že več kot 50 let, šele pred kratkim pa je postalo jasno, da je ne le podaljšanje intervala QT, ampak tudi njegovo skrajšanje lahko napovedovalec BCC... preberi več

Podaljšanje intervala QT

Članek je posvečen prirojenemu in pridobljenemu sindromu EKG podaljšanega intervala QT, pa tudi Amiodaronu kot najpogostejšemu medicinskemu vzroku tega stanja..

Sindrom podaljšanja intervala QT je kombinacija podaljšanega intervala QT standardnega EKG-ja in življenjsko nevarne polimorfne ventrikularne tahikardije (torsade de pointes - "pirouette"). Paroksizmi ventrikularne tahikardije tipa "pirouette" se klinično manifestirajo z epizodami izgube zavesti in pogosto vodijo v ventrikularno fibrilacijo, ki je neposreden vzrok nenadne smrti.

Trajanje intervala QT je odvisno od srčnega utripa in spola pacienta. Zato ne uporabljajo absolutne, temveč popravljeno vrednost intervala QT (QTc), izračunano po formuli Bazetta:

kjer: RR je razdalja med sosednjimi R zobmi na EKG v sekundah. ;

K = 0, 37 za moške in K = 0, 40 za ženske.

Podaljšanje intervala QT se diagnosticira, če trajanje QTc presega 0,44 s.

Ugotovljeno je bilo, da sta tako prirojena kot pridobljena oblika podaljševanja intervala QT napovedovalca smrtnih motenj ritma, kar posledično vodi v nenadno smrt bolnikov.

V zadnjih letih se veliko pozornosti namenja preučevanju spremenljivosti (disperzije) intervala QT, označevalca nehomogenosti repolarizacijskih procesov, saj je povečana razpršenost intervala QT tudi napovedovalec razvoja številnih resnih motenj ritma, vključno z nenadno smrtjo. Odstopanje intervala QT je razlika med največjo in najmanjšo vrednostjo intervala QT, izmerjenega v 12 standardnih EKG vodih: D QT = QTmax - QTmin.

Tako ni soglasja o zgornji meji normalne variance korigiranega intervala QT. Po mnenju nekaterih avtorjev je napovedovalec ventrikularnih tahiaritmij QTcd več kot 45, drugi raziskovalci pa predlagajo, da je zgornja meja QTcd norme 70 ms in celo 125 ms..

Pri sindromu podaljšanega intervala QT obstajata dva najbolj raziskana patogenetska mehanizma aritmij. Prvi je mehanizem "intrakardnih motenj" repolarizacije miokarda, in sicer povečane občutljivosti miokarda na aritmogeni učinek kateholaminov.

Drugi patofiziološki mehanizem je neravnovesje simpatične inervacije (zmanjšanje desnostranske simpatične inervacije zaradi šibkosti ali nerazvitosti desnega zvezdnega ganglija).

Ta koncept je potrjen na živalskih modelih (podaljšanje intervala QT po desni enostranski stellektomiji), leva stellektomija pa ima za posledico zdravljenje odpornih oblik podaljšanja intervala QT.

Stopnja zaznave podaljšanja intervala QT pri osebah s propadom mitralne in / ali trikuspidne zaklopke doseže 33%. Po mnenju večine raziskovalcev je prolaps mitralne zaklopke eden od manifestacij prirojene displazije vezivnega tkiva..

Med drugimi manifestacijami „oslabelosti vezivnega tkiva“ so povečana razteznost kože, astenični tip telesa, deformacija prsnega koša, skolioza, ploska stopala, sindrom hipermobilnosti sklepov, miopija, krčne žile, kile.

Številni raziskovalci so ugotovili povezavo med povečano variabilnostjo intervala QT in globino prolapsa in / ali prisotnostjo strukturnih sprememb (mikomske degeneracije) kusov mitralne zaklopke.

Eden glavnih razlogov za nastanek podaljšanja intervala QT pri ljudeh s prolapsom mitralne zaklopke je gensko vnaprej določeno ali pridobljeno pomanjkanje magnezija.

