Primarna eritrocitoza

Eritrocitoza je stanje, za katerega je značilno povečanje ravni hemoglobina v krvi in ​​števila rdečih krvnih celic. Razlikovati je treba med absolutnimi eritrociti, ko se masa rdečih krvnih celic v obtoku poveča, in sorazmernimi zaradi zmanjšanja mase krožeče plazme zaradi strjevanja krvi. Količinski volumenski hematokrit je običajno 40–48 za moške in 36–42 za ženske.

Najpomembnejšo vlogo pri nastanku rdečih krvnih celic igra poseben hormon - eritropoetin. Eritrocitoza se razvije v povezavi s povečanjem aktivnosti normalne eritropoeze zaradi povečanja humoralnih regulatorjev. Glavni del eritropoetina nastaja v ledvicah, njegova sinteza pa je določena s stopnjo nasičenosti kisika v tkivih tega organa. Predlagajo, da v ledvici obstajajo posebni "senzorji" - senzorji kisika. Zato lahko pride do povečanega sproščanja eritropoetina v kri tako s splošno arterijsko hipoksemijo kot kot posledica motene oskrbe ledvic s krvjo (lokalna ledvična ishemija).

Številne podobne klinične in morfološke manifestacije z eritrocitozo imajo resnično policitemijo (eritremija, Wakezova bolezen). Vendar so ta stanja v patogenetski naravi različna. Prava policitemija temelji na tumorski leziji celice - predhodniku mielopoeze, kar vodi do patološke, avtonomne proliferacije hematopoetskih elementov.

Po svojem izvoru se rdeče krvne celice delijo na primarne, dedne in sekundarne, pridobljene. Slednje najdemo proti različnim somatskim boleznim, ki so posledica eritropoetina na eritropoezo. Eritrocite razvrščamo tudi v skladu s patogenetskimi mehanizmi, na katerih temeljijo. Veliko skupino sestavljajo eritrocitoze zaradi arterijske hipoksemije. Njihov vzrok so kronične pljučne bolezni, prirojene "modre" srčne napake, pljučne žilne bolezni (arteriovenski shundi itd.), Pickwickov sindrom, (motnje prenašanja kisika hemoglobina (meta-, sulfo- in karboksihemoglobinemija); slednji je vzrok za t.i. kadilci eritrocitoza.

Eritrocitoze se razvijejo tudi zaradi motene dostave kisika v tkiva in so v takih primerih kompenzacijske narave. Dve drugi skupini sta eritrocitoza, ki se razvijeta kot posledica disregulacije proizvodnje eritropoetina. To so paraneoplastične eritrocitoze in eritrocitoze, ki temeljijo na lokalni ledvični ishemiji (stenoza ledvične arterije, hidronefroza, policistiza, anomalija ledvičnega razvoja).

Klinični simptomi sekundarne eritrocitoze so zelo raznoliki in jih praviloma določa vrsta glavnega patološkega procesa. V hemogramih zaznamo povečanje kazalcev rdeče krvi - od zmerne do pomembne ravni. Število belih krvnih celic in trombocitov je običajno v mejah normale. Vendar se v nekaterih primerih razvije pancitoza, kar včasih zaplete diferencialno diagnozo s pravo policitemijo.

Izključitev sekundarne geneze eritrocitoze, ki je prisotna pri preiskovanem bolniku, nam omogoča sum na dedno naravo bolezni. Z dedno napako v beljakovinskem delu molekule postanejo spojine hemoglobina s kisikom bolj stabilne, zato je njegovo vračanje v tkiva oteženo. Razvija se tkivna hipoksija, katere fiziološka reakcija je povečanje mase rdečih krvnih celic. Tako je eden od vzrokov za dedno eritrocitozo povezan z gensko fiksno okvaro molekule hemoglobina. S takšnimi hemoglobinopatijami se krivulja disociacije oksihemoglobina premakne v levo.

Na pripadnost hemoglobina kisiku vplivajo tudi številne snovi, ki sodelujejo v energijskih procesih znotraj rdeče krvne celice. Tako ima molekula 2,3-difosfoglicerata in adenozin trifosfata pomembno regulativno vlogo pri izmenjavi kisika.

V središču druge skupine dedne eritrocitoze je kršitev hormonske regulacije eritropoeze. Z gensko določeno motnjo v sistemu te regulacije pride do konstantnega, ki ga ne nadzoruje fiziološka potreba, povečanje proizvodnje eritropoetina, kar vodi do izrazite eritrocitoze.

Dedna eritrocitoza se odkrije predvsem v otroštvu in mladostništvu. Za bolezen so značilne rdeča cianoza, visoke rdeče krvne celice, hemoglobin, hematokrit; število levkocitov in trombocitov je v mejah normale. Povečanje viskoznosti krvi, prelivanje krvnih žil in upočasnitev krvnega pretoka določajo klinične simptome bolezni. Osnova razvoja žilnih zapletov pri tej bolezni je presežek faktorjev strjevanja rdečih krvnih celic, krvne žile preplavijo s svojo ekspanzijo in trombohemoragični sindrom.

Eritrocitoza, vrste, vzroki, manifestacije

Pričakovana življenjska doba rdečih krvnih celic je 100-130 dni.

Načrt.

Predavanje št. 13-14

Tema: "Patofiziologija rdeče krvi".

1. Eritrocitoza, vrste, vzroki, manifestacije.

2. Anemija, vrste anemije, vzroki, patogeneza, manifestacije.

Rdeče krvne celice tvorijo večino krvnih celic. Njihovo število se pri ženskah razlikuje v razponu od 3,9 - 4,7 * 10 12 / l., Pri moških - 4,5-5,2 * 10 12 / l.

Eritropoeza, proces strukturne, presnovne in funkcionalne diferenciacije od polipotentne matične celice do zrele rdeče krvne celice, se pojavi v zarodkih, plodu in odrasli v različnih organih. V zarodku se ta postopek začne 19. do 22. dan na krvnih otokih rumenjakove vrečke in v tkivu mezoderme. Po 5. tednu intrauterinega razvoja ploda se hematopoeza pojavi predvsem v jetrih in vranici. V 4-5. mesecu se začne 3-mieloidno obdobje hematopoeze, ki vztraja v stanju odraslih.

Skupna količina krvi pri ljudeh se giblje do 8% telesne teže, povprečno 4-4,5 litra (približno 70 ml na 1 kg). Od te količine krvi pod N pogoji (brez obremenitve) je volumen cirkulirane krvi 3 -3,5 L.

Količina rdečih krvnih celic v krvi v obtoku znaša 36-48%.

Eritrocitoze (grško eritros - rdeče; citus - celica, os - povečanje) - stanje, za katerega je značilno povečanje števila rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi v primerjavi z normo.

Glede na vzroke eritrocitoze in mehanizme njenega razvoja ločimo več oblik:

A. Primarne (neodvisne oblike bolezni):

1. Eritremija (prava policitemija, Wakezova bolezen).

2. Družinska (podedovana) eritrocitoza.

B. Sekundarni (sindromi drugih bolezni).

1. Absolut - zaradi povečane eritropoeze in / ali izločanja rdečih krvnih celic v žilno posteljo iz kostnega mozga.

2. Relativno - zaradi strjevanja krvi med dehidracijo.

* Primarna eritrocitoza - so neodvisne nozološke enote bolezni.

Najpogostejša bolezen na kliniki je Wakezova bolezen, ki je tumorski proces (levkemija) s poškodbo progenierske celice mielopoeze, ki jo spremlja neomejeno razmnoževanje te celice, ki ohrani sposobnost diferenciacije v kostnem mozgu za 3 bakterije (mieloidni, eritroidni, megakariocitni), predvsem pa po eritroidu.

Etiologija in patogeneza.

Eritremija sodi med kronično levkemijo. Vzroki za eritremijo kot tudi druge tumorje so lahko kancerogeni povzročitelji različne narave:

Pomemben pogoj za izvajanje delovanja blastomogenih povzročiteljev je zmanjšanje aktivnosti antikancerogenih in / ali antimutacijskih mehanizmov protitumorske obrambe telesa.

Osnova za razvoj eritrocitoze pri Wakezovi bolezni je povečanje števila in neomejeno širjenje celic - predhodnikov mielopoeze.

V zvezi s tem, skupaj s povečanjem števila rdečih krvnih celic, pogosto opazimo granulocitozo, monocitozo in trombocitozo.

Okrepitev mieloproliferativnega procesa pogosto opazimo ne le v kostnem mozgu, temveč tudi v vranici in drugih organih, ki vsebujejo celice hematopoetskega sistema.

Manifestacije.

Eritremijo spremljajo pomembne spremembe v kostnem mozgu, periferni krvi, CVS in drugih sistemih..

- V kostnem mozgu - obstajajo znaki neoplastične proliferacije mieloidnih celic v proksimalnih in pogosto distalnih odsekih cevastih kosti.

Ta proces zaznamo tudi v ravnih kosteh, jetrih, vranici..

V nasprotju s sekundarno eritrocitozo je za Wakezovo bolezen značilno znižanje ravni eritropoetina v krvni plazmi.

- V periferni krvi odkril povečanje števila rdečih krvnih celic na 7-12 * 10 12 / l, količina hemoglobina na 180-200 g / l., CPU - nekoliko zmanjšan - 0,7 - 0,8. Raven retikulocitov ostane v mejah normale ali je rahlo povišana in praviloma - trombociti. Značilno tudi: - nevtrofilna levkocitoza s premikom jedra v levo proti mielocitom.

V končnih fazah bolezni se razvijejo eritropenija, trombocitopenija in celo pancitopenija. Huda policitemija vodi do povečanja viskoznosti krvi in ​​zmanjšanja ESR na 1-2 mm / uro.

-Funkcije motenj. se kaže z arterijsko hipertenzijo, kršitvijo mikrocirkulacije organa in tkiv, prelivanjem organov in tkiv s krvjo. Arterijska hipertenzija je posledica povečanja periferne odpornosti in izbacivanja srca zaradi povečanja volumna krvi in ​​viskoznosti.

Sekundarna eritrocitoza

Te vrste rdečih krvnih celic so simptomi drugih stanj, patoloških procesov ali bolezni..

Sekundarni absolutni RBC.

Neposredni vzrok za sekundarno absolutno eritrocitozo je povečanje tvorbe eritropoetina. Najpogosteje to določajo naslednji pogoji:

1. Splošno, praviloma kronična hipoksija katere koli geneze.

2. Lokalna ishemija ledvic ali obeh ledvic, redkeje - jetra, vranica.

3. Rast tumorjev, ki jo spremlja proizvodnja eritropoetina.

Manifestacije.

Manifestira se kot znake difuzne aktivacije procesa proliferacije eritronskih celic v kostnem mozgu, ki se kombinira s povečanjem koncentracije eritropoetina v krvni plazmi.

V periferni krvi se poveča število rdečih krvnih celic in njihovih predhodnikov nad normalno. V nasprotju z eritremijo eritrocitoze običajno ne spremljata trombocitoza in levkocitoza..

Sekundarna relativna eritrocitoza.

Zanje je značilno povečanje števila rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi brez aktiviranja njihove proizvodnje v kostnem mozgu in brez povečanja njihovega absolutnega števila v krvi.

Najpogostejši vzroki za relativno eritrocitozo so:

Datum dodajanja: 2014-11-20; Ogledi: 13223; kršitev avtorskih pravic?

Vaše mnenje nam je pomembno! Je bilo objavljeno gradivo v pomoč? Da | Ne

Eritrocitoza pri otrocih in odraslih - vzroki, simptomi in zdravljenje

Povečana količina hemoglobina in rdečih krvnih celic vodi do povečanja viskoznosti krvi. Eritrocitoza ni ločena bolezen, kot je eritrocitopenija, vendar lahko povzroči zaplete: zmanjšana prehodna sposobnost krvi, hipoksija notranjih organov, tromboza žil in arterij.

Kaj je eritrocitoza

Človeška kri je sestavljena iz dveh elementov - plazme (50-60% celotne prostornine) in oblikovanih delcev (40-50%). Krvne celice sintetizirajo v kostnem mozgu. Njihovo število je razmeroma stabilno. Najštevilčnejši delci so rdeče krvne celice (rdeče krvne celice).

Odgovorni so za transport kisika do tkiv, odstranjevanje ogljikovega monoksida iz telesa. Rdeča barva daje rdečim krvničkam beljakovinski hemoglobin, ki vsebuje železo. Norme teh krvnih elementov pri odraslih so:

  • moški: rdeče krvne celice - 3,9-5,5 * 10 12 celic / liter, hemoglobin - 130-160 g / l;
  • ženske: rdeče krvne celice - 3,9-4,7 * 10 12 celic / liter, hemoglobin - 120-150 g / l.

Povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina vodi v eritrocitozo (koda ICD-10 je D75). Sinonimna imena stanja so eritrocitoza, eritrocitemija, multicowra, policitopenija, eritem. Pravijo o razvoju patologije, ko laboratorijski testi odkrijejo takšna odstopanja:

  • povečanje števila rdečih krvnih celic z 5,0 * 10 12 celic / liter in hemoglobina 164 g / l pri ženskah;
  • število rdečih krvnih celic nad 5,5 * 10 12 celic / liter in hemoglobina 172 g / l pri moških.

Glede na vzroke za pojav eritrocitoze obstajata dve vrsti:

  • Fiziološka. Diagnosticirajo ga pri ljudeh, ki živijo v gorskih območjih, ali novorojenih otrocih v prvih dneh življenja.
  • Patološko. Razvija se ob prisotnosti dednih dejavnikov ali sekundarnih bolezni.

Vzroki za povečanje hemoglobina

Zaradi lažjega sistematiziranja vzrokov je eritrocitoza razdeljena na naslednje vrste:

  • Primarno. Je redka. Ima kronično obliko in je ločena bolezen.
  • Sekundarni. Kršitev krvi kaže na prisotnost odstopanj v delu posameznih organov.

Primarna oblika je razdeljena na take podvrste:

  • Wakezova bolezen ali prava policitopenija. Pojavi se zaradi spontanih mutacij genov..
  • Dedna (družinska) eritrocitoza. Pojavi se pri ljudeh, v družini katerih so bili primeri povišane ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic..

Sekundarna eritrocitoza je nadalje razdeljena na dve podvrsti:

  • Popolna večplastnost Pojavi se s čezmerno dejavnostjo ali tumorji kostnega mozga..
  • Relativna (simptomatska) eritremija. Diagnosticirano z zmanjšanjem volumna plazme v ozadju zastrupitve ali dehidracije telesa.

Prava oblika

Povezan je s tumorskimi procesi v kostnem mozgu in povečanjem števila rdečih krvnih celic 7-10 krat večjim od normalnega.

Manj pogosto jo povzročajo takšni vzroki eritrocitoze:

  • zastrupitev z ogljikovim monoksidom ali strupene snovi;
  • poslabšanje bronhialne astme;
  • apneja;
  • zunanja hipoksija - kršitev pretoka zraka zaradi dolgega bivanja v rudniku, dvigalu in drugih zaprtih prostorih.

Absolutna eritrocitoza

Zanj so značilne normalne velikosti kostnega mozga. Povečana proizvodnja rdečih krvnih celic spodbuja sočasne bolezni. Pojavi se absolutna eritrocitoza pri ženskah s pomanjkanjem vitamina B12 ali materničnih fibroidov, pri moških - s tumorjem testisov. Drugi vzroki vključujejo takšne patologije:

  • Connov sindrom - aktivna proizvodnja nadledvične skorje hormona aldosterona;
  • tirotoksikoza - hipertiroidizem;
  • strupeni goiter - avtoimunska bolezen, ki jo povzroči povečano izločanje ščitničnih hormonov;
  • razjede želodca ali črevesja;
  • Itsenko-Cushingov sindrom - huda nevroendokrina bolezen, ki jo povzroča tumor hipofize;
  • hepatokarcinom - primarni rak jeter;
  • vaskularna stenoza - zoženje ali zamašitev lumena arterij;
  • diabetes;
  • srčni infarkt - miokardna nekroza zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo;
  • Kronični bronhitis;
  • pljučna tuberkuloza;
  • tumor vranice;
  • prirojene srčne napake;
  • pnevmoskleroza - zamenjava vezivnega pljučnega tkiva.

Relativni

Kršitev krvnih lastnosti opazimo zaradi zmanjšanja volumna plazme s konstantnim številom rdečih krvnih celic. Relativna eritrocitoza pri moških se pojavi zaradi kajenja, pri ženskah - z zlorabo diuretikov. Drugi vzroki patologije so:

  • povečano znojenje;
  • opekline ali kožne nekroze;
  • močno bruhanje
  • nenadzorovan vnos kortikosteroidov;
  • driska;
  • Gaisbekov sindrom (policitemija napačna, stres - eritrocitoza) - kombinacija arterijske hipertenzije in večdržave;
  • 3-4 stopnja debelosti;
  • velika izguba krvi z notranjo in zunanjo krvavitvijo;
  • strupenost zastrupitev.

Simptomi eritrocitoze

Pri relativni obliki bolezni je klinična slika slabo izražena. Pri bolnikih z resnično ali absolutno eritremijo v začetnih fazah kršitve opazimo naslednje simptome:

  • pletorna (rdeča, roza) polt;
  • omotica;
  • šibkost;
  • srbeča koža, ki se intenzivira po kopanju (pojavi se pri draženju živčnih korenin zaradi produktov razpadanja rdečih krvnih celic);
  • omotica;
  • venska tromboza;
  • teža v glavi.

To stopnjo spremljajo naslednji simptomi:

  • hemoragični sindrom - krvavitev sluznice, modrice na koži;
  • šibkost;
  • bledica kože;
  • krvavitve iz nosu;
  • omedlevica
  • dispneja;
  • glavobol;
  • izguba teže;
  • zaspanost;
  • eritrocitrija - prisotnost rdečih krvnih celic v urinu;
  • povečanje velikosti jeter, vranice.

Diagnostika

Zaradi podobnosti simptomov eritrocitoze z drugimi boleznimi je diagnoza patologije v zgodnjih fazah težavna. Krvni test (podroben, biokemijski) pomaga prepoznati kršitve v sistemu hematopoeze. Pri primarni eritremiji v laboratorijskih študijah opazimo takšne spremembe:

  • zmanjšanje ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) do popolne odsotnosti;
  • ravni sečne kisline so previsoke;
  • pancitoza - povečani trombociti, bele krvne celice, rdeče krvne celice;
  • koncentracija hemoglobina se poveča na 180-220g / l;
  • visoka aktivnost LDH (laktat dehidrogenaza - znotrajcelični glikolitični encim).

S sekundarno eritrocitozo se v začetni fazi le poveča količina hemoglobina in eritrocitov, ravni levkocitov in trombocitov ostanejo normalne. Ko patologija napreduje, se zmanjšajo vse krvne slike. Za ugotovitev vzroka kršitve dodatno izvedite takšne študije:

  • Analiza urina. Odkriva eritrocituro (prisotnost rdečih krvnih celic v urinu), pomaga diagnosticirati krvavitev iz ledvic in bolezni sečil..
  • Ultrazvok (ultrazvok) srca in ožilja. Analiza oceni stanje miokarda, pomaga ugotoviti prisotnost in lokacijo krvnih strdkov.
  • Prebijanje. Zazna prekomerno sintezo rdečih krvnih celic, nadomestitev določenih delov kostnega mozga s vezivnim tkivom.
  • Magnetna resonanca (MRI). Imenovan je za določitev sočasnih patologij in oceno stanja notranjih organov..

Zdravljenje eritrocitoze

Terapija simptomatskih oblik bolezni se zmanjša na odpravo vzroka, ki je prispeval k povečanju števila rdečih krvnih celic, in resnično policitemijo na kemoterapijo.

Če kršitev razmerja plazemskih in oblikovanih delcev krvi povzroči tumorske procese, se zateči k operaciji. Prenehanje kajenja in normalizacija telesne teže izboljšata prognozo. Za izboljšanje kakovosti življenja bolnika se izvaja simptomatska terapija, predpisana je dieta.

Terapija z zdravili

Osnova zdravljenja so zdravila. Za zmanjšanje strjevanja krvi in ​​manifestacij bolezni se uporabljajo takšna zdravila iz različnih skupin zdravil:

  • Antikoagulanti in razgradnje - Trental, Heparin, Warfarin. Če želite zmanjšati količino trombina, preprečite aterosklerotične zaplete in redčite kri.
  • Antihistaminiki - Suprastin, Loratadin. Uporablja se za simptomatsko zdravljenje. Odpravite srbečo kožo.
  • Priprave z acetilsalicilno kislino - Aspirin, Metindol, ThromboPol. Lajšujejo glavobole, preprečujejo razvoj tromboze.
  • Hiporekemično sredstvo - Allopurinol. Predpisana je bolnikom s kliničnimi manifestacijami protina ali urolitiaze. Zdravilo odstranjuje odvečno sečno kislino iz telesa.
  • Splošna krepilna zdravila - Interferon. Uporablja se za povečanje odpornosti telesa, preprečuje razvoj žilnih zapletov.

Zdravstvena prehrana

Če želite zmanjšati število rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi, zavrnite živila z nenasičenimi maščobnimi kislinami in vitamini K. Takšne izdelke izključite iz menija:

  • mastno meso in ribe;
  • špinača;
  • zelena solata;
  • stročnice;
  • ajda;
  • kava;
  • Jagoda;
  • Beli poper;
  • korenje;
  • ananas
  • banane
  • zelje;
  • kivi.

Uporabljajte drugo svežo zelenjavo in beljakovinsko hrano v omejenih količinah. Ne pozabite na režim pitja: priporočena količina vode na dan je 1,5-2 litra. V prehrano dodajte ta živila:

  • ingver;
  • limona;
  • grenivke;
  • Beljak;
  • nerafinirana rastlinska olja;
  • morski sadeži;
  • piščanec brez kože, puran;
  • česen;
  • zelenice (razen špinače in solate);
  • mlečni izdelki;
  • oreščki.

Fizioterapija

Za povečanje terapevtskega učinka zdravil se uporabljajo fizioterapevtski postopki. Izbrani so glede na vzrok eritrocitoze:

  • S pljučnimi boleznimi, srčnimi patologijami, zastrupitvijo s strupenimi snovmi ali ogljikovim monoksidom je predpisana terapija s kisikom. Pomaga pri preprečevanju hipoksije, odstranjuje toksine iz telesa, obnavlja živčni sistem.
  • Če je povečana raven rdečih krvnih celic povezana s prekomerno aktivnostjo kostnega mozga, se zatečejo k krčenju krvi. Pacientu odvzame približno 200 ml krvi in ​​vlije se ista raztopina za spreminjanje plazme z glukozo, antikoagulanti.
  • Namesto krvoločkov se uporablja hirudoterapija (zdravljenje s pijavkami) ali eritrocitafereza (čiščenje krvi s posebnim aparatom). Tehnike pomagajo preprečiti nastanek krvnih strdkov, izboljšajo krvni obtok.

Nadomestno zdravljenje

Poleg tega se uporabljajo decokcije in tinkture iz zdravilnih zelišč. Pred začetkom zdravljenja se posvetujte s svojim zdravnikom. Naslednji recepti pomagajo zmanjšati viskoznost krvi:

  • Nalijte 1 žlico. l zeleni čaj 500 ml vrele vode. Dodajte 1 žličko. nariban ingverjev koren, 2 rezini limone, 2 kos. klinčki, 1 žlica. l srček. Pijačo namočite 15 minut. Čaj jemljite vsako jutro 3-4 mesece.
  • Nalijte 1 žlico. l posušena detelja 600 ml vrele vode. Vztrajajte 2 uri. Vzemite 100-150 ml pred obroki. Potek zdravljenja je 3-4 tedne.

Preprečevanje

Če želite zmanjšati tveganje za povečano tvorbo rdečih krvnih celic, omejite uporabo maščobne hrane, odpravite izpostavljenost strupenim snovem. Za preprečevanje upoštevajte ta pravila:

  • upoštevajte režim pitja;
  • pogosteje hodite na svežem zraku, vodite aktiven življenjski slog;
  • opraviti rutinski pregled, pravočasno zdraviti bolezni;
  • opravite krvni test vsakih šest mesecev;
  • nehaj kaditi;
  • normalizirati telesno težo.

Video

[viri]
[ol url = "https://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/36273/Eritrocitoza" title = "Eritrocitoza"]
[ol url = "https: //bme.org/index.php/ ERYTHROCYTOSIS" title = "Eritrocitoza"]
[ol url = "https://ru.wikipedia.org/wiki/ Resnična policitemija" title = "Resnična policitemija"]
[/ viri]

V besedilu sem našel napako?
Izberite ga, pritisnite Ctrl + Enter in popravili ga bomo!

Eritrocitoza pri moških, ženskah in otrocih, kakšne so razlike

Priprava krvodajalstva

Pred dajanjem krvi mora darovalec opraviti temeljito diagnozo in pridobiti mnenje terapevta.

Če ni kontraindikacij, je treba pred trombocitoterazo upoštevati nekatere omejitve:

  • v dveh tednih zavrnite jemanje zdravil;
  • 5-7 dni ne pijte alkoholnih pijač;
  • brez kajenja dan;
  • 2-3 dni, da se izognete telesnim naporom in ohranite čustveno ravnovesje;
  • dober počitek.

Prav tako je treba posvetiti pomembno pozornost prehrani. Biti mora uravnotežen in vsebovati vse potrebne vitamine in mineralne elemente za telo. Hkrati je treba zmanjšati porabo ocvrte, začinjene in začinjene hrane, citrusov in mlečnih izdelkov.

Hkrati je treba zmanjšati porabo ocvrte, začinjene in začinjene hrane, citrusov in mlečnih izdelkov..

Pred dostavo trombocitov morate imeti zajtrk. Kaša s polnozrnatim kruhom in žemljicami je idealna, saj vsebujejo zapletene ogljikove hidrate.

Vrste patologij

Povečano število rdečih krvnih celic v krvnem obtoku odraža sposobnost človeškega telesa, da se prilagodi patologijam, ki so lahko zelo različne.

Najpogosteje so simptomi bolezni v začetni fazi eritrocitoze zelo slabo izraženi, le splošni krvni test (KLA) lahko zdravnikom jasno pove, da obstajajo nekatere okvare v telesu.

Zelo pomembno je pravočasno začeti zdravljenje, da se bolezni ne razvijejo do nepovratne faze. Za normo rdečih krvnih celic v krvi je običajno vzeti število celic na liter ali mikroliter krvi - 10¹² / l (μl)

Za normo rdečih krvnih celic v krvi je običajno vzeti število celic na liter ali mikroliter krvi - 10¹² / l (μl).

Poleg tega lahko normalna koncentracija rdečih krvnih celic v krvnem obtoku odstopa od povprečnih vrednosti, odvisno od spola osebe.

Torej, pri ženskah je število rdečih celic v povprečju 3,4-5,2 × 10¹² / l. Pri moških so takšni kazalniki nekoliko višji - 4,3-5,7 × 10¹² / l.

Razvrstitev eritrocitoze ima tri glavne oblike, od katerih vsaka temelji na svojem vzroku za pojav:

  • primarna eritrocitoza (ali resnična);
  • absolutna eritrocitoza (ali sekundarna);
  • relativna eritrocitoza, ki ji pravimo tudi Geysbekov sindrom.

Pravi vzroki eritrocitoze so najpogosteje posledica podedovanih krvnih bolezni, zato je ta vrsta patologije precej redka.

Naslednje bolezni pa so lahko tudi vzroki za primarno eritrocitozo:

  • srčna bolezen;
  • kronični gastritis;
  • kronična obstruktivna pljučna bolezen, ki jo najpogosteje opazimo pri kadilcih;
  • onkološke novotvorbe so lahko vzroki za pravo eritrocitozo in eritremijo (ali Wakezov sindrom).

Če človek živi visoko v gorah, potem ima lahko simptome fiziološke resnične eritrocitoze.

Ker se vsebnost kisika v zraku zmanjšuje s povečevanjem terena nad morsko gladino, je v telesu manj, kot bi moralo biti normalno.

Proces fiziološke eritrocitoze je dokaj počasen, krvni testi tistih ljudi, ki pridejo v visokogorje samo na smučanje en do dva tedna, bodo normalni, toda tisti, ki stalno živijo v razmerah pomanjkanja kisika, bodo imeli povečano koncentracijo rdečih krvnih celic v OVK.

Simptome fiziološke eritrocitoze opazimo tudi pri novorojenih otrocih, saj je otrok v plodovem jajcu prejel kisik samo iz materine krvi in ​​ni jih bilo veliko.

Takoj po rojstvu pri otrocih v OVK opazimo povečano koncentracijo rdečih krvnih celic, ki se potem po dveh do treh dneh normalizira..

Razvrstitev bolezni

Kot smo že omenili, ga glede na razloge, ki so privedli do razvoja policitemije, razdelimo na dve vrsti:

  • Prava policitemija.
  • Relativni.

Prava eritremija je lahko:

  • Primarna - osnova tega procesa je poraz mieloidnih zarod hematopoeze.
  • Sekundarna - osnova te vrste - povečana aktivnost eritropoetina.

Bolezen poteka skozi tri stopnje razvoja:

  • 1. faza - nizki simptomi, začetni, visoki - v tem obdobju praktično ni kliničnih manifestacij eritremije. Ta faza traja dolgo, do 5 let ali več. V tem obdobju se razvijejo naslednji procesi:
  • Zmerna hipervolemija.

  • Pri velikosti vranice sprememb ne zaznamo.
  • Faza 2 - podrobna, eritremična - v tej fazi so izraženi vsi ustrezni klinični znaki. To obdobje bolezni se nato razdeli na 2 stopnji:
    • IA - ni mieloidne degeneracije vranice. Eritrocitoza, trombocitoza in ponekod se razvije pancitoza. Na mielogramu so zabeležene hiperplazija vseh poganjkov hematopoeze in huda megakariocitoza. Ta faza lahko traja do 20 let..

      IIB - tu je že aktivno vpletena vranica, ki je podvržena mieloidni metaplaziji. Razvija se huda hipervolemija, vranica in jetra se povečajo v velikosti, v krvni plazmi pa se zabeleži pancitoza.

    • 3. stopnja - terminalna, anemična, post-eritremična - končna stopnja bolezni. Hkrati se razvija:
        Anemija.
    • Trombocitopenija.
    • Levkopenija.
    • Mieloidna transformacija jeter, vranice.
    • Sekundarna mielofibroza.
    • Možna degeneracija v druge hemoblastoze, veliko bolj nevarne od policitemije.

      Pomembno! V zadnji fazi bolezni celice izgubijo sposobnost diferenciacije, kar v večini primerov vodi do akutne levkemije.

      Rdeče krvne celice živih bitij

      Rdeče krvne celice so sestavni del krvi ne samo človeka, ampak vseh vretenčarjev in številnih nevretenčarskih bitja.

      Z oblikovanjem brez jedra so rdeče krvne celice sesalcev rekorderji majhnih velikosti, pri pticah pa so rdeče krvne celice kljub ohranjenim jedrom le nekoliko večje.

      Pri drugih vretenčarjih so rdeče krvne celice večje zaradi prisotnosti jedra in drugih komponent celice.

      Normociti (popolnoma tvorjene rdeče celice sesalcev) nimajo jeder, medceličnih membran in večine organoidov. Potem ko jedra v popkih celic izpolnijo svojo vlogo, jih iztisnejo iz svojih meja..

      Glavna komponenta rdečih krvnih celic vsega živega je hemoglobin. Narava je storila vse, da bi rdeče krvne celice prenesle največjo količino kisika..

      Večina živih bitij ima rdeče krvne celice kot okrogle diske, vendar pri vsakem pravilu obstajajo izjeme. V kamelah in nekaterih drugih živalih so rdeče krvne celice ovalne.

      Posebna vloga celičnih membran eritrocitov je, da odlično prehajajo natrijeve in kalijeve ione, vodo in seveda pline - kisik in ogljikov dioksid..

      Membrane eritrocitov dolgujejo svojo prepustnost transmembranskim beljakovinam glikoforinom, ki negativno napolnijo njihovo površino..

      Zunaj membrane so tako imenovani aglutinogeni - faktorji krvnih skupin, ki jih danes poznamo več kot 15. Najbolj znan od njih je Rh faktor.

      Delovanje rdečih krvnih celic je odvisno od njihovega števila in odvisno od starosti. Zmanjšano število rdečih teles se imenuje eritropenija, povečano število pa se imenuje eritrocitoza..

      Norme rdečih krvnih celic glede na starost:

      KategorijaKoličina (v milijonih enot v 1 mm³)
      Moški4,5 - 5,5
      Ženske3,9 - 4,7
      NovorojenčkiDo 6
      Stare ljudiDo 4

      Učinkovitost hemoglobina je neposredno odvisna od območja stika rdečih krvnih celic.

      Manjše ko so rdeče krvne celice v krvnem obtoku, večja je skupna površina vseh rdečih krvnih celic v telesu. Eritrociti spodnjih vretenčarjev so v primerjavi z višjimi precej veliki.

      Na primer, premer rdečih krvnih celic v amfijih (vrsta dvoživk) je 70 mikronov, pri kozah, ki so sesalci, pa 4 mikrona.

      Še malo o krvi

      Kri je sestavljena iz dveh različnih delov. Prvi je tekoči del, ali plazma. Vsebuje različne ione, organske molekule, beljakovine, encime in druge aktivne snovi, pa tudi presnovne izdelke organov in tkiv.

      Drugi del krvi je sestavljen iz celičnih ali oblikovanih elementov. Največ v naši krvi so rdeče krvne celice ali rdeče krvne celice. Njihova glavna funkcija je izmenjava plinov. V pljučih so nasičene s kisikom in oddajajo ogljikov dioksid izdihanemu zraku, obratni proces pa se zgodi v najmanjših kapilarah vseh organov in tkiv. Rdeče krvne celice so darovalci kisika za dihanje tkiv in jemljejo produkte izmenjave plinov, torej so nasičene z ogljikovim dioksidom. Vse to je mogoče zahvaljujoč kompleksnemu beljakovinskemu hemoglobinu, v sestavi molekule katerega je železov atom. Zato je naša kri rdeča. V morskih nevretenčarjih se namesto železa nahaja kobalt v krvi, zato je kri sipe, mehkužcev in hobotnic modra.

      Poleg rdečih krvnih celic so v krvi krvne ploščice ali trombociti. To so elementi najmanjše oblike, ukvarjajo se s koagulacijo krvi ali hemostazo. Nazadnje zadnjo in zelo pestro skupino sestavljajo bela krvna celica ali bela krvna celica. Vključujejo nevtrofilce, eozinofile, bazofilce, limfocite in monocite. Njihova naloga je zaščititi telo pred mikroorganizmi, jih uničiti neposredno, s fagocitozo ali izolirati posebne mediatorje, ki vodijo do mobilizacije imunosti s proizvodnjo protiteles.

      Kaj povzroča razvoj eritrocitoze

      Splošna dehidracija

      Vsaka vrsta eritrocitoze ima svoje razloge za razvoj. Relativne eritrocitoze imenujemo tudi hemokoncentracija, ki izhajajo iz pomanjkanja tekočine v telesu. To pomeni, da ni dovolj volumna v plazmi, kri pa postane bolj koncentrirana. To stanje se lahko pojavi s povečanim potenjem, dehidracijo, z zastrupitvijo in razvojem bruhanja, driske, opeklin.

      Prirojene rdeče krvne celice

      S prirojeno eritrocitozo se bolezen od staršev prenaša z avtosomno recesivno lastnostjo. Hemoglobin komaj daje kisik tkivom, kar izzove razvoj hipoksije. Kot kompenzacijski mehanizem se pojavlja povečana sinteza rdečih krvnih celic.

      Bolezni eritrocitoze

      Bolezni lahko privedejo do povečane proizvodnje rdečih krvnih celic s pomanjkanjem kisika ali s povečano proizvodnjo eritropoetina - hormona, ki spodbuja razvoj rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.

      Bolezni, ki lahko privedejo do eritrocitoze:

      1. S povečano porabo kisika med različnimi reakcijami, na primer s kršitvami endokrinega sistema (tirotoksikoza).
      2. Tumorji, ki izločajo hormon, na primer ledvice, hipofiza, spodbujajo sproščanje snovi, ki povečajo proizvodnjo rdečih krvnih celic. To je mogoče s feokromocitomom, tumorjem jajčnikov.
      3. S pomanjkanjem nasičenosti hemoglobina s kisikom v pljučih - bronhitis, plevritis, astma, tuberkuloza, emfizem.
      4. Ob nezadostni prekrvavitvi skozi žile pride do prekrvavitvene hipoksije, ki se lahko razvije kot posledica bolezni srca, srčnega infarkta.

      Hipervitaminoza vitamina B 12, ki sodeluje pri sintezi novih krvnih celic, lahko privede tudi do eritrocitoze.

      Zunanji dejavniki

      Eritrocitoza lahko izzove kajenje, povečano telesno aktivnost, stresne situacije, zastrupitev z ogljikovim monoksidom, kar ima za posledico patološko obliko (karboksihemoglobin).

      Kaj je patologija??

      Ne morete ga imenovati neodvisna bolezen. Eritrocitoza krvi je raje patološko stanje. Če norma krvnih celic presega 6x1012 / l, lahko to kaže na prisotnost patologije. Na to kaže tudi nenormalna raven hemoglobina: več kot 170 g / l. Ne samo krvni test govori o povečanju števila rdečih krvnih celic, ampak tudi o nekaterih zunanjih znakih.

      Eritrocitoza (vzroke patologije, o kateri se boste pozneje pozanimali) velja za nekakšen prilagodljivi proces na bolezen. To stanje se lahko pojavi med razvojem tumorjev, kronične hipoksije in nalezljivih bolezni. V nekaterih primerih je osnovna bolezen lahko edina manifestacija. Treba je opozoriti, da se razvoj procesov ne zgodi nenadoma, to je, da se število rdečih krvnih celic postopno povečuje.

      Znaki in simptomi

      Simptomi in znaki najtežje vrste eritrocitoze - eritremije so precej značilni, vendar se ne pojavijo takoj. Običajno je na začetku bolezni vidna samo eritrocitoza, bolniki pa imajo povišan krvni tlak zaradi zgostitve krvi, cianoze prstov in nožnih prstov, srbenja po umivanju, bolečine in oslabljenega občutka na konicah prstov. Strjevanje krvi vodi v moteno mikrocirkulacijo.

      Na drugi stopnji imajo bolniki z Wakezovo boleznijo že druge laboratorijske pojave: visoko levkocitozo zaradi nevtrofilcev in premik formule v levo. V normalnih pogojih je takšna proizvodnja levkocitov značilna za akutne nalezljive bolezni z zelo visoko temperaturo. V tem primeru je telo čisto, rdeči kostni mozeg pa vrže vse rezerve za boj proti okužbi. In tukaj se preprosto ne more ustaviti

      Pomembno je, da čeprav to ni "rak krvi", ne levkemija. Z levkemijo nastane ogromno število nezrelih blastov, od katerih ni uporabe, ena škoda

      In tu, medtem ko kostni mozeg deluje na obrabo, ustvarja le veliko normalnih celic.

      Potem se število trombocitov poveča in vranica, ki je limfoproliferativni organ in mora uničiti ves ta presežek krvnih celic, deluje z izjemno visoko napetostjo in na koncu je njegova struktura motena.

      Viskoznost krvi je velika, pretok krvi se upočasni. Pojavijo se različne tromboze, razvije se ishemija organov in tkiv in to so vse - starejši ljudje. Bolniki imajo zelo veliko tveganje za ishemične kapi, srčni napad, trombozo mezenteričnih žil v črevesju. Približno 30% bolnikov z eritremijo umre zaradi venske tromboze.

      Pojav hemoragične krvavitve poslabša stanje: nosno, po ekstrakciji zoba. Krvavitev iz razjede želodca pri teh bolnikih je smrtno nevarna. Morda se bodo vprašali: Zakaj krvavitev? Konec koncev, pogovor o nasprotnem - o trombozi? To je zahrbtnost eritremije, da tromboza nastane zaradi zgoščevanja krvi v žilah, in med krvavitvami, ko se sproži mehanizem hemostaze, ta gostota prepreči normalno odvzem krvnih strdkov.

      Konec te faze se pridruži tako imenovana mieloidna metaplazija vranice. Preprosto ne more predelati tako velike količine krvnih celic in ne more služiti kot pokopališče rdečih krvnih celic. Preprosto povedano, noče delati. Vranica je povečana, njeno funkcionalno tkivo nadomesti vezivno tkivo, pojavi se fibroza.

      Končno se kostni mozeg ne more več spoprijeti s prekomerno proizvodnjo krvnih celic. Nadomešča ga isto brazgotinsko tkivo in preneha proizvajati celo normalno število celic. Anemija se razvije, število trombocitov pade, hemoragični sindrom se popolnoma odvije. To so simptomi eritrocitoze, ki so najbolj dramatični in se odvijajo ravno z eritremijo..

      Končno lahko po dolgem in dolgem obdobju tako sprevržene aktivnosti in pretirane napetosti kostni mozeg poleg popolnega praznjenja začne proizvajati nezrele krvne celice in bolniku bo diagnosticirana akutna mieloična levkemija. Se pravi, da izid eritremije ne more biti le mielodisplastični sindrom, ampak tudi levkemija ali krvni rak.

      Diagnostika

      Diagnoza eritrocitoze z identifikacijo ključnih dejavnikov za nastanek in razvoj simptomov bolezni lahko bistveno uspe pri zdravljenju patologije. Primarnih oblik bolezni, ki imajo dedni vzročni dejavnik, ni mogoče pozdraviti. Vsekakor je treba diagnostične ukrepe izvesti v celoti. Algoritem ukrepov, ki vzpostavljajo diagnozo, je lahko naslednji:

      • podrobna zbirka pritožb in raziskava pacienta, da se razjasnijo ali izključijo dedni genetski dejavniki (če se je izkazalo, da je bolnik mladoletnik, opravijo razgovor s starši otroka);
      • pregled pacienta, s skrbnim proučevanjem kože in vidnih sluznic;
      • z uporabo metod objektivnega pregleda lahko odkrijete srčni šmor, piskanje v pljučih, povečana jetra in vranico;
      • splošni krvni test vam omogoča, da takoj ocenite obseg dogajanja;
      • izpopolnite sliko s podrobnimi kazalci rdeče krvi;
      • izvajanje punkcije kostnega mozga, ki mu sledi študija rezultata, vam omogoča, da eritrocito ločite od druge hematološke patologije;
      • za določitev stanja koagulacije in oceno tveganja za nastanek strdkov ali krvavitev se opravi koagulogram;
      • pogosto se morajo zateči k genetskim raziskavam.

      Praviloma lahko reaktivne oblike bolezni odkrijemo po naključju med splošno diagnozo in krvnim testom. Začetne faze katere koli vrste eritrocitoze se ne razlikujejo po živih simptomih in pri mladih moških je mogoče odkriti med prehodom osnutka odbora. Omeniti velja, da z nekaterimi hudimi oblikami eritrocitoze niso sprejeti v vojsko. Razvoj simptomov, značilnih za to bolezen, pogosto spremljajo prvi manifestacije zapletov patologije, kot so tromboza, embolija in krvavitev.

      Eritremija povzroča

      Kljub temu, da je eritremija poznana že skoraj stoletje in pol, jo še vedno slabo razumemo, zanesljivi vzroki za pojav niso znani..

      Eritremija ICD (mednarodna klasifikacija bolezni) - D45. Nekateri raziskovalci so med epidemiološkim spremljanjem ugotovili, da je eritremija povezana s procesi transformacije v matičnih celicah. Opazili so mutacijo tirozin kinaze (JAK2), pri kateri je fenilalanin zamenjal valin pri šeststo in sedemnajstem položaju. Takšna anomalija je spremljevalec številnih krvnih bolezni, vendar se z eritremijo pojavlja še posebej pogosto.

      Menijo, da obstaja družinska nagnjenost k bolezni. Torej, če so bližnji sorodniki trpeli zaradi eritremije, se v prihodnosti možnost, da bi dobili to bolezen, poveča. Obstaja nekaj vzorcev pojava te patologije. Večinoma ljudje, stari od šestdeset do osemdeset let, trpijo za eritremijo, vendar še vedno obstajajo osamljeni primeri, ko se razvije pri otrocih, mladih. Pri mladih bolnikih je eritremija zelo težavna. Moški imajo pol in večkrat večjo verjetnost, da trpijo zaradi bolezni, vendar med redkimi primeri obolevnosti med mladimi prevladuje ženski spol.

      Med vsemi krvnimi patologijami, ki jih spremlja mieloproliferacija, je eritremija najpogostejša kronična bolezen. Od sto tisoč ljudi devetindvajset ljudi trpi za pravo policitemijo.

      Torej, diagnoza je postavljena. Kaj naprej

      In potem bo bolnik deležen zdravljenja na hematološkem oddelku, kjer taktiko določa klinična manifestacija, hematološki parametri in stopnja bolezni. Ukrepi za zdravljenje eritremije običajno vključujejo:

      Krčenje krvi, ki zmanjša število rdečih krvnih celic na 4,5-5,0 x 1012 / l in Nb (hemoglobin) na 150 g / l. Če želite to narediti, z intervalom 1-2 dni odvzamemo 500 ml krvi, dokler število rdečih krvnih celic in Hb ne pade

      Hematologi včasih krvni izliv zamenjajo z eritrocitotezo, ko rdečo kri ločimo s centrifugiranjem ali odvajanjem po odvzemu in plazmo vrnemo bolniku; Citostatska terapija (mielozan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamid);

      Sredstva proti trombocitom (aspirin, dipiridamol), ki pa pri uporabi potrebujejo previdnost. Torej, acetilsalicilna kislina lahko okrepi manifestacijo hemoragičnega sindroma in povzroči notranje krvavitve, če ima bolnik razjedo na želodcu ali dvanajstnik; Interferon-α2b, ki se uspešno uporablja s citostatiki in povečuje njihovo učinkovitost.

      Režim zdravljenja eritremije za vsak primer posebej predpisuje zdravnik, zato je naša naloga le, da bralca na kratko seznanimo z zdravili, ki se uporabljajo za zdravljenje Wakezove bolezni.

      Simptomi visokega števila rdečih krvnih celic

      Znaki prisotnosti bolezni pri ljudeh morda niso vidni. Le specialist za analizo krvi lahko postavi natančno diagnozo..

      Bolezen napreduje in bolnik je najpogosteje sposoben opazovati simptome eritrocitoze. Prva stvar je, da je pri urezninah in kakršnih koli drugih poškodbah kože kri bolj viskozna kot pri zdravi osebi, da ne pušča.

      Bolnik lahko občuti pogoste omotice, ki jih včasih spremljajo omedlevica, migrene in neznosni glavoboli.

      Koža postane svetlo rdeča, kar je še posebej opazno na bolnikovem obrazu, ko pa leže, lahko koža pridobi modrikast odtenek.

      Občasno kri teče iz nosu. Pojavi se utrujenost, nenehno teži k spanju in lomi kosti. To je posledica nizke ravni kisika v telesu..

      Pacient postane čustveno nestabilen: preveč sentimentalen, solzen. Njegovi vidni in slušni organi se poslabšajo in pojavijo se bolečine v srcu, ki spominjajo na angino pektoris.

      Z Wakezovo boleznijo se po vodnih postopkih pojavi srbeča koža.

      Zdravljenje

      Ker je zdravljenje eritremije standard za celovito zdravljenje eritrocitoze, se bomo na njem malo zadržali

      Zelo pomembno je preprečiti trombozo in ishemična stanja čim prej. Pazite, da bolniku daste dovolj visok odmerek aspirina, da prepreči motnje mikrocirkulacije

      Navedeni so kurantil, pentoksifilin in trental..

      Občasno se izvaja krvno krčenje, da se zmanjša količina krvi in ​​zmanjša njena gostota. Wakezova bolezen je ena redkih, kjer srednjeveške tehnike prinesejo resnično olajšanje. Toda krvni obtok ni priporočljiv, če hematokrit ne presega 0,54. Ko pa doseže to oznako in količina celične sestave krvi preseže tekoči del, se izvajajo.

      Po krčenju krvi bolniku damo podobno količino izotonične raztopine natrijevega klorida, torej pride do elementarnega redčenja krvi. Vendar je treba vedeti, da bolnik poleg prekomernih rdečih krvnih celic in drugih krvnih celic izgubi železo med odstranjevanjem krvi in ​​to mora biti popravljeno. Za to je nadzorovana skupna sposobnost vezanja železa v serumu, odvzeti je železo, feritin in transferrin.

      Za patogenetsko zdravljenje Wakezove bolezni se uporabljajo imunski pripravki: alfa-interferon, hidroksiurea, druga zdravila. Vsa ta zdravila znatno zmanjšajo aktivnost kostnega mozga. Na žalost zadnja stopnja eritremije trenutno nima učinkovitih metod zdravljenja, ko se anemija že razvija ali se pridruži levkemija.

      Prognoza za hudo eritrocitozo - Wakezova bolezen

      Če govorimo o prognozi eritremije, kot predstavnika resne resnične, absolutne eritrocitoze, potem lahko še vedno rečemo, da je ugodno, če se zdravljenje začne v zgodnjih fazah in nadaljuje kontinuirano. Kaj pomeni ugodna napoved? Po diagnozi v zgodnji fazi 65% bolnikov živi naslednjih 10 let.

      Nekaterim se lahko te številke zdijo grozne, vendar je treba spomniti, da resnične policitemije ne zaznamo v mladosti, temveč običajno po 60 letih. In s pravilnim zdravljenjem lahko bolnik preživi do povprečne življenjske dobe. Seveda je žilna tromboza v starosti pri bolnikih po 60. letu glavna nevarnost pri tej resni bolezni, ki se je začela s tako nedolžnim pojavom, kot je "veliko rdečih krvnih celic".

      Eritrocitoza lahko kaže na prisotnost kakršnih koli patologij v človeškem telesu?

      Policitemija je kronična hemoblastoza, ki temelji na neomejenem razmnoževanju vseh poganjkov mielopoeze, predvsem eritrocita. Klinično se policitemija manifestira z možganskimi simptomi z močno težo v glavi, omotico, tinitusom, trombohemoragičnim sindromom, arterijsko in vensko trombozo, krvavitvami, mikrocirkulacijskimi motnjami, hladnostjo okončin, eritromelalgijo, hiperemijo kože in sluznic. Glavne diagnostične informacije dobimo pri preučevanju periferne krvi in ​​kostnega mozga. Za zdravljenje policitemije se uporabljajo krvni izliv, eritrocitafereza, kemoterapija. Policitemija Wakezova bolezen, eritremija, eritrocitoza - bolezen skupine kronične levkemije, za katero je značilno povečana proizvodnja rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov, povečanje skorje skorje, splenomegalije. Bolezen je redka oblika levkemije: vsako leto se diagnosticirajo novi primeri policitemije na milijon, eritremija se razvije predvsem pri bolnikih starejše starostne skupine, nekoliko pogosteje pri moških..

      Znano je, da je pri odrasli osebi največje število rdečih krvnih celic približno pet milijard v enem litru, oziroma 10 * 12 / l. Poleg tega imajo ženske nekoliko manj rdečih krvnih celic kot moški.

      Normalno število rdečih krvnih celic

      Proizvodnja rdečih krvnih celic se pojavi v rdečem kostnem mozgu. Ta proces se imenuje eritropoeza, poteka v več fazah. Glavni namen teh celic je prevoz kisika in produkta dihalnega procesa - ogljikovega dioksida. To je posledica hemoglobina, ki ga vsebuje rdeča krvna celica. Vendar pa to ni edini namen celic, poleg zagotavljanja dihal tkiva rdeče krvne celice opravljajo tudi naslednje funkcije:

      1. Hranljiv. Rdeče krvne celice dovajajo aminokisline iz prebavnega sistema v druga tkiva telesa.
      2. Encimatsko Encimske reakcije potekajo s sodelovanjem rdečih krvnih celic zaradi dejstva, da se encimi lahko pritrdijo na površino celic.
      3. Zaščitna. Antigeni in toksini se lahko pritrdijo tudi na površino rdečih krvnih celic, kar povzroči njihovo neaktivno stanje v človeški krvi. Poleg tega se z njihovo udeležbo nadaljujejo imunske in avtoimunske reakcije v telesu..
      4. Regulativni. Kislinsko-bazno ravnovesje v telesu se ohranja zaradi rdečih krvnih celic.

      Raznolikost funkcij, ki jih opravljajo rdeče krvne celice, razloži, kako pomembno je za zdravo stanje telesa, da število rdečih krvnih celic v krvi ustreza normi. Za odrasle moške je norma 4-5,5 bilijona. / L

      Za ženske je norma nekoliko nižja, za otroke normalna vrednost niha. Norma je določena glede na dejavnike starosti in spola..

      Kateri testi bodo potrebni za diagnozo eritrocitoze?

      Če odkrijemo povišane rdeče krvne celice, je treba izvesti nadaljnjo preiskavo, da ugotovimo vzrok sprememb. Pacient je pregledan, razjasnjen je seznam sprejetih zdravil, narava patologije in operacij, opravljenih v preteklosti.

      Laboratorijska diagnoza eritrocitoze vključuje:

      • Splošna analiza z določitvijo celične sestave krvi - povečajo se lahko le rdeče krvne ali druge celice, ki izvirajo iz belih zarodkov hematopoeze (belih krvnih celic, eozinofilcev), pa tudi trombocitov;
      • Določitev plinske sestave krvi: čim manjša je nasičenost s kisikom ali višja je koncentracija karboksihemoglobina (kot pri kadilcih), večja je eritrocitoza;
      • Določanje mase rdečih krvnih celic in volumna krvne plazme;
      • Raven eritropoetina (ni najbolj zanesljiv kazalnik, se celovito ocenjuje).

      Po laboratorijskih preiskavah je predpisana ultrazvočna ali CT preiskava trebušnih organov, da se razjasni stanje ledvic, glede na indikacije, študije drugih organov, odvisno od sum zdravnika. Pri verjetni primarni eritremiji lahko pomaga trepanobiopsija kostnega mozga.

      Slika: osnovna sprejeta diagnoza eritrocitoze po ravni eritropoetina

      Kontraindikacije

      Kontraindikacije za eritrocitoferezo delimo na absolutno in relativno. Prva kategorija vključuje:

      • odprte žarišča krvavitve ali povečano tveganje za njihov pojav;
      • gnojno-septični procesi v telesu;
      • alergijske reakcije na komponente, ki se uporabljajo med postopkom.

      Relativne kontraindikacije vključujejo bolezni in stanja, pri katerih se postopek lahko izvede čez nekaj časa ali pod strogim zdravniškim nadzorom:

      • kardiovaskularne patologije v fazi dekompenzacije;
      • nalezljive bolezni ali poslabšanja kroničnih bolezni;
      • zmanjšan hemoglobin in beljakovine;
      • tromboflebitis;
      • znižanje krvnega tlaka;
      • motnja krvavitve;
      • zoženje lumena žil;
      • zastrupitev z alkoholom ali drogami in njihove posledice (odtegnitveni sindrom);
      • mentalna bolezen;
      • menstruacija in nosečnost.

      Zdravljenje eritrocitoze

      Glavni cilj zdravljenja eritrocitoze je odstranitev odvečnih, prekomerno nastalih rdečih krvnih celic z zmanjšanjem stopnje viskoznosti krvi. Pri terapiji se uporablja niz metod z uporabo zdravil. Če je eritrocitoza povezana z boleznimi dihalnega ali srčno-žilnega sistema, potem najprej zdravijo osnovno bolezen. Glavno pravilo boja proti eritrocitozi je odprava vzroka patološkega stanja.

      Hipoksična eritrocitoza zahteva terapevtske ukrepe z uporabo kisika. Žilne opornice, ki se zdravijo z operacijo.

      Za kadilce je prvo in glavno priporočilo, da se odrečejo odvisnosti. Prekomerna teža se odpravi s strogo dieto..

      V izjemnih primerih, ko ni mogoče ugotoviti temeljnega vzroka eritrocitoze, je potrebna ocena resnične grožnje in verjetnosti nastanka neželenih posledic in zapletov.

      Pogosta metoda zdravljenja je krvni izliv.

      Vendar pa je potrebna previdnost pri boleznih, kot so kronična obstrukcija pljuč, srčne napake različnega izvora. Podobne bolezni, povezane z eritrocitozo, omogočajo tehnike krčenja krvi

      Količina krvi med takšnimi postopki ne sme presegati 200 ml tedensko, pri najmanj 50% hematokrita. Hematocrit od 50 do 60% je sorazmerna indikacija za odstranjevanje krvi, 60-odstotna pregrada pa je jasen pokazatelj za tak postopek.

      Z eritrocitozo katere koli vrste se terapija z uporabo citostatičnih zdravil ne izvaja. Zdravljenje izključuje tudi vnos vitaminskih kompleksov. Prognoza razvoja patološkega stanja in popolno okrevanje je odvisno od osnovne bolezni.

      Klinični krvni test vam omogoča, da določite veliko različnih kazalcev, vključno z razvojem eritrocitoze. Izkušeni zdravnik bo lahko natančno ocenil stanje organov, ki tvorijo kri, in delovanje organov in sistemov človeškega telesa natančno na podlagi te analize. S kompetentnim in pravočasnim zdravljenjem se boste izognili resnim zapletom in vzpostavili normalno delovanje cirkulacijskega sistema.

      Izobraževanje: Leta 2013 je bila končana Kurška državna medicinska univerza in prejela diplomo iz splošne medicine. Po dveh letih je bila rezidenca na specialnosti "Onkologija" končana. Leta 2020 podiplomski študij na Nacionalnem medicinsko-kirurškem centru N. I. Pirogov.

      7 telesnih vonjav govori o boleznih

      5 najboljših izdelkov za moško moč!

      Prava eritrocitoza, zakaj so

      Opozoriti je treba, da je število rdečih krvnih celic v telesu odvisno od določenega hormona ali eritropoetina. Proizvaja se v ledvicah, jetra, vranica in srce sodelujejo pri njegovi regulaciji. Eritropoetin vpliva na rdeči kostni mozeg in povzroči, da proizvaja več rdečih krvnih celic. Ko se v ledvicah zniža tlak kisika v tkivih, nastopi hipoksija, nato pa ledvice začnejo intenzivno proizvajati eritropoetin, kar signalizira rdečemu kostnemu mozgu, da poveča proizvodnjo.

      Že vemo, da je absolutna eritrocitoza zaradi dednih nepravilnosti lahko prirojena in pridobljena. Naštejemo nekaj najpogostejših vzrokov prave eritrocitoze, pri katerih sodeluje proizvodnja eritropoetina, stimulatorja eritropoeze ali sinteza rdečih krvnih celic:

      • Kronična hipoksija (npr. Kronična respiratorna odpoved pri pljučnih boleznih);
      • Različne bolezni srca;
      • Dolga zgodovina kajenja;
      • Zastrupitev z ogljikovim monoksidom;
      • Različni tumorji, ki izločajo eritropoetin;
      • Prirojene srčne napake, ki jih kardiologi imenujejo "modre", ki se pojavijo z difuzno cianozo. To je vzrok eritrocitoze pri otrocih;
      • Nenormalnosti in stenoza ledvične arterije.

      Vsa ta stanja vodijo do povečane proizvodnje eritropoetina, saj ledvice doživljajo stradanje s kisikom. To je vse sekundarna eritrocitoza, saj je sprva prišlo do ledvične hipoksije, nato pa se je razvila ta krvna reakcija. Vse to so simptomatske eritrocitoze, saj je tukaj krvna reakcija simptom neke druge bolezni.

      Značilnosti patologije pri moških in otrocih

      Razlogi za razvoj tega stanja pri moških so uporaba preveč folne kisline in vitamina B12. V telo vstopijo skupaj s hrano. Poleg tega lahko nenadzorovan vnos multivitaminov povzroči poslabšanje razmer..

      Med simptomi stanja pri moških lahko opazimo bledico kože, okvaro vida, težave z apetitom, težave z delovanjem genitourinarnega sistema. Poleg tega postane bolnikova kri zelo gosta in viskozna. To je nevarno, ker se lahko pojavijo krvni strdki, kar vodi do možganske kapi in srčnega napada..

      Previsok hemoglobin je treba takoj zmanjšati. V ta namen se lahko uporabljajo zdravila, pa tudi posebna prehrana. Zagotavlja izključitev živil, kot so rdeče meso, žitarice, rdeče jagode in sadje iz prehrane. V nekaterih primerih se uporablja elektroforeza. Lahko se predpiše le, če tradicionalna terapija ni prinesla pozitivnega rezultata..

      Če pri otroku najdemo povišane rdeče krvne celice, se morate nemudoma obrniti na pediatra. Pomagala bo razumeti, kaj bi lahko izzvalo razvoj procesov. Najpogosteje se pri otrocih diagnosticira primarna eritrocitoza. Vendar pa je izredno redek. Najpogosteje lahko eritrocitozo pri otrocih sproži bolezen matere med nosečnostjo, kar je kršitev intrauterinega razvoja. Zdravljenje mora predpisati samo hematolog.

      Treba je opozoriti, da povišane rdeče krvne celice pri otroku lahko privedejo do možganske kapi že v zgodnji starosti. Če se to zgodi, potem dojenček potrebuje celovito, resno in dolgoročno terapijo, ki bo pomagala obnoviti funkcionalnost telesnega sistema. V primeru, da ima otrok prirojeno eritrocitozo, boste morda morali ves čas zdraviti.

      Preprečevanje

      Prehrana in prehrana sta eden temeljnih dejavnikov zdravega načina življenja in produktivne dolgoživosti. Z eritrocitozo bi se morali omejiti na živila, bogata z železom in vitaminoma E in K. To ne pomeni popolnega zavračanja rdečega mesa. Prehrana naj obrodi živila in jih ne prepoveduje v celoti. Škodljive hrane ni, obstajajo napačni načini, kako jih zaužiti.

      Redna telesna aktivnost in aerobika pomagata povečati pretok krvi in ​​okrepiti srčno mišico. Posledično se poveča pretok krvi in ​​zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov, pa tudi ishemije. Pravilna uporaba prave količine vode bo pripomogla k ohranjanju optimalne ravni viskoznosti krvi. Izogibati se je treba pregrevanju in hipotermiji, saj to neizogibno vodi v izgubo tekočine in zato zgosti kri.

      Vrste eritrocitoze

      Rdeče krvne celice so povišane iz več razlogov, način zdravljenja pa je odvisen od natančnosti diagnoze..

      Absolutna eritrocitoza

      Pojavi se s povečano proizvodnjo rdečih krvnih celic in je razdeljen na 2 vrste:

      1. Primarna eritrocitoza. Je precej redka in je dedna bolezen. Razlog za njegovo pojavljanje se šteje v majhni občutljivosti kisikovih receptorjev v ledvicah, pa tudi na visoki ravni hormona eritropoetina. Simptomi te vrste veljajo za izgubo moči, omotico, obarvanje kože in sluznice v grimaste barve, zmanjšano strjevanje krvi.
      2. Sekundarna eritrocitoza. Za razliko od prejšnje je ta vrsta posledica pridobljenih bolezni. Njegov vzrok je stradanje celic s kisikom, kar povzroča bolezen dihalnih organov, razvoj tumorjev v jetrih in ledvicah.

      Da bi bilo zdravljenje primarne eritrocitoze uspešno, je treba odpraviti temeljni vzrok. Najprej se morate znebiti slabih navad, kot sta prenajedanje in kajenje. Nato morate opraviti tečaj kisikove terapije, katerega namen je povečati raven kisika v krvi in ​​s tem zmanjšati število proizvedenih rdečih krvnih celic.

      S sekundarno eritrocitozo se pogosto uporablja krvno krčenje, ki odstrani odvečne rdeče krvne celice in s tem zmanjša viskoznost krvi.

      Relativna eritrocitoza

      Če so rdeče krvne celice povišane z relativno eritrocitozo, je to posledica pomanjkanja vode v telesu, plazme, ki vstopa v prostor med celicami, uporabe diuretikov in odvajal, bruhanja, driske.

      Za zdravljenje te vrste morate takoj prenehati uporabljati zdravila, ki odstranjujejo tekočino iz telesa, začeti piti več vode (od 1 do 2 litra na dan). V hudih primerih bo morda potrebno preprečevanje krvnih strdkov..

      Fiziološka eritrocitoza

      Povečanje števila rdečih krvnih celic v tem primeru povzročajo zunanji dejavniki, na primer življenje v gorah. Prav tako se pogosto povečana vsebnost rdečih krvnih celic pojavi pri plezalih med tekmovanji in treningi, pa tudi pri športnikih, ki uporabljajo dodatke, ki vsebujejo eritropoetin.

      Kot zdravljenje se uporablja hirudoterapija ali krčenje krvi z nadaljnjo uporabo fiziološke raztopine. Potek teh ukrepov lahko raven rdečih krvnih celic normalizira..

      Nenormalna eritrocitoza

      Ta vrsta se pojavi z ledvičnimi tumorji in z eritremijo, eno od vrst akutne levkemije. Odstranjevanje tumorja v tem primeru je edini zanesljiv način, kako se znebiti težave..

      Eritrocitoza, vrste, vzroki, manifestacije

      Pričakovana življenjska doba rdečih krvnih celic je 100-130 dni.

      Načrt.

      Predavanje št. 13-14

      Tema: "Patofiziologija rdeče krvi".

      1. Eritrocitoza, vrste, vzroki, manifestacije.

      2. Anemija, vrste anemije, vzroki, patogeneza, manifestacije.

      Rdeče krvne celice tvorijo večino krvnih celic. Njihovo število se pri ženskah razlikuje v razponu od 3,9 - 4,7 * 10 12 / l., Pri moških - 4,5-5,2 * 10 12 / l.

      Eritropoeza, proces strukturne, presnovne in funkcionalne diferenciacije od polipotentne matične celice do zrele rdeče krvne celice, se pojavi v zarodkih, plodu in odrasli v različnih organih. V zarodku se ta postopek začne 19. do 22. dan na krvnih otokih rumenjakove vrečke in v tkivu mezoderme. Po 5. tednu intrauterinega razvoja ploda se hematopoeza pojavi predvsem v jetrih in vranici. V 4-5. mesecu se začne 3-mieloidno obdobje hematopoeze, ki vztraja v stanju odraslih.

      Skupna količina krvi pri ljudeh se giblje do 8% telesne teže, povprečno 4-4,5 litra (približno 70 ml na 1 kg). Od te količine krvi pod N pogoji (brez obremenitve) je volumen cirkulirane krvi 3 -3,5 L.

      Količina rdečih krvnih celic v krvi v obtoku znaša 36-48%.

      Eritrocitoze (grško eritros - rdeče; citus - celica, os - povečanje) - stanje, za katerega je značilno povečanje števila rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi v primerjavi z normo.

      Glede na vzroke eritrocitoze in mehanizme njenega razvoja ločimo več oblik:

      A. Primarne (neodvisne oblike bolezni):

      1. Eritremija (prava policitemija, Wakezova bolezen).

      2. Družinska (podedovana) eritrocitoza.

      B. Sekundarni (sindromi drugih bolezni).

      1. Absolut - zaradi povečane eritropoeze in / ali izločanja rdečih krvnih celic v žilno posteljo iz kostnega mozga.

      2. Relativno - zaradi strjevanja krvi med dehidracijo.

      * Primarna eritrocitoza - so neodvisne nozološke enote bolezni.

      Najpogostejša bolezen na kliniki je Wakezova bolezen, ki je tumorski proces (levkemija) s poškodbo progenierske celice mielopoeze, ki jo spremlja neomejeno razmnoževanje te celice, ki ohrani sposobnost diferenciacije v kostnem mozgu za 3 bakterije (mieloidni, eritroidni, megakariocitni), predvsem pa po eritroidu.

      Etiologija in patogeneza.

      Eritremija sodi med kronično levkemijo. Vzroki za eritremijo kot tudi druge tumorje so lahko kancerogeni povzročitelji različne narave:

      Pomemben pogoj za izvajanje delovanja blastomogenih povzročiteljev je zmanjšanje aktivnosti antikancerogenih in / ali antimutacijskih mehanizmov protitumorske obrambe telesa.

      Osnova za razvoj eritrocitoze pri Wakezovi bolezni je povečanje števila in neomejeno širjenje celic - predhodnikov mielopoeze.

      V zvezi s tem, skupaj s povečanjem števila rdečih krvnih celic, pogosto opazimo granulocitozo, monocitozo in trombocitozo.

      Okrepitev mieloproliferativnega procesa pogosto opazimo ne le v kostnem mozgu, temveč tudi v vranici in drugih organih, ki vsebujejo celice hematopoetskega sistema.

      Manifestacije.

      Eritremijo spremljajo pomembne spremembe v kostnem mozgu, periferni krvi, CVS in drugih sistemih..

      - v kostnem mozgu - obstajajo znaki neoplastične proliferacije mieloidnih celic v proksimalnih in pogosto distalnih odsekih cevastih kosti.

      Ta proces zaznamo tudi v ravnih kosteh, jetrih, vranici..

      V nasprotju s sekundarno eritrocitozo je za Wakezovo bolezen značilno znižanje ravni eritropoetina v krvni plazmi.

      - V periferni krvi je povečanje števila rdečih krvnih celic na 7-12 * 10 12 / l, količina hemoglobina na 180-200 g / l, CPU se nekoliko zmanjša - 0,7 - 0,8. Raven retikulocitov ostane v mejah normale ali je rahlo povišana in praviloma - trombociti. Značilno tudi: - nevtrofilna levkocitoza s premikom jedra v levo proti mielocitom.

      V končnih fazah bolezni se razvijejo eritropenija, trombocitopenija in celo pancitopenija. Huda policitemija vodi do povečanja viskoznosti krvi in ​​zmanjšanja ESR na 1-2 mm / uro.

      -Funkcije motenj se kaže z arterijsko hipertenzijo, kršitvijo mikrocirkulacije organa in tkiv, prelivanjem organov in tkiv s krvjo. Arterijska hipertenzija je posledica povečanja periferne odpornosti in izbacivanja srca zaradi povečanja volumna krvi in ​​viskoznosti.

      Sekundarna eritrocitoza

      Te vrste rdečih krvnih celic so simptomi drugih stanj, patoloških procesov ali bolezni..

      Sekundarni absolutni RBC.

      Neposredni vzrok za sekundarno absolutno eritrocitozo je povečanje tvorbe eritropoetina. Najpogosteje to določajo naslednji pogoji:

      1. Splošno, praviloma kronična hipoksija katere koli geneze.

      2. Lokalna ishemija ledvic ali obeh ledvic, redkeje - jetra, vranica.

      3. Rast tumorjev, ki jo spremlja proizvodnja eritropoetina.

      Manifestacije.

      Manifestira se kot znake difuzne aktivacije procesa proliferacije eritronskih celic v kostnem mozgu, ki se kombinira s povečanjem koncentracije eritropoetina v krvni plazmi.

      V periferni krvi se poveča število rdečih krvnih celic in njihovih predhodnikov nad normalno. V nasprotju z eritremijo eritrocitoze običajno ne spremljata trombocitoza in levkocitoza..

      Sekundarna relativna eritrocitoza.

      Zanje je značilno povečanje števila rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi brez aktiviranja njihove proizvodnje v kostnem mozgu in brez povečanja njihovega absolutnega števila v krvi.

      Najpogostejši vzroki za relativno eritrocitozo so:

      Datum dodajanja: 2014-11-20; ; Kršitev avtorskih pravic? ;

      Vaše mnenje nam je pomembno! Je bilo objavljeno gradivo v pomoč? Da | Ne

  • Pomembno Je, Da Se Zavedajo Distonijo

    O Nas

    Norma bilirubina pri otrokuNorme bilirubina pri otrocih se razlikujejo od odraslihStopnja bilirubina v krvi pri otrocih se določi glede na tri kazalnike. Torej, v študiji zanimanja je neposreden, posreden in pogost pigment.