Tetrad Fallo

Tetralogija Fallot je najpogostejša napaka modrega tipa. Njegovo anatomsko bistvo je v kombinaciji zoženja izhodnega odseka desnega prekata, velike okvare interventrikularnega septuma, premika ustja aorte v desno (dekstrakcija) in hipertrofije miokarda desnega prekata (slika 15).

Glavne hemodinamske motnje v tetralogiji Fallot so posledica dejstva, da venska kri iz desnega prekata med sistolo komaj in premalo vstopi v pljučno deblo, kar ima za posledico hipovolemijo pljučnega obtoka. Večina venske krvi iz desnega prekata skozi okvaro medkostnega septala vstopi v levi prekat in aorto, mešajoč se z arterijsko, kar povzroči cianozo kože.

Klinična slika in diagnoza. Tetralogijo Fallot spremlja pomanjkanje sape, tudi v mirovanju. Velja omeniti cianozo kože in sluznic različnih intenzivnosti. Prsti so deformirani v obliki "bobnastih palic", nohti v obliki "očala". Otroci običajno znatno zaostajajo v telesnem razvoju, pogosto trpijo zaradi različnih bolezni dihal, tonzilitisa itd. Prsni koš je praviloma deformiran. Po fizičnem naporu se pojavijo napadi dispneje-cianotiki. Ti napadi, ki so posledica kronične možganske ishemije, se kažejo s kratko sapo, tahikardijo, pogosto z aritmijo in povečano cianozo. Bolniki pogosto zavzamejo položaj za počep, kar olajša njihovo stanje, saj se v teh pogojih zdi, da se odpornost v velikem krogu krvnega obtoka poveča, zaradi tega pa se pljučni krvni pretok poveča.

Avskultacija okvare se kaže s hudim pansistoličnim šumenjem z največjim zvokom v četrtem medrebrnem prostoru levo od prsnice. Drugi ton nad pljučno arterijo je oslabljen. Na EKG-ju opazimo znake pomembne preobremenitve in hipertrofijo desnega prekata, radiološko pa razkrijemo značilno konfiguracijo srca - umik pljučne arterije z močno povišano in zaobljeno vrhovo srca (v obliki nizozemskega čevlja), pljučni vzorec je bistveno izčrpan. V bočnih položajih se določi izrazito povečanje desnega prekata. Pri sondiranju katetra ni mogoče vstaviti v pljučno arterijo in zlahka prehaja iz desnega prekata v aorto. Kontrastni material, ki se vnese v desni prekat, vstopi tako v pljučno arterijo kot v aorto, stopnja kontrasta teh posod pa je odvisna od količine prenosa aorte.

Pričakovana življenjska doba bolnikov s tetralogijo Fallot je določena s stopnjo stradanja kisika in v povprečju znaša približno 10-14 let.

Zdravljenje je samo kirurško. Med dispnejsko-cianotičnim napadom je treba bolniku dati položaj kolenskega komolca, mu dati kisik, injicirati promedol in zdravila, ki zmanjšujejo odpornost v pljučnem obtoku. Radikalna korekcija okvare poteka pod kardiopulmonalnim bypassom in sestoji v razširitvi izhodnega odseka desnega prekata (t.j. odstranjevanju oviranja odliva krvi v majhen krog) in zapiranju okvare interventrikularnega septuma s premikom aorte v levi prekat (slika 16). Operacijo spremlja precej visoka stopnja umrljivosti v neposrednem pooperativnem obdobju. Vendar pa preživeli praviloma dolgoročni rezultati v celoti upravičijo tveganje posega. Če resnost stanja bolnikov ali anatomske značilnosti okvare ne omogočajo njenega radikalnega popravljanja, se uporabi paliativna operacija. Njihov pomen je obogatitev krvnega obtoka v pljučnem obtoku (med aorto in pljučno arterijo, tj. Odprtim arterijskim kanalom ali med veno in pljučno arterijo) nastane anastomoza. Pri številnih bolnikih je poleg zoženja izhodnega odseka desnega prekata tudi močno zoženje pljučnega debla in njegovih arterij do hipoplazije. Pri teh bolnikih se lahko izvajajo samo paliativne operacije..

TETRADA FALLO

Tetralogija Fallot je zapletena srčna bolezen cianotičnega tipa. Prvič ga je leta 1888 opisal francoski terapevt Etienne-Louis Arthur Fallot.

Vice frekvenca: pri novorojenčkih - 5-8%, v starejši starosti 12-14%. Med modrimi napakami - 50-75%.

Sl. 27. Shema hemodinamičnih motenj v tetralogiji Fallot

Etiologija vice. Tetralogija Fallot se pojavi na stopnji tvorbe primarnega cevastega srca zarodka in je povezana z odstopanjem pred septumom njegovega bulbarnega odseka. Kasneje, ko se srce "podvoji", se bulbarni del pridruži atriju. Iz nje se oblikuje izhodni (infundibularni) ventrikularni odsek. Odstopanje septuma infundibularnega oddelka vodi k dejstvu, da ne raste skupaj z interventrikularnim septumom. Posledično nastane "subterterijska" napaka medventrikularnega septuma in zdi se, da aortna zaklopka "sedi" nad obema prekatoma (kar se imenuje "dekstrapozicija" - premakne se v desno - aortna zaklopka). Poleg tega razseljene mišice infundibularnega septuma omejujejo izločevalni trakt desnega prekata, proksimalno do pljučne zaklopke. Zmanjšan pretok krvi vodi v zoženje pljučne zaklopke, pri nekaterih

bolan - in do nerazvitosti njegovih vej. V embrionalnem obdobju ti stenozi niso pomembni, saj plod ne potrebuje pretoka krvi v majhnem krogu. Kasneje, za premagovanje odpornosti subvalvularne in valvularne stenoze, hipertrofirajo mišice desnega prekata. V primeru, da ne zaprete ventila ovalnega okna (peta komponenta okvare), se bolezen imenuje Fallot Pentad.

Sl. 28. Patogeneza tetralogije Fallot. Oznake: Pb - septum bulbarnega odseka, Pzh - septum prekata, PP - septum atrija. a - normalna fuzija predelnih sten, b - odstopanje bulbarnega septuma, kar vodi k razvoju Tetrada Fallot

Anatomija. Za pomanjkanje so značilni naslednji anatomski znaki:

1. Stenoza odtoka desnega prekata: najpogosteje infundibularna (45% primerov). Prevladujoča stenoza pljučne zaklopke je veliko manj pogosta - pri 10% bolnikov. 30% bolnikov ima kombinacijo infundibularne in valvularne stenoze. V najtežji obliki bolezni je pljučna zaklopka atrezija (15% primerov). V 50-70% primerov se stenoza kombinira s hipoplazijo pljučne arterije in njenih vej. V večini primerov infundibularna stenoza napreduje, ko srce raste, saj so mišice, ki zožijo izločevalni trakt desnega prekata, del miokarda.

2. Poraz interventrikularnega septuma - perimembranous, ki sega do "submandibularnega" dela septuma, vedno velik.

3. Hipertrofija miokarda desnega prekata.

4. Deaktrapozicija aorte.

Pri pentadu Fallot je dodatna okvara atrijskega septala..

Hemodinamika (slika 27). Hemodinamične motnje nastanejo zaradi resnosti pljučne stenoze in velikosti raka prostate. Ker se odpornost krvnega pretoka na ravni zožitve znatno poveča, se kri desnega prekata odvaja v aorto in v manjši meri v pljučno arterijo. Poveča se minutni volumen velikega kroga krvnega obtoka. Opažena je izrazita arterijska hipoksemija. Zaradi velikega DIC v ventriklih se vzpostavi enak tlak.

Pri zmerni pljučni stenozi, ko je odpornost na pretok krvi na ravni pljučne arterije manjša kot v aorti, se pojavi levo-desni izcedek kot pri izolirani DMS. Klinično se kaže kot bleda oblika.

Beležnice Fallot. Pogosteje ga opazimo pri otrocih prvih let življenja in pri odraslih.

S starostjo se z naraščajočo resnostjo stenoze izcedek spreminja v desno-levo. Bledo obliko prehaja v cianotično varianto.

Razvrstitev ISSH jih. Bakuleva:

1. Huda oblika z zgodnjim pojavom hude cianoze in kratke sape. Opaženo od prvih mesecev otrokovega življenja, najpogosteje pa do enega leta ali kasneje.

2. Klasična oblika tetralogije Fallot. Cianoza se pojavi, ko otrok začne hoditi, teči.

3. Huda oblika s kratko sapo - cianotični napadi.

4. Fallot tetrad s pozno cianozo. Ljudje začnejo opažati pojav modrih ustnic pri otroku, starem 6-10 let.

5. Bledo obliko tetralogije Fallot.

Bolezen s klasično obliko tetralogije Fallot je pogojno razdeljena na pet stopenj.

I faza - 4-6 tednov po rojstvu - faza relativnega počutja. Hrup se pojavi konec prvega tedna. Normalna barva kože.

Če se cianoza pojavi takoj po rojstvu, je treba domnevati, da je prisotna huda stenoza pljučne arterije ali njena atrezija. Življenje takšnih novorojenčkov je odvisno od delovanja odprtega arteriosusa duktusa; potrebujejo infuzijo prostaglandinov, da ohranijo prehodnost OA. Operirani so nujno.

II stadij - stopnja sivih napadov - od 2 do 9 mesecev. Močna kratko sapo pri napadih s sivo kožo (do 20 udarcev na dan). Ni redko, da bolnik med napadom izgubi zavest. Cianoza je nepomembna (fiziološka anemija). Na tej stopnji umre večina bolnikov.

III stadij - stadija modrih napadov - od 9 mesecev do 7 let. Dizpnea-cianotični napadi se zmanjšajo, vendar jih bolniki zelo težko prenašajo. Cianoza je izrazita. Za izboljšanje oksigenacije tkiv v krvi se poveča koncentracija rdečih krvnih celic. Hkrati se poveča število drugih tvorjenih krvnih elementov - pojavi se policitemija. Zgostitev krvi in ​​upad krvotoka med zasoplostjo privede do tromboze arterij velikega in majhnega kroga krvnega obtoka. Kot rezultat, so možni ishemični možganski kapi in možganski absces..

IV stopnja - stabilizacijska stopnja - pri 7-12 letih. Stabilizacija nastane zaradi nastanka medsistemskih anastomoz, in sicer med bronhialnimi arterijami pljučnega obtoka in majhnimi vejami pljučne arterije. Kot rezultat, se volumen pretoka krvi v majhnem krogu nekoliko poveča. Dispnejsko-cianotični napadi izginejo, vendar cianoza postane trajna. Po fizičnem naporu (hitra hoja, tek) bolniki zavzamejo položaj na počepih, da olajšajo svoje počutje. V tem primeru se stisneta stegnenična in poplitealna arterija, kar poveča pritisk v aorti in levem prekatu. Kot rezultat, odvajanje krvi skozi

CSF se zmanjša in poveča dotok krvi v pljučni obtok.

Stopnja V - stopnja dekompenzacije (puberteta).

Delitev na stopnji je pogojna in vsi bolniki te faze ne prenesejo.

Stanje bolnikov ne ocenjujejo le cianoza, temveč tudi telesna aktivnost. V zadovoljivem stanju se dispneja pojavi le s fizičnim naporom. Če pacient občuti pomanjkanje sape tudi v mirovanju in prevzame prisilni položaj, potem ko preteče 50-100 metrov, mora stanje oceniti kot zmerno. Če bolnik večino časa preživi v postelji zaradi močnega povečanja kratke sape in ne more preteči več kot 10-15 metrov, potem je njegovo stanje ocenjeno kot hudo.

- otroci zaostajajo v telesnem razvoju,

- pogosto deformacija prsnega koša - piščančja prsa, skolioza,

- mišični sistem je slabo razvit,

- koža cianoze. Cianoza je bolj izrazita na distalnih okončinah in na ušesnih mejah,

- oblika nohtov se spremeni - "očala za ure",

- deformacija nohtov falang - "bobni". Meje srca so razširjene levo in desno.

Pritožbe. Prva pritožba je zasoplost med vadbo,

- pri hudo bolni dispneji počitka,

- utrujenost, šibkost,

- včasih glavoboli, omotica.

- v drugem in tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice se zajame grobo praskanje sistoličnega šumenja, ki zaseda celotno sistolo,

- prvi ton je glasen, II ton na pljučni arteriji oslabljen.

EKG - rightogram (v svincu I globok S, v III - visok R).

- v desnem predelu prsnega koša - simptomi hipertrofije desnega prekata, pri 1/3 bolnikov - nepopolna blokada bloka veje desnega snopa.

- vzorec pljuč je izčrpan. Pri starejših otrocih in odraslih se poveča zaradi zavarovanja,

- oblika srca v obliki "nizozemskega čevlja" - poudarjen je pas, zgornji del srca je dvignjen in zaobljen,

- povečan desni prekat. Levi prekat se lahko poveča le v kombinaciji z OAP (velik) in z razvojem bronhopulmonalnih anastomoz (pri odraslih bolnikih).

Z bledo obliko Fallot tetrade na roentgenogramih so znaki, značilni tako za DMC kot Fallot tetrad; nekaj dobička

vaskularni vzorec pljuč, zmerno povečanje levega srca in zgornji simptomi tetralogije Fallot.

1. Prednje stene aorte v interventrikularni septum ni.

2. Široka aorta se nahaja nad defektom.

Dvodimenzionalna ehokardiografija vam omogoča, da ugotovite, koliko je aorta zamaknjena v desno, velikost raka prostate, stopnjo pljučne stenoze in hipertrofijo desnega prekata (slika 29).

Sl. 29. ECHO-KG - tetralogija Fallot (paraternalna dolga os). Označbe: RV - desni prekat, LV - levi prekat, MK - mitralna zaklopka, LP - levi atrij, AO - aorta, AOK - aortna zaklopka, ICJ - izločevalni trakt desnega prekata. Puščica kaže na okvaro septičnega prekata.

Sondiranje srca in angiokardiografija. Te študije so namenjene preučevanju anatomije pljučnega obtoka. Dejstvo je, da čeprav ECHO-CG natančno določa diagnozo Fallot tetradov, ta študija ne izključuje vedno periferne stenoze pljučne arterije. Nerazvitost pljučne arterije preprečuje radikalno korekcijo Fallot tetrada; v takih primerih se najprej izvede paliativna medsistemska anastomoza. Vendar pa se angiografija izvaja v skladu s strogimi indikacijami zaradi tveganja zapletov, vključno s smrtno ventrikularno fibrilacijo in asistolo.

Med kateterizacijo srca najdemo visok tlak v desnem preddvoru, ki je enak levemu prekatu, in gradient pritiska med pljučno arterijo in desnim prekatom. Sonda zlahka prehaja v aorto, v kateri je zabeleženo znižanje oksigenacije v krvi.

Pri angiokardiografiji opazimo hkratno kontrast aorte in pljučne arterije ter vizualiziramo obliko stenoze pljučne arterije in njeno hipoplazijo.

Diferencialna diagnoza izvedeno s transpozicijo velikih žil, z enim prekatom, Ebsteinovim sindromom.

Tok. Povprečna pričakovana življenjska doba neoperisanih bolnikov je približno 12 let, 10% jih preživi do 20. leta starosti, 1% do 30 let.

Vzroki smrti: hipoksija, hemodinamična motnja, cerebrovaskularna embolija, možganski absces, srčno popuščanje, endokarditis.

Zdravljenje z zdravili. S tetralogijo Fallot srčnih glikozidov ni mogoče uporabiti, saj spodbujajo pojav in stopnjevanje napadov (zaradi težav pri prenosu krvi skozi mišice subvalvularne stenoze). Nasprotno, terapija z zaviralci beta (zmanjša infundibularni spazem)

pomaga preprečiti ali znatno zmanjšati pogostost in resnost napadov dispnee-cianotikov.

Operacija. Izbira: zgodnja radikalna hkratna korekcija Tetrada Fallot. Operacija vključuje tri glavne faze: 1) zapiranje dojke z obližem s prenosom aortne korenine v levi prekat; 2) resekcija infundibularnega dela izločevalnega trakta desnega prekata; 3) plastični obliž izločevalnega trakta desnega prekata in ponekod debla pljučne arterije.

Paliativna operacija: sistemska pljučna anastomoza. Uporabljajo se za nerazvitost levega prekata in vej pljučne arterije. Trenutno je najpogosteje spremenjeni blok - Taussig shunt (implantacija vaskularne PTFE proteze med desno subklavialno arterijo in desno vejo pljučne arterije). S povečanim pretokom krvi v majhnem krogu takšna operacija pacienta reši pred cianozo. Praviloma se po 6 - 12 - 20 mesecih levi prekat in veje pljučne arterije razvijejo v normalno stanje, kar omogoča radikalen poseg. Izbira operacije Blok-Taussig je določena z lahkoto odprave medsistemske anastomoze med drugo operacijo.

Možni pooperativni zapleti: krvavitve, okužbe, atrioventrikularni blok, rekanalizacija interventrikularne septalne okvare, rezidualna stenoza izločevalnega trakta desnega prekata (ali njegove ponovitve), pljučna insuficienca, disfunkcija desnega prekata in srčno popuščanje. Trenutno je bolnišnična umrljivost 1-5%, petletno preživetje po radikalnem popravljanju napake pa je doseglo 93%.

Pooperativno zdravljenje. Običajno imajo bolniki odpoved desnega prekata, povezana z disekcijo mišic izločevalnega trakta desnega prekata in z zaprtjem zaklopk pljučne arterije. V večini primerov zadostujeta imenovanje srčnih glikozidov in kalijev diuretik (veroshpiron). Bodite pozorni na možne znake dekompenzacije desnega prekata (hepatomegalija, ascites, hidrotoraks). Za odkrivanje dilatacije in disfunkcije desnega prekata je potrebno ponoviti ECHO-KG. Obravnava se vprašanje potrebe po zamenjavi pljučne zaklopke z zmerno ali hudo insuficienco / stenozo. Indikacije za to: IIHA ali težji razred NYHA razreda, disfunkcija in dilatacija desnega prekata, ventrikularne aritmije in / ali trajanje QRS več kot 160 ms.

Datum dodajanja: 2015-05-09; Ogledi: 1977; kršitev avtorskih pravic?

Vaše mnenje nam je pomembno! Je bilo objavljeno gradivo v pomoč? Da | Ne

Hemodinamika Tetra phallusa

Ta modra napaka predstavlja 14-15% vseh prirojenih srčnih napak (slika 17.4). Značilna je kombinacija naslednjih značilnosti: 1) stenoza ust pljučnega debla; 2) ventrikularna septalna okvara; 3) premik aorte v desno in mesto njenega ustja zaradi okvare interventrikularnega septuma; 4) stenska hipertrofija desnega srca.

Možne so naslednje možnosti za zoženje pljučne arterije: a) subvalvularna stenoza - fibromuskularno zoženje izhodnega dela desnega prekata, ki se razteza od nekaj milimetrov do 2-3 cm; b) valvularna stenoza (poseganje zaklopk, nepravilnost zaklopke); c) kombinacija valvularne in subvalvularne stenoze; d) hipoplazija glavnega debla, atrezija ust pljučne arterije ali stenoza njenih vej. Okvara interventrikularnega septuma s tetralogijo Fallot je velika, njegov premer je enak premeru ustja aorte, okvara se nahaja v membranskem delu septuma. Dekstropozicija aortne odprtine je lahko različno resna. Tetralogija Fallot se pogosto kombinira z napako medratnega septuma (Fallot pentad), odprtim arteriosusom ductusa, dvojnim aortnim lokom itd..

Hemodinamične motnje v tetralogiji Fallot v prvi vrsti določajo stopnja zoženja pljučne arterije. Zaradi odpornosti, ki nastane na poti pretoka krvi iz desnega prekata do pljučne arterije, desni prekat opravi odlično delo, kar vodi v njegovo hipertrofijo. Precejšen del venske krvi, ki obide pljučni obtok, vstopi v levi prekat in aorto. Minutni volumen pljučne cirkulacije se močno zmanjša, pljučni obtok pa je preobremenjen z vensko krvjo. Dobava kisika v telesu se zmanjšuje, razvije se hipoksija organov in tkiv.

Sl. 17.4. Tetrad Fallo.

1 - valvularna in subvalvularna stenoza; 2 - ventrikularna septalna okvara; 3 - aorta; 4 - hipertrofija miokarda desnega prekata; A - aorta; B - superiorna vena cava; B - pljučna arterija; G - pljučne vene.

Klinična slika in diagnoza. Novorojenček s tetralogijo Fallot se razvije normalno, saj v perinatalnem obdobju obstoječe nepravilnosti srca ne motijo ​​normalne prekrvavitve ploda. Prvi znaki okvare se pojavijo nekaj dni ali tednov po rojstvu. Med jokom otroka ali med obdobji hranjenja opazimo pojav cianoze. Cianoza in kratka sapa sta z vsakim mesecem vse bolj izrazita. Pri otrocih, starih 1-2 let, koža postane modrikasto, vidne razširjene temno modre venske posode. Cianoza je še posebej izrazita na ustnicah, konjunktivi, auricles, nohtnih falangijah rok in nog. Prsti so videti kot palčki, otrok zaostaja v telesnem razvoju. Pogosto Fallotov tetrad spremljajo še druge nepravilnosti: prsni koš v obliki lijaka, pomanjkanje zgornje ustnice in mehkega nepca, ploščatega stopala itd. Za bolnike s Fallotovim tetradom je značilen položaj počepov. Po več korakih je otrok prisiljen počepniti, počivati ​​na boku. Pogosto so bolniki popolnoma posteljani. Z izrazito sliko bolezni se pogosto razvijejo napadi kratke sape z ostro cianozo, med katero bolniki pogosto izgubijo zavest. Vzrok teh napadov s fibromuskularno subvalvularno stenozo je nenadni krč mišic izločevalnega dela desnega prekata, ki še dodatno zmanjša količino krvi, ki prihaja iz srca v pljučno arterijo, in zmanjša nasičenost arterijske krvi s kisikom. Brez kirurgije večina bolnikov umre pred odraslo dobo.

Z objektivno raziskavo je pogosto vidna "srčna grba". Tolkala določa zmerno povečanje meja srca, z auskultacijo pa skrajšanje I tona na vrhu srca in oslabitev II tonusa v pljučni arteriji. V drugem in tretjem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice se sliši sistolični šum. Pri krvnih preiskavah je povečanje števila rdečih krvnih celic na 6-10,0 • 10 12 / l, povečanje hemoglobina do 130-150 g / l.

Na fonokardiogramu beležimo hrup nad pljučno arterijo. Elektrokardiografija odkrije znake hipertrofije desnega prekata. Rentgenski pregled odkrije znake, značilne za Fallot-ov tetrad: zmanjšanje intenzitete vzorca korenin pljuč, osiromašenje pljučnega vzorca zaradi prenizke obremenitve pljučnega obtoka, povečanje sence srca, premik vrha srca na levo in navzgor, umik srčne konture na nivoju loka loka, sklepni lok luknje, razširitev loka loka loka deli in loki aorte. Srce tako dobi obliko "lesenega čevlja".

S pomočjo ultrazvočnega in barvnega doplerskega skeniranja lahko prepoznate glavne morfološke spremembe v strukturah srca, ki so značilne za to napako, in spremembe smeri pretoka krvi. Med srčno kateterizacijo kateter iz desnega prekata zlahka prodre skozi napako v septumu v naraščajočo aorto. Ko kontrastno sredstvo injiciramo v desni prekat, kontrastna kri hkrati zapolni naraščajočo aorto in pljučno arterijo..

Zdravljenje. Razlikovati med radikalnimi in paliativnimi metodami odprave napak.

Radikalno odpravljanje okvare poteka v pogojih kardiopulmonalnega obvoda in kardioplegije. Operacija je sestavljena iz zapiranja interventrikularne okvare in odpravljanja stenoze. Odvisno od vrste stenoze se disekcijske lopute pljučne zaklopke secirajo glede na njihovo sproščanje, fiksira se fibro-mišični valj desnega prekata, izloči se sintetični obliž v vzdolžni odsek izločalnega trakta desnega prekata in trup pljučne arterije. Okvara interventrikularnega septuma se odstrani z obližem tako, da ga prilepite na robove okvare.

Sl. 17.5. Blockock - Taussig operacija (anastomoza med desno subklavialno in pljučno arterijo).

0 - desna subklavijska arterija; 2 - desna pljučna arterija; 3 - aorta

Paliativna operacija sestoji iz nalaganja obvodnih medarterijskih anastomoz (slika 17.5). Najpogostejša vrsta operacije je povezava desne ali leve veje pljučne arterije s subklavialno arterijo z uporabo neposredne anastomoze od konca do konca ali z uporabo presadka ali sintetične proteze, ki je prišita med temi žilami. Kri iz arterije skozi anastomozo vstopi v pljuča in nato skozi pljučne vene v levi atrij. Tako se količina oksigenirane krvi, ki vstopi v levi prekat, poveča in cianoza se znatno zmanjša. Paliativna operacija se izvaja pri novorojenčkih in pri otrocih s hudimi napadi kratke sape in cianoze. Namen operacije je otrokom omogočiti preživetje težkega obdobja, da bi kasneje opravili radikalno operacijo.

Akutni empiem pleure

Od Hipokrata se kopičenje gnojnega eksudata v anatomsko pripravljeni votlini imenuje empiem (na primer empiem žolčnika, empiem sklepne votline). Plevralni empiem včasih imenujemo gnojni plevritis, saj so vzroki njihovega nastanka in mehanizem razvoja skoraj identični. Oba izraza ne odražata povsem natančno bistva bolezni, saj sta plevralni empiem in različne oblike eksudativne plevritisa dejansko zaplet drugih bolezni (gnojne bolezni pljuč in trebušnih organov). Pri skoraj 90% bolnikov se plevralni empiem pojavi v povezavi z vnetnimi procesi v pljučih (ob ozadju akutne pljučnice 5%, pljučnega abscesa 9–11% in pljučne gangrene 80–95%). Hiter razvoj empieme opazimo, ko absces ali gangrena pljuč vdre v plevralno votlino.

V začetni fazi nastanka empiema se absorbira pomemben del eksudata. Na površini pleure ostane samo fibrin. Kasneje se limfne vrzeli ("sesalne šrafure") parietalne pleure zamašijo s fibrinom in se stisnejo z edemom. Absorpcija iz plevralne votline se ustavi. V zvezi s tem se v njem nabira eksudat, ki stisne pljuča in izpodrine mediastinalne organe, dramatično moti delovanje dihalnega in kardiovaskularnega sistema. Vnetni proces je povezan s hiperaktivacijo celic, ki proizvajajo interlevkine (makrofagi, nevtrofilci, limfociti itd.), Rastne faktorje, faktor aktivacije trombocitov. Hkrati se koncentracija teh vnetnih mediatorjev v krvi znatno poveča. Presežek le-teh zavira regulativno funkcijo imunskega sistema. Med obrambnimi dejavniki telesa se interlevkini in drugi vnetni mediatorji pretvorijo v agresivne dejavnike, ki so dejavnik nadaljnjega uničenja tkiv z vnetnim procesom. V zvezi s tem napreduje vnetni proces, intenzivira se zastrupitev telesa, razvije se disfunkcija vitalnih organov, kar lahko povzroči odpoved več organov in sepso. Naloga zdravnika je, da z ustreznimi terapevtskimi ukrepi prepreči hiperaktivacijo celic, ki izločajo interlevkine, aktivne radikale, faktor agregacije trombocitov in druge vnetne mediatorje. To bo preprečilo prehod običajne, nadzorovane reakcije telesa na vnetje v nenadzorovano sistemsko reakcijo, polno z razvojem sepse.

V tistih krajih, kjer eksudat ne ločuje plevralnih listov, se plevralne površine zlepijo zaradi oborjenega fibrina. Eksudativna faza sčasoma preide v proliferativno fazo. Na mestu umrlega in odtrganega mezotelija se na pleuri pojavijo granulacije, ki se spremenijo v vezivno tkivo in tvorijo goste priveze (adhezije). Nastajanje adhezij je do neke mere ugoden znak, saj adhezije pomagajo omejiti vnetni proces in celo obliteracijo plevralne votline.

Včasih je potek empieme naraven. Vnetje postopoma napreduje, uničuje tkiva prsne stene. Ker se gnojni eksudat ne absorbira, lahko vdre v bronhus ali uniči tkiva prsnega koša in preseže plevralno votlino. V zadnjem primeru se med mišicami prsnega koša, pod kožo, tvorijo abscesi, ki lahko skozi kožo izstopijo navzven (empyema ne-cessitatis).

Obilne usedline fibrina in adhezij na pleuri med močnim potekom vnetnega procesa v plevralni votlini so praviloma ohlapne, granulacija je počasna, tvorba vezivnega tkiva in omejevanje vnetja s priveznimi črtami upočasnjena. V večjem delu ohlapnih privezov in ohlapnih granulacij se pojavijo novi majhni žarišči okužbe. S takšnimi spremembami se ustvarijo pogoji za prehod akutnega procesa v kroničnega. Najpomembnejše za pretvorbo akutne empieme v kronično je konstantna okužba plevralne votline. Pojavi se z odprtim empiemom, ko pride do sporočila empiemske votline z žarišči uničenja v pljučih (absces, gangrena itd.), Z razjedami v tkivih prsnega koša, z bronhopleuralnimi fistulami.

Kadar je plevralni empiem mikrobna flora običajno mešana - aerobna (stafilokok, streptokok, E. coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa itd.) In anaerobna. Najpogostejša ne-klostridijalna anaerobna okužba (peptostreptokokok itd.), Ki jo v večini primerov odkrijemo s pljučnimi abscesi in drugimi gnojnimi procesi..

Tetrad Fallo

Tetralogija Fallot (TF) - je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak (CHD). Pogosto ga opredeljujejo kot "bolezen modrega srca", saj s to patologijo zaradi premera z desne proti levi premalo krvi preide v pljuča, zaradi česar organi in tkiva nimajo kisika.

Bolniki s tetralogijo Fallot pokažejo cianozo kmalu po rojstvu, zato je pogosto zagotovljena zgodnja zdravstvena oskrba.

Z Notebook Fallot se kirurški poseg izvede brez odpovedi, sicer se otrok sooči s skorajšnjo smrtjo. Operacija se praviloma izvaja po fazah, čeprav so pred kratkim začeli uporabljati hitrejše zdravljenje napake s pomočjo dostopa do katetra. Če je operacija uspešna, je najpogosteje ugodna prognoza.

Video: Tetrad Fallot (Fallot). Prirojene srčne napake

Referenca zgodovine

Prvič je opisal tetrad vic Stensen leta 1672; vendar je bil francoski zdravnik Etienne-Arthur Fallot prvi, ki je natančno nakazal klinične in patološke značilnosti okvare. Zgodilo se je leta 1888.

Čeprav je bila motnja diagnosticirana dokaj zgodaj, napaka ni bila zdravljena do štiridesetih let. Ameriška kardiologinja Helen Brooke Taussig je priznala, da cianoza napreduje in neizogibno vodi v smrt dojenčkov s tetralogijo Fallot. Predlagala je, da cianoza nastane zaradi nezadostnega pljučnega pretoka krvi. Njeno sodelovanje z ameriškim kirurgom Alfredom Blaylockom je pripeljalo do prvih dosežkov pri olajšanju življenja bolnih dojenčkov.

Leta 1944 je Blaylock ustvaril prvi blalock Blalock-Taussig med subklavialno arterijo in pljučno arterijo.

Blalock-Taussigova revolucionarna tehnika kirurškega obvoda je začela novo obdobje v novorojenčni kirurgiji srca. Temu je sledil razvoj pottskega šanta (od padajoče aorte do leve pljučne arterije), glentovega šanta (od superiorne kave vene do desne pljučne arterije) in vodilnega šanta (od naraščajoče aorte do desne pljučne arterije).

Scott je prvo odprto operacijo izvedel leta 1954. V manj kot šestih mesecih je Lillehei dokončal prvo uspešno rekonstrukcijo pacienta z vadbenim listkom Fallot za odprto srce. Naslednje leto je s pojavom kardiopulmonalne obvodne operacije s strani Gibbonsov začelo drugo zgodovinsko obdobje srčne kirurgije. Od takrat so bile uvedene številne izboljšave kirurške tehnike in ohranjanja miokarda, kar omogoča uspešno zdravljenje bolezni.

Opis

Za tetralogijo Fallot so značilne štiri značilnosti:

  1. Obstrukcija izliva desnega prekata (stenska stenoza)
  2. Okvara septičnega ventrikularnega prekata
  3. Nepravilna namestitev (razpadanje) aorte
  4. Hipertrofija desnega prekata.

Včasih se določi dodatna okvara atrijskega septala, nato pa govorijo o Fallot pentadu. Glavna kršitev tetrada je posledica nerazvitosti infundibularnega dela desnega prekata, kar vodi v spremembo sprednjega in spodnjega dela lijevčnega septuma. Ta neusklajenost določa resnost bolezni..

Hemodinamika s TF

Hemodinamika je odvisna od stopnje obstrukcije odtoka desnega prekata. Okvara septičnega ventrikularnega prekata običajno ne deluje kot omejujoč dejavnik, tlak v desnem in levem prekatu pa se praviloma izenači.

Če je ovira resna, je pretok krvi v srcu od desne proti levi in ​​pljučni pretok krvi se lahko opazno poslabša. V tem primeru je pretok krvi pogosto odvisen od arterijskih kanalov ali bronhialnih kolateral.

Faze razvoja malformacije

Glede na resnost bolezni ločimo tri faze razvoja TF:

  1. Prva je razmeroma ugodna. Otrok ne kaže pomembnih razvojnih zamud. Traja približno od rojstva do šestih mesecev..
  2. Za drugo je značilna prisotnost dispneo-cianotičnih napadov. V tej fazi se najpogosteje razvijejo hude možganske motnje in smrti. Traja od šest mesecev do dveh let.
  3. Tretjič - velja za prehodno, saj se klinika spreminja in pogosto prevzame funkcije odraslih.

Nekaj ​​statističnih podatkov in dejstev o tetralogiji Fallot:

  • Določa se v približno 10% primerov prirojenih srčnih napak, to je, da se pojavi pri 3-6 dojenčkov na vsakih 10.000 rojstev.
  • Bolezen predstavlja tretjino vseh KVB pri bolnikih, mlajših od 15 let..
  • Pri bratih in sestrah bolnih staršev je pojavnost 1-5%, pogostejša pa je pri moških kot pri ženskah.
  • Motnja je povezana z zunajkardijalnimi anomalijami, kot so razcep ustnic in nepcev, hipospadije, skeletne in kraniofacialne anomalije.
  • Tetralogijo Fallot opazimo tudi pri drugih sesalcih, vključno s konji in podganami..

Vzroki

Vzroki za večino prirojenih srčnih napak niso znani, čeprav genetske študije kažejo na večfaktorsko etiologijo..

Študija na Portugalskem je pokazala, da je polimorfizem genov za metilenetrahidrofolat reduktazo (MTHFR) mogoče obravnavati kot gen občutljivosti Fallot tetrada. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Povezava mutacije metilentetrahidrofolata reduktaze C677T s prirojenimi boleznimi srca. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Prenatalni dejavniki, ki povečajo tveganje za razvoj tetralogije Fallot:

  • Incidenca rdečk (ali drugih virusnih okužb) med nosečnostjo
  • Slaba prehrana nosečnice
  • Uporaba alkohola med nosečnostjo in po porodu
  • Materina starost nad 40 let
  • Rojstne napake pri starših
  • Noseča fenilketonurija ali sladkorna bolezen.

Otroci z Downovim sindromom imajo tudi večjo incidenco tetralov Fallot, prav tako dojenčki s fetalnim hidantoin sindromom ali sindromom ploda karbamazepina..

Klinika

Klinične značilnosti Fallotovega tetrada so neposredno odvisne od resnosti anatomskih napak. Pri bolnih dojenčkih najpogosteje določimo naslednje simptome:

  • Težave s hranjenjem
  • Nezmožnost normalnega razvoja
  • Modrikasto obarvana koža med jokom ali hranjenjem
  • Močna kratka sapa, ki se ponavadi poslabša s starostjo

Fizični podatki vključujejo naslednje:

  • Višina in teža bolnih otrok ne ustreza starosti
  • Cianoza ustnic in nohtne postelje, ki se ponavadi izrazi že od rojstva
  • Po 3-6 mesecih prsti in prsti postanejo nodularni (simptom "bobničnih palčkov")
  • Nohti postanejo zaobljeni ("simptom stekla za opazovanje")
  • Sistolični šum je ponavadi prisoten spredaj vzdolž leve prsnice.

Dispneja-cianotični napadi

So znak hude napake TF. Najpogosteje se manifestira v intervalu od pol leta do leta, medtem ko se pogosto opazi relacijska ali absolutna anemija.

Med napadom se razvije močan spazem infundibularne trebušne slinavke, zaradi katerega venska kri vstopi v možgane skozi aorto in s tem povzroči hudo hipoksijo osrednjega živčnega sistema. Vsebnost kisika v krvi med napadom je 35% ali manj. Slišimo do takrat, hrup skoraj v celoti izgine.

Na začetku razvoja napada se določi:

  • Anksioznost in intenziven strah
  • Dilatirani zenici
  • Povečanje modrine kože in sluznic
  • Povečanje kratke sape

Po teh simptomih se pojavijo omedlevica in krči..

Takšni napadi se lahko končajo v 10-15 sekundah ali 2-3 minutah, po katerih pacienta določimo letargija in dinamičnost. Če se do 4-6 let razvije zadostno število pljučnih kolateral, potem se napadi redkeje razvijejo ali celo izginejo. V hudih primerih se pojavijo pareza ali druge motnje v možganski aktivnosti. Tudi z razvojem napada obstaja veliko tveganje za smrt.

Diagnostika

Pri bolnikih s pomembno cianozo v kombinaciji s nagnjenostjo k krvavitvam določimo naslednje spremembe:

  • Zmanjšani koagulacijski faktorji
  • Nizko število trombocitov
  • Zmanjšani koagulacijski koeficienti
  • Znižani skupni fibrinogen
  • Dolgotrajen protrombin in koagulacijski čas

Pri analizi arterijske krvi se določi naslednje:

  • Normalna ali zmanjšana nasičenost s kisikom
  • pH in delni tlak ogljikovega dioksida (pCO2) sta normalna, razen če je bolnik v kritičnem stanju

Od instrumentalnih raziskovalnih metod uporabljamo:

  • Ehokardiografija
  • Rentgen prsnega koša
  • Slikanje z magnetno resonanco
  • Kateterizacija srca (v skrajnih primerih)

Ehokardiografija v kombinaciji z Dopplerjem vsebuje naslednje podatke:

  • Natančno diagnosticira okvaro arterijskega kanala ali atrijskega septala
  • Koronarne lezije se določijo z določeno stopnjo natančnosti.
  • Spremembe ventila, ki jih je enostavno zaznati

V mnogih nastavitvah je ehokardiografija edini diagnostični test, ki se uporablja pred operacijo..

Video: Tetrad Fallo

Rentgen prsnega koša zagotavlja naslednje kazalnike:

  • Zmanjšan žilni vzorec v pljučih
  • Klasična oblika "čevljarskega srca" (coeur en sabot) je znak srčne bolezni

MRI vam omogoča, da določite:

  • Jasna lokacija aorte, pljučne arterije in njenih vej
  • Stanje interventrikularnega in interatrijskega septuma, debelina stene desnega prekata
  • Obseg intrakardnega tlaka, gradienti in pretok krvi

Kateterizacija srca je lahko koristna v naslednjih primerih:

  • Anatomske zgradbe srca in pripadajočih žil ne moremo v celoti določiti z ehokardiografijo
  • Obstoječa bolezen pljučne arterije je zelo zaskrbljujoča.
  • Določena je pljučna ali arterijska hipertenzija

Po srčni kateterizaciji lahko zagotovimo rezultate, kot so velikost pljučnega obroča in pljučnih arterij, resnost stenoze trebušnega dela trebušne slinavke, lokacija in velikost sočasnih anomalij in okvar.

Zdravljenje

S hudo cianozo sodelujejo naslednje metode terapije:

  • Otroka je treba postaviti na materino ramo in povleči kolena. To zagotavlja pomirjujoč učinek, zmanjšuje venski odtok in poveča sistemsko odpornost žil
  • Kisik se uporablja v omejenih količinah, saj nepravilnost srca pomaga zmanjšati pljučni krvni pretok.
  • Intramuskularno ali subkutano dajanje morfijevega sulfata lahko zmanjša dinamiko prezračevanja in sistemski venski odtok
  • Fenilefrin se uporablja za povečanje sistemske vaskularne odpornosti
  • Uporablja se infuzija deksmedetomidina, vendar previdno in ob upoštevanju pravil titracije

Splošna anestezija je zadnja možnost pri hitri oskrbi bolnikov s hudo cianozo s tetralogijo Fallot.

Večina dojenčkov s TF zahteva ustrezen kirurški poseg. Kirurški poseg se po možnosti izvaja v starosti približno 12 mesecev. Primarna korekcija je idealna operacija in se običajno izvaja s kardiopulmonalnim obvodom.

Paliativni postopki (npr. Namestitev spremenjenega štanta Blalock-Taussig) bodo morda potrebni bolnikom s kontraindikacijami za primarno rekonstrukcijo, ki vključujejo naslednje:

  • Prisotnost nenormalne koronarne arterije
  • Zelo nizka porodna teža
  • Majhna mreža pljučnih arterij
  • Več sočasnih intrakardnih nepravilnosti

Napoved

Zgodnja operacija ni indicirana za vse otroke s tetralogijo Fallot, čeprav je brez kirurgije naravno napredovanje okvare pogosto slabo prognozirano.

Napredovanje motnje je odvisno od resnosti stenoze odhajajočega desnega prekata

V sedanji dobi srčne kirurgije imajo otroci s preprostimi oblikami Fallot tetradov dobro dolgoročno preživetje z odlično kakovostjo življenja. Le v nekaterih primerih se največja sposobnost telesne aktivnosti zmanjša.

Nenadna smrt zaradi ventrikularne aritmije se razvije pri 1-5% bolnikov v kasnejši življenjski dobi, vzrok pa ostaja neznan. Domnevajo, da lahko k temu prispevajo ventrikularne disfunkcije..

Če se ne zdravijo, se bolniki s tetralogijo Fallot srečujejo z dodatnimi tveganji, ki vključujejo paradoksalno embolijo, ki vodi do možganske kapi, pljučne embolije in bakterijskega endokarditisa. Znano je, da so otroci s prirojenimi srčnimi napakami nagnjeni k kapi. V večini teh otrok so bili vzroki za možgansko kap povezani s tromboembolijo, podaljšano hipotenzijo / anoksično in policitemijo. Pogosto pozabimo, da ostanki šanta ali ovalne odprtine prispevajo tudi k razvoju kapi..

Brez kirurškega posega se umrljivost postopoma povečuje: od 30% v starosti 2 let do 50% v starosti 6 let. Smrtnost je najvišja v prvem letu življenja, nato pa ostane skoraj nespremenjena do drugega desetletja. Domneva se, da v takšnih primerih do 10 let ne doseže več kot 20% bolnikov, do konca drugega desetletja pa preživi manj kot 5-10% bolnikov.

Večina bolnikov, ki živijo do 30. leta starosti, razvije kongestivno srčno popuščanje, čeprav lahko ob prisotnosti šantov, ki povzročajo minimalno hemodinamično motnjo, doseže normalno življenjsko dobo. Opisani so tudi primeri preživelih bolnikov do 80 let. Z uporabo naprednih kirurških tehnik za obdobje od leta 1979 do 2005. opazimo 40-odstotno zmanjšanje smrtnosti, povezano s tetralogijo Fallot. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Smrtnost, povezana s prirojeno srčno boleznijo odraslih: trendi v ameriški populaciji od leta 1979 do 2005. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874–9]

Če tetralogijo Fallot kombiniramo s pljučno atrezijo, so podane slabše napovedi. V takšnih primerih le 50% bolnikov preživi do 1 leta, 8% pa jih lahko doseže starost 10 let..

Video: Elena Malysheva. Tetralogija Fallot - prirojena srčna bolezen

"Modra" prirojena srčna bolezen in metode za njeno odpravo: Fallot tetrad pri novorojenčkih

Kombinacija štirih natančno opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje razlog za diagnozo prirojene srčne bolezni, imenovane tetrad Fallot.

Bolezen je leta 1888 identificiral in opisal francoski patolog E. L. Fallot. V zadnjih 100-ih letih je zdravnikom uspelo doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravi te pomanjkljivosti..

Kaj je to: opis in koda za ICD-10

Tetralogija Fallot je prirojena srčna bolezen, ki se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih. ICD-10 koda - Q21.3.

Tetralogijo Fallot najdemo pri 3% otrok, kar je petina vseh odkritih prirojenih srčnih napak. 30% vseh splavov in nosečnosti, ki se ne razvijajo, je povezanih s prisotnostjo tetlotistov Fallot v plodu, še 7% dojenčkov s to patologijo pa se rodi mrtvih.

Fallot tetrad se diagnosticira, če obstaja kombinacija štirih anatomskih okvar v strukturi srčno-žilnega sistema pri novorojenčku:

  • Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki izstopa iz desnega prekata. Njegov neposredni namen je odvajanje venske krvi v pljuča. Če pride do zožitve na ustju pljučne arterije, potem kri s trudom odteka iz prekata srca v arterijo. To vodi k znatnemu povečanju obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza stopnjuje - to pomeni, da ima ta napaka progresiven potek.
  • Poraz v obliki odprtine v interventrikularnem septumu (DMS). Običajno so ventrikli srca ločeni z dolgočasno septumo, ki vam omogoča, da v njih vzdržujete drugačen pritisk. S tetralogijo Fallot nastane lumen v medentrikularnem septumu in je zato tlak v obeh preddvorih izenačen. V tem primeru desni prekat črpa kri ne samo v pljučno arterijo, ampak tudi v aorto.
  • Dekstrapozicija ali premik aorte. Običajno se aorta nahaja na levi strani srca. S tetralogijo Fallot se premakne v desno in se nahaja neposredno nad luknjo v interventrikularnem septumu.
  • Povečanje desnega prekata srca. Razvija se drugič, zaradi večje obremenitve desnega srca zaradi zoženja arterije in premika aorte.

V 20-40% primerov s tetralogijo Fallot so sočasne srčne napake:

Primerjalna tabela triade, tetrada in pentada Fallo.

BolezenTriadaTetradPentad
Anatomske napake
  • stenoza pljučne zaklopke ali oviranje odtoka desnega prekata srca;
  • povečanje desnega prekata srca;
  • DMSP.
  • stenoza odtoka desnega prekata;
  • subaortna ventrikularna okvara septala;
  • aortna dekstropozicija;
  • hipertrofija desnega prekata (znaki patologije na EKG-ju).
Podobno kot zvezek, vendar poleg tega obstaja tudi peta napaka - atrijska septalna napaka.

Hemodinamika

Z napako se razvijejo naslednje zaporedne hemodinamične motnje:

  • Zaradi zoženja pljučne arterije desni prekat doživi preobremenitev po volumnu (iz desnega atrija) in tlaku (iz pljučne arterije). Prepolno s krvjo povzroči povečanje njene presenetljive sile;
  • Ko postane tlak v desnem preddvoru kritičen, se venski odtok začne od desne proti levi;
  • Iz levega prekata mešana kri vstopi v aorto;
  • Zaradi prirojene dekstropozicije aorta dodatno prejema kri iz desnega prekata;
  • Vsebnost ogljikovega dioksida v krvi narašča, kisika - zmanjšuje (hipoksemija);
  • V notranjih organih se začne hipoksija, ki se poslabša zaradi izčrpavanja pljučnega obtoka;
  • Zaradi pomanjkanja kisika se razvije policitemija - zvišanje ravni krvnih celic in hemoglobina.

Koristen video, ki govori o hemodinamiki s tetralogijo Fallot:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca nastanejo pri plodu v prvih treh mesecih razvoja ploda.

V tem času lahko kakršni koli škodljivi učinki zunaj na telo nosečnice usodno vplivajo na nastanek prirojene srčne bolezni.

Dejavniki tveganja so:

  • akutne virusne bolezni;
  • nosečnica uživa določena zdravila, psihoaktivne in psihotropne snovi (vključno s tobakom in alkoholom);
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • izpostavljenost sevanju;
  • bodoča mati, starejša od 40 let.

Vrste SPD in faze njegovega razvoja

Glede na anatomske značilnosti okvare ločimo več vrst Fallot tetrad:

  • Embriološko - največje zoženje arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z varčevalno resekcijo arterijskega stožca.
  • Hipertrofična - največja zožitev arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča in vstopa v desni prekat. Stenozo lahko odpravimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
  • Cevasto - zoži in skrajša celoten arterijski stožec. Bolniki s takšno okvaro ne smejo biti podvrženi radikalni kirurški korekciji stenoze pljučne arterije. Za njih je prednostna paliativna plastična operacija, ki pomaga preprečevati poslabšanje bolezni..
  • Večkomponentno - arterijsko stenozo povzročajo številne anatomske spremembe, uspešen rezultat kirurške korekcije stenoze pa je odvisen od položaja in značilnosti katere.

Glede na značilnosti kliničnih manifestacij okvare razlikujemo naslednje oblike:

  • cianotično ali klasično - s hudo cianozo (cianozo) kože in sluznic;
  • akianotična ali "bleda" oblika - pogostejša pri otrocih prvih 3 let življenja kot delno kompenzacijo napake.

Resnost tečaja razlikuje te oblike bolezni:

  • Težka. Kratko sapo in cianoza se pojavita skoraj od rojstva s jokom, hranjenjem.
  • Klasična Bolezen debitira v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano telesno aktivnostjo.
  • Paroksizmalno. Otrok trpi zaradi hude kratke sape-cianotičnih napadov.
  • Lahka oblika s poznim pojavom cianoze in zasoplost - pri 6-10 letih.

Potek bolezni poteka skozi tri zaporedne faze:

  • Relativno dobro počutje. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Izrazitih simptomov bolezni ni, kar je povezano z delno kompenzacijo okvare zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
  • Cianotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka s tetralogijo Fallot traja 2-3 leta. Hkrati so izraziti vsi klinični manifestacije bolezni: kratka sapa, cianoza, napadi astme. Ta starost predstavlja največ smrti..
  • Prehodna faza ali faza tvorbe kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni traja, vendar se otrok prilagodi svoji bolezni in je sposoben preprečiti ali ublažiti napade bolezni.

Nevarnost in zapleti

Diagnoza tetralogije Fallot spada v kategorijo hudih srčnih napak z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni niso redki:

  • tromboza krvnih žil možganov ali pljuč zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • možganski absces
  • akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
  • bakterijski endokarditis;
  • psihomotorna zaostalost.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo zoženja arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se starost, pri kateri se pojavijo prvi simptomi bolezni, in stopnja njihovega napredovanja spremeni. Upoštevajmo kliniko bolezni, za tetralogijo Fallot je značilno:

  • Cianoza. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznicah, obrazu, rokah, nogah in prtljažniku. Napreduje, ko se otrokova telesna aktivnost povečuje..
  • Zadebljeni prsti v obliki "bobnov" in izbočenih nohtov v obliki "očala" se oblikujejo že pri 1-2 letih.
  • Zasoplost v obliki globokega aritmičnega dihanja. V tem primeru se pogostost vdiha in izdiha ne poveča. Dispneja se poslabša že ob najmanjšem naporu.
  • Hitra utrujenost.
  • Srčna grba - izboklina na prsih v predelu srca.
  • Zakasnjen motorični razvoj zaradi omejene motorične aktivnosti.
  • Šum na srcu.
  • Značilen telesni položaj bolnega otroka je počep ali ležanje z nogami, upognjenimi v trebuh. V tem položaju se dojenček počuti bolje in ga zato nezavedno sprejema čim pogosteje.
  • Opaziti do hipoksemične kome.
  • "Modri" napadi kratke sape in cianoze pri hudem paroksizmalnem poteku bolezni, pri katerem se majhni otroci (1-2 leta) nenadoma obarvajo modro, se začnejo zadušiti, postanejo nemirni in nato lahko izgubijo zavest ali celo padejo v komo. Po napadu je otrok letargičen in zaspan. Pogosto lahko zaradi takega poslabšanja dojenček celo umre.

Dispnea-cianotični napad

Napad se razvije s pomembnim zoženjem pljučnega debla in je značilen za majhne otroke. Povzroča ga spontano krčenje desnega prekata, ki poslabša hipoksemijo. Pomanjkanje kisika izzove hipoksijo možganov, presežek ogljikovega dioksida pa stimulira dihalni center.

Napad se manifestira z nenadno inspiracijsko dispnejo (težave in hitra inspiracija). Otrokovo dihanje je podobno tujemu telesu, spremlja pa ga posplošena modra koža. Pacient zavzame položaj na počepu in v 1-2 minutah izgubi zavest.

Algoritem dejanj:

  1. Pokličite rešilca.
  2. Zaščitite otroka pred neznanci.
  3. Zagotovite svež zrak.
  4. Odpenja oblačila.
  5. Prepričajte se, da so dihalne poti čiste..

Po prihodu reševalnega vozila potekajo nujni dogodki:

  • kisikova terapija z masko (20% vlažen kisik);
  • določitev vitalnih znakov;
  • uvedba bronhodilatatorjev in kardiotonikov (aminofilin, norepinefrin);
  • Odstranjevanje EKG-ja in hkratna priprava na uvedbo antiaritmikov (napad je pogosto zapleten s fibrilacijo);
  • prevoz v bolnišnico.

Vsa zdravila dajemo intravensko. Med oskrbo paramedicini pripravijo defibrilator. V bolnišnici se stanje otroka stabilizira s srčnimi zdravili in kisikovo terapijo..

Diagnoza bolezni

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, ob upoštevanju rezultatov instrumentalnih metod raziskovanja.

Inšpekcijski pregled:

  • Univerzalna modrost kože in sluznic po telesu.
  • Zaostanek rasti, distrofija 2-3 stopinje.
  • Srčna grba.
  • Vlakne spremembe prstov in nohtov ("očala za ure", "bobni".

Palpacija:

  • Pri projekciji pljučne arterije (nivo drugega medrebrnega prostora na levi strani prsnice) določimo sistolično tresenje.
  • V rebrnem kotu je zaznan srčni impulz.

Avskultacija:

  • V 2 medrebrnem prostoru na levi strani se čuti podaljšani sistolični šum.
  • Drugi ton je utišan.
  • Pri Botkinovi točki se pojavi sistolični mehki šum, ki nastane zaradi odvajanja krvi skozi septalno okvaro.

Laboratorijski podatki:

  • Policitemija (zvišana koncentracija krvnih celic in hemoglobina).
  • Upočasnitev ESR do 2-0 mm na uro.

Rentgen:

  • Zmanjšana dotok krvi v pljuča (bledica korenin).
  • Ploskanje loka pljučnega debla.
  • Vodoravni položaj desnega prekata.
  • Desni premik aortnega loka.
  • Podčrtaj srčni pas na levi strani.

EKG:

  • Odmik desne osi.
  • Pomemben dvig R vala v desnih vodih (V1-V2).
  • Možni znaki so razcepljeni R val, aritmije.

Ultrazvočni pregled:

  • Potrditev vseh komponent okvare.
  • Oblikovano srce.
  • Krvni izcedek desno v levo.
  • Razlika tlaka med ventrikli.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z doplerjem. Invazivne metode preiskovanja, kot sta angiografija in kateterizacija srca pri novorojenčkih, se redko izvajajo, le v primeru nezadovoljivih rezultatov z drugimi diagnostičnimi metodami.

Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot se izvaja z boleznimi, podobnimi po kliničnih manifestacijah:

Kot je razkrilo plod?

Obsežna diagnoza med nosečnostjo za prisotnost tetralogije Fallot v plodu vključuje:

  • Genetsko svetovanje z definicijo kariotipa (napaka je pogosto kombinirana s prirojenimi sindromi - Patau, Down).
  • Določitev velikosti prostora za ovratnike v 1 trimesečju - velikost presega 3,5 mm.
  • Ultrazvok v 1. trimesečju - grobe kršitve zaznamka srca (pogosto - in drugih organov).
  • Ultrazvok ploda v 2. trimesečju - pljučna stenoza debla, septalna okvara, aortna dekstropozicija.
  • Barvno kartiranje - močan pretok krvi, nezadostni venski dotok v pljučno arterijo.

Nadaljnje taktike:

  • Pri diagnozi do 22 tednov mora ženska ugotoviti, ali želi vzdrževati nosečnost.
  • Če se nosečnica strinja, terapevt in porodničar-ginekolog opazujeta.
  • Dostava poteka naravno.
  • Otrok pade pod nadzor neonatologa, po katerem se prijavi kardiologu in srčnemu kirurgu.
  • Načrtovan čas za operacijo.

Čas posega je odvisen od stopnje zoženja pljučne arterije. S pomembno stenozo se operacija izvaja v prvem mesecu življenja, z zmerno - v 3 letih od datuma rojstva.

Metode zdravljenja

Indicirano je kirurško zdravljenje. Optimalna starost za operativni poseg je do 3-5 let. Toda pred to starostjo je treba še vedno rasti, saj je pri 1-2 letih pri otroku prešel fazo izrazite cianoze in zasoplosti..

Otroci s tetralogijo Fallot pogosto umrejo med hudimi napadi dispneje-cianotiki v zgodnji starosti, če jim ni zagotovljena kompetentna medicinska pomoč in podpora:

  • preprečevanje in zdravljenje sočasnih bolezni (slabokrvnost, rahit, nalezljive bolezni);
  • preprečevanje dehidracije;
  • sedativno zdravljenje;
  • zdravljenje z adrenergičnimi zaviralci;
  • zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
  • kisikova terapija;
  • vzdrževalna terapija z vitamini in minerali.

Glede na anatomske značilnosti obstoječe napake je prednostna metoda kirurškega posega:

  • Paliativna operacija se izvaja, kadar je nemogoče popolnoma odpraviti bolezni srca. Treba je optimizirati kakovost življenja pacienta. Najpogosteje se v tem primeru uporablja aorto-pljučna anastomoza - to je, da se pljučna arterija s sintetičnimi vsadki poveže s subklavijo. Včasih je paliativna operacija le prva stopnja operacije pri otroku, mlajšem od 1 leta - otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden bo opravil radikalen popravek okvare.
  • Radikalna korekcija vključuje odpravo ventrikularne septalne okvare in širitev pljučne arterije. To je operacija odprtega srca, po kateri bo otrok lahko čez nekaj časa vodil skoraj normalen življenjski slog. Pomembno je upoštevati, da se takšna operacija priporoča otrokom, mlajšim od 3-5 let.

Faze kirurškega zdravljenja

Operacija je sestavljena iz dveh stopenj - radikalne in paliativne. Paliativna operacija se izvaja za lajšanje življenjskega stanja, radikalna - za odpravo napake.

Prva je odprava pljučne stenoze (valvulotomija)

Rutinsko se izvajajo za otroke, mlajše od 3 let, v bolnišnici za srčno operacijo. Dostop - samo odprt (odpiranje skrinje).

Obdobja:

  1. Disekcija reber in ekstrakcija prsnice