Pridobljeno podaljšanje intervala QT se lahko pojavi z aterosklerotično ali post-infarktno kardiosklerozo, s kardiomiopatijo v ozadju in po mio- ali perikarditisu. Povečanje razpršenosti intervala QT (več kot 47 ms) je lahko tudi napovedovalec razvoja aritmogene sinkopa pri bolnikih z aortno srčno napako.

Podaljševanje intervala QT lahko opazimo tudi s sinusno bradikardijo, atrioventrikularnim blokom, kronično cerebrovaskularno insuficienco in možganskimi tumorji. Akutni primeri podaljševanja intervala QT se lahko pojavijo tudi s poškodbami (prsni, lobanjski).

Avtonomna nevropatija povečuje tudi velikost intervala QT in njegovo varianco, zato se ti sindromi pojavijo pri bolnikih s sladkorno boleznijo tipa I in tipa II.

Podaljševanje intervala QT se lahko pojavi v primeru neravnovesja elektrolitov s hipokalemijo, hipokalcemijo, hipomagnezijemijo.

Takšna stanja se pojavijo pod vplivom številnih razlogov, na primer pri dolgotrajni uporabi diuretikov, zlasti diuretikov v zanki (furosemid).

Opisan je razvoj ventrikularne tahikardije tipa "pirouette" na podlagi podaljšanja intervala QT s smrtnim izidom pri ženskah, ki so na dieti z nizko vsebnostjo beljakovin zmanjšale telesno težo.

Znano je, da je podaljšanje QT pri akutni miokardni ishemiji in miokardnem infarktu. Vztrajno (več kot 5 dni) povečanje intervala QT, zlasti v kombinaciji z zgodnjimi ventrikularnimi ekstrasistolami, je prognostično neugodno. Ti bolniki so pokazali znatno (5-6-krat) povečano tveganje za nenadno smrt.

Pri patogenezi podaljševanja QT pri akutnem miokardnem infarktu ima nedvomno vlogo hipersimpatikotonija, kar mnogi avtorji pojasnjujejo visoko učinkovitost b-blokatorjev pri teh bolnikih. Poleg tega so motnje elektrolitov, zlasti pomanjkanje magnezija, tudi osnova za razvoj tega sindroma..

Rezultati mnogih raziskav kažejo, da ima do 90% bolnikov z akutnim miokardnim infarktom pomanjkanje magnezija. Odkrita je bila tudi obratna korelacijska povezava med nivojem magnezija v krvi (serum in rdeče krvne celice) ter vrednostjo intervala QT in njegovo razpršenost pri bolnikih z akutnim miokardnim infarktom..

Pri bolnikih z idiopatskim prolapsom mitralne zaklopke je treba zdravljenje začeti z uporabo peroralnih magnezijevih pripravkov (tablete Magnerot 2. 3-krat na dan vsaj 6 mesecev), saj pomanjkanje magnezija v tkivu velja za enega glavnih patofizioloških mehanizmov tvorbe kot sindrom podaljšanja intervala QT, in vezi "tkiva" vezivnega tkiva.

Po zdravljenju z magnezijevimi pripravki ti posamezniki ne samo normalizirajo interval QT, temveč tudi zmanjšajo globino prolapsa zloženke mitralne zaklopke, pogostost ventrikularnih ekstrasistol, resnost kliničnih manifestacij (sindrom avtonomne distonije, hemoragični simptomi itd.).

Če zdravljenje s peroralnimi magnezijevimi pripravki po šestih mesecih ni imelo polnega učinka, je prikazano dodajanje b-blokatorjev.

Drug pomemben razlog za podaljšanje intervala QT je jemanje posebnih zdravil, eno od teh zdravil, ki se najpogosteje uporablja v klinični praksi, je Amiodaron (Cordaron).

Amiodaron spada v III razred antiaritmičnih zdravil (razred zaviralcev repolarizacije) in ima edinstven mehanizem antiaritmičnega delovanja, saj ima poleg lastnosti antiaritmikov razreda III (blokada kalijevih kanalov) učinke antiaritmikov razreda I (blokada natrijevih kanalov), antiaritmikov razreda IV (blokada kalcijevih kanalov) ) in nekonkurenčno blokiranje beta.
Poleg antiaritmičnega delovanja ima antianginalne, koronarno ekspanzijo, alfa in beta blokatorje adrenergičnih učinkov.

Antiaritmične lastnosti: - povečanje trajanja 3. faze akcijskega potenciala kardiomiocitov, predvsem zaradi blokiranja ionskega toka v kalijevih kanalih (učinek antiaritmikov razreda III po Williamsovi klasifikaciji); - zmanjšanje avtomatizma sinusnega vozla, kar vodi do zmanjšanja srčnega utripa;

- nekonkurenčna blokada adrenergičnih receptorjev alfa in beta;

Opis - upočasnitev sinoatrijske, atrijske in atrioventrikularne prevodnosti, bolj izrazito s tahikardijo; - odsotnost sprememb v prevodnosti ventriklov; - povečanje refraktorskih obdobij in zmanjšanje ekscitabilnosti miokarda atrijev in ventriklov ter povečanje refrakcijskega obdobja atrioventrikularnega vozlišča;

- upočasnitev in povečanje trajanja refrakcijskega obdobja v dodatnih svežnjah atrioventrikularne prevodnosti.

Drugi učinki: - pomanjkanje negativnih inotropnih učinkov, če jih jemljemo peroralno; - zmanjšanje porabe kisika v miokardu zaradi zmernega zmanjšanja periferne odpornosti in srčnega utripa; - povečanje koronarnega krvnega pretoka zaradi neposrednega vpliva na gladke mišice koronarnih arterij; - vzdrževanje srčnega utripa z zmanjšanjem tlaka v aorti in znižanjem perifernega upora; - vpliv na presnovo ščitničnih hormonov: zaviranje pretvorbe T3 v T4 (blokada tiroksin-5-deiodinaze) in blokiranje zajemanja teh hormonov s kardiociti in hepatociti, kar vodi do oslabitve spodbujevalnega učinka ščitničnih hormonov na miokard.

Terapevtske učinke opazimo v povprečju en teden po začetku jemanja zdravila (od nekaj dni do dveh tednov). Po prenehanju je določitev amiodarona v krvni plazmi 9 mesecev. Upoštevati je treba možnost, da se farmakodinamično delovanje amiodarona ohrani 10-30 dni po njegovem umiku.

Vsak odmerek amiodarona (200 mg) vsebuje 75 mg joda.

Indikacije za uporabo

• Življenjsko nevarne ventrikularne aritmije, vključno s ventrikularno tahikardijo in ventrikularno fibrilacijo (zdravljenje je treba začeti v bolnišnici s skrbnim srčnim nadzorom).

• Supraventrikularna paroksizmalna tahikardija: - dokumentirani napadi ponavljajoče se vzdržljive supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih z organskimi boleznimi srca; - dokumentirani napadi ponavljajoče se podaljšane supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih brez organskih srčnih bolezni, kadar antiaritmična zdravila drugih razredov niso učinkovita ali obstajajo kontraindikacije za njihovo uporabo; - dokumentirani napadi ponavljajoče se podaljšane supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih z Wolf-Parkinsonovim sindromom.

• Atrijska fibrilacija (atrijska fibrilacija) in atrijsko plapolanje

Preprečevanje nenadne aritmične smrti pri bolnikih z visokim tveganjem

• Bolniki po nedavnem miokardnem infarktu z več kot 10 ventrikularnimi ekstrasistolami v 1 uri, kliničnimi manifestacijami kroničnega srčnega popuščanja in zmanjšanim izmetnim deležem levega prekata (manj kot 40%) Amiodaron se lahko uporablja pri zdravljenju motenj ritma pri bolnikih s koronarno srčno boleznijo in / ali motnjami delovanje levega prekata

Za bolnike s kroničnim srčnim popuščanjem je amiodaron edini odobreni antiaritmik. To je posledica dejstva, da druga zdravila pri tej kategoriji bolnikov bodisi povečajo tveganje za nenadno sekundarno smrt ali zavirajo hemodinamiko.

Ob prisotnosti koronarne bolezni srca je izbira zdravilo sotalol, 1/3 za katerega je znano, da je zaviralec b. Toda s svojo neučinkovitostjo nam spet ponuja na voljo le amiodaron..

Kar zadeva bolnike z arterijsko hipertenzijo, med njimi po drugi strani izstopajo bolniki s hudo in neizraženo hipertrofijo levega prekata. Če je hipertrofija majhna (v priročniku 2001).

- debelina stene levega prekata je manj kot 14 mm), izbira zdravila je propafenon, vendar je s svojo neučinkovitostjo, kot vedno, amiodaron (skupaj s sotalolom). Nazadnje je s hudo hipertrofijo levega prekata kot pri kroničnem srčnem popuščanju amiodaron edino možno zdravilo.

Vir: Ostroumova O. D. Podaljšanje intervala QT. Rak dojke №18 2001 S 750-54

Članek dodan 11. aprila 2015..

QT sindrom podaljšanega intervala, zdravila za podaljšanje QT

»Objavljeno v Kardiologija

Sindrom podaljšanega intervala QT pritegne tesno pozornost kot dejavnik nenadne srčno-žilne smrti, ki ga je prvi opisal francoski kardiolog Dessertin leta 1966. Ugotovljeno je bilo, da tako prirojene kot pridobljene oblike podaljšanja intervala QT povzročajo usodne motnje srčnega ritma, ki v svojih pa vodijo v nenadno smrt.

Sindrom podolgovatega intervala Q-T je kombinacija podaljšanega intervala Q-T na standardnem EKG-ju in življenjsko nevarne ventrikularne tahikardije (torsade de pointes - francoska pirouette). Paroksizmi ventrikularne tahikardije tipa pirouette se klinično manifestirajo z epizodami omotice, izgubo zavesti in lahko povzročijo ventrikularno fibrilacijo in nenadno smrt.

Interval Q-T je razdalja od začetka kompleksa QRS do zaključka vala T na krivulji EKG. Z vidika elektrofiziologije odraža vsoto procesov depolarizacije (električnega vzbujanja s spremembo naboja celice) in naknadne repolarizacije (obnavljanja električnega naboja) miokardisa prekata.

Trajanje intervala Q-T je odvisno od srčnega utripa in spola osebe. Običajno je pri ženskah interval O-T v povprečju nekoliko daljši kot pri moških iste starosti. Pri zdravih ljudeh v mirovanju je v procesih repolarizacije le majhna variabilnost, zato je sprememba intervala Q-T minimalna.

Podaljševanje intervala Q-T se diagnosticira, če povprečno trajanje Q-T presega 0,44 s.

Obstajata dva najbolj raziskana mehanizma aritmij pri sindromu podolgovatega intervala Q-T.

• Prva je intrakardna motnja repolarizacije miokarda, in sicer povečana občutljivost miokarda na aritmogeni učinek adrenalina, norepinefrina in drugih sintetičnih adrenomimetikov. Na primer, dejstvo podaljšanja Q-T pri akutni miokardni ishemiji in miokardnem infarktu je dobro znano..
• Drugi patofiziološki mehanizem je neravnovesje simpatične inervacije (zmanjšanje desnostranske simpatične inervacije zaradi šibkosti ali nerazvitosti desnega zvezdastega gangliona) in druge genske nepravilnosti, zlasti na ozadju prirojene gluhosti. Najbolj nevarno je, da se človek dlje časa ne zaveda obstoja takšne patologije in uporablja zdravila in njihove kombinacije, ki vplivajo na interval Q-T.

DROGI, KI PODALJŠAJO Q-T INTERVAL

Podaljševanje intervala Q-T se lahko pojavi z motnjami elektrolitov, kot so hipokalemija, hipokalcemija, hipomagneziemija. Takšna stanja nastanejo pod vplivom številnih dejavnikov, na primer ob dolgotrajni uporabi diuretikov, zlasti loopback (furosemid), pa tudi močnih odvajal.

Razvoj ventrikularne tahikardije tipa pirouette je opisan na podlagi podaljšanja intervala Q-T s smrtnim izidom pri ženskah, ki so bile na dieti z nizko vsebnostjo beljakovin in so jemale furosemid.

Interval Q-T se lahko podaljša tudi, kadar se uporabljajo terapevtski odmerki številnih zdravil, zlasti kinidina, prokainamida, fenotiazinskih derivatov itd. (Glejte tabelo).

V primeru zastrupitve z zdravili in snovmi, ki imajo kardiotoksični učinek in upočasnijo procese repolarizacije, lahko opazimo podaljšanje ventrikularne električne sistole. Na primer, pahikarpin v strupenih odmerkih, številni alkaloidi, ki blokirajo aktivni transport ionov (K +, Mg2 +)

SRCE IN ZDRAVILA

Nedavno agencije za farmakovigilanco različnih držav, vključno s FDA (ZDA), Avstralijo in Kanado, pa tudi domačim državnim strokovnim centrom opozarjajo zdravnike in farmacevte na tveganje za nastanek aritmij, povezanih z uporabo splošno znanih zdravil, zlasti v kombinaciji z drugimi zdravili zdravila (zdravila), ki podaljšajo interval QT v miokardni celici in imajo učinek zaviranja ganglijev. Znani so tudi primeri podaljšanega intervala Q-T in motenj smrtnega ritma v primeru zastrupitve z barbiturati, organofosfornimi insekticidi in živim srebrom, ugrizi škorpijona.

Z aritmijami ali njihovo grožnjo je treba ukiniti vsa zdravila, ki lahko podaljšajo interval Q-T. Potrebna je korekcija serumskih elektrolitov, zlasti kalija, kalcija in magnezija. V nekaterih primerih je to dovolj za normalizacijo velikosti in variacije intervala Q-T in preprečevanje motenj ritma ventrikularnega ritma..

Decembra 2012.

Avstralska agencija za nadzor medicinskih proizvodov (TGA) je objavila farmakoepidemiološke študije, ki kažejo, da je domperidon lahko povezan s tveganjem za nastanek resnih ventrikularnih ekstrasistol ali nenadne srčne smrti, zlasti pri bolnikih, ki jemljejo dnevne odmerke nad 30 mg, in osebe, starejše od 60 let. Te ugotovitve so potrdile opozorila kanadskih organov za farmakovigilanco, objavljena leta 2007. Zato se je treba izogibati domperidonu ob prisotnosti srčnih aritmij, srčnega popuščanja, koronarne bolezni srca, miokardnega infarkta, srčnih napak in če ni kontraindikacij, začnite z najnižjim odmerkom. Domperidone se kljub počitniškemu dopustu ne sme uporabljati pri otrocih. Treba je opustiti skupno uporabo z zaviralci CYP3A47, ki lahko zvišajo njegovo raven v plazmi, kot so itrakonazol, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, sakvinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant itd. Poleg tega je kontraindiciran za domoper uporabljajte z drugimi zdravili, ki podaljšajo interval QT.

AZITROMYCIN IN DRUGE MAKROLIDNE ANTIBIOTIKE

Posebna previdnost je potrebna tudi pri predpisovanju makrolidov, zlasti azitromicinskih pripravkov v obliki tablet, kapsul, praškov za pripravo peroralnih suspenzij in liofilizata za injekcijske raztopine. Dejstvo je, da je bila v zvezi z azitromicinom marca 2013.

FDA je obvestila o tveganju za patološke spremembe električne prevodnosti srca, ki lahko privedejo do potencialno usodnih aritmij.

Ne pozabite, da skupino tveganj sestavljajo bolniki s podaljšanim intervalom Q-T, hipokalemijo ali hipomagneziemijo, bradikardijo, pa tudi bolniki, ki uporabljajo antiaritmična zdravila razreda IA ​​(kinidin, prokainamid) in razred III (dofetilid, amiodaron, sotalol).

Zato se je treba izogibati kombinirani uporabi zdravil z azitromicinom in drugimi makrolidi, da se prepreči razvoj potencialno nevarnih aritmij. Pri izbiri alternativne protibakterijske terapije za take bolnike je treba spomniti, da lahko druga makrolidna zdravila, pa tudi fluorokinoloni, povzročijo podaljšanje intervala Q-T.

Tako je treba pri predpisovanju teh zdravil ugotoviti prisotnost kontraindikacij in nezdružljivosti z zdravili.

Bolniki, ki jemljejo ta zdravila, če razvijejo srčno popuščanje ali oslabijo srčni utrip in srčni utrip (zlasti močne palpitacije - tahikardijo), omotico, izgubo zavesti ali napade, morajo prenehati jemati vsa zdravila in takoj poiskati zdravniško pomoč..

Zdravila, ki lahko podaljšajo interval Q-T

(petnajst

Medicinski center Prima Medica

Trajanje intervala QT odraža čas repolarizacije ventriklov srca. Običajno trajanje intervala QT je odvisno od trenutnega srčnega utripa.

Za diagnostične namene se najpogosteje uporablja kazalnik absolutnega QTc (popravljen interval QT), ki se izračuna po formuli Bazetta..

V izračun tega kazalnika smo vnesli popravek za trenutni srčni utrip. Primer izračuna QTs:

Običajno trajanje popravljenega intervala QT (QTc):

Sindrom dolgega QT (SUQQT, LQTS, MIM * 192500)

- bolezen, ki jo spremlja podaljšanje intervala QT na EKG v mirovanju (QTc> 460 ms), sinkopa in veliko tveganje za nenadno smrt zaradi razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije. Dedne oblike LQTS se dedujejo tako na avtosomno prevladujoč kot avtosomno recesivni način. Podaljševanje intervala QT je lahko genetsko določeno (primarno) ali sekundarno, kar je posledica izpostavljenosti škodljivim dejavnikom (jemanje številnih zdravil, hipokalemija, hipomagneziemija, hipokalcemija, dieta z nizko vsebnostjo beljakovin in anoreksija, miokarditis, kardiomiopatije, intrakranialne krvavitve). Diferencialna diagnoza med primarnimi in sekundarnimi oblikami je izredno pomembna za določanje taktike zdravljenja, oceno tveganja za življenjsko nevarne aritmije in prognozo.

V zadnjem času je postalo očitno, da prispevka genetskih dejavnikov k pojavu sekundarnega podaljšanja intervala QT ni mogoče podcenjevati..

V pomembnem delu primerov pri bolnikih s podaljšanjem intervala QT, ki jih povzročajo zdravila, tako imenovane "tihe mutacije" ali funkcionalni polimorfizmi, v istih genih, ki so odgovorni za primarne oblike LQTS.

Spremembe v strukturi ionskih kanalov kardiomiocitov so v takih primerih minimalne in lahko dolgo časa ostanejo asimptomatske. Zato človek ne more vedeti, da nekatera zdravila, ki so na farmacevtskem trgu široko zastopana, zanj predstavljajo nevarnost.

Pri večini ljudi je zaviranje toka kalija, ki ga povzročajo zdravila, zanemarljivo in ga ne spremljajo spremembe na EKG.

Vendar kombinacija genetskih značilnosti strukture kalijevih kanalov in zdravil lahko povzroči klinično pomembne aritmije, do razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije "Torsade des pointes" in nenadne smrti. Zato je za bolnike, ki imajo vsaj enkrat zabeležene polimorfne ventrikularne tahikardije, ki jih povzroča jemanje kakršnih koli zdravil, priporočljivo posvetovanje z genetikom. Poleg tega se je treba skozi celotno življenje izogibati vsem zdravilom, ki vodijo do podaljšanega intervala QT..

Incidenca primarne oblike sindroma podaljšanega intervala QT je približno 1: 3000. Do danes je znanih vsaj 12 genov, odgovornih za razvoj bolezni. Mutacija v katerem koli od njih lahko privede do razvoja bolezni..

Geni, odgovorni za razvoj sindroma dolgega QT.

Na medicinsko središče Prima Medica se lahko prijavite za neposredno diagnostiko DNK sindroma podaljšanega intervala QT. Na podlagi rezultatov diagnostike DNK se izda pisno mnenje genetika z interpretacijo rezultatov.

Pri analizi vseh teh genov je mogoče ugotoviti mutacije in ugotoviti molekularno genetsko obliko bolezni v 70% verjetnosti.

Mutacije v teh genih lahko povzročijo tudi idiopatsko ventrikularno fibrilacijo in sindrom nenadne smrti (približno 20% primerov).

Zakaj diagnostika DNK LQTS?

Uporaba molekulskih genetskih metod sindroma podaljšanega intervala QT je lahko ključna v naslednjih situacijah:

1. Potreba po potrditveni in / ali diferencialni diagnostiki (na primer za reševanje vprašanja primarne ali sekundarne narave podaljšanja intervala QT).
2. Identifikacija asimptomatskih in slabo simptomskih oblik bolezni, na primer med sorodniki bolnikov z ugotovljeno diagnozo. Po mnenju različnih avtorjev do 30% posameznikov z mutacijami v zadevnih genih nima nobenih znakov bolezni (vključno z elektrokardiografskimi). Hkrati je tveganje za nastanek aritmij in nenadne srčne smrti še vedno veliko, zlasti kadar je izpostavljen specifičnim dejavnikom tveganja.
3. Pri izbiri strategije zdravljenja bolezni. Zdaj se je pokazalo, da se bolniki z različnimi molekularno genetskimi oblikami bolezni na zdravljenje odzivajo različno. Natančna vzpostavitev molekularno genetske variante bolezni omogoča bolniku, da izbere ustrezno terapijo z zdravili ob upoštevanju motenega delovanja določene vrste ionskega kanala. Učinkovitost različnih metod zdravljenja za različne molekularno genetske različice sindroma LQTS [W. Shimizu. Sindrom dolgega QT: Terapevtska posledica genetske diagnoze. // Cardiovaskularne raziskave 67 (2005), str. 347–356]. >
   

   LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Občutljivost za simpatično stimulacijo	+++	+	-
   Okoliščine, v katerih je pogosto opaziti RVT	Vadite stres	Strah	V mirovanju / v sanjah
   Specifičen dejavnik, ki izzove sinkopo	Plavanje	Bing, poporodni čas	-
   Omejitev vadbe	+++	+	-
   b-blokatorji	+++	+	-
   Jemanje kalija	+?	+++	+?
   Antiaritmična zdravila razreda IB (zaviralci natrijevih kanalov)	+	++	+++
   Blokatorji kalcijevih kanalov	++	++	+?
   Odpirači za kalijev kanal (Nicorandil)	+	+	-
   THE EX	+	+	+++
   ICD	++	++	+++

ICD - vsadljivi kardioverterski defibrilator, PZhT - polimorfna ventrikularna tahikardija, EX - srčni spodbujevalnik, +++ - največja učinkovitost pristopa

Kaj storiti, če je bila ugotovljena mutacija?

Če je bila pri vas ali vašem otroku ugotovljena mutacija, ki potrjuje dedno naravo bolezni, se morate spomniti naslednjega:

1. Z genetikom se morate pogovoriti o rezultatih molekularno-genetskih raziskav, kaj pomenijo, kakšno klinično in prognostično vrednost lahko imajo.
2. Tudi vaši sorodniki, tudi brez kliničnih znakov bolezni, so lahko prenašalci podobnih genetskih sprememb in lahko tvegajo razvoj življenjsko nevarnih aritmij. Priporočljivo je, da se z njimi in / ali genetikom pogovorite o možnosti posvetovanja in diagnostike DNK z drugimi člani vaše družine.
3. Z genetikom je treba razpravljati o značilnostih te genetske variante bolezni, o posebnih dejavnikih tveganja in o načinih, kako se jim lažje izogniti.
4. Vse življenje se izogibajte jemanju določenih zdravil..
5. Potrebujete zgodnje posvetovanje in dolgo, običajno doživljenjsko opazovanje aritmologa. Naš center ima program za spremljanje družin z dednimi motnjami srčnega ritma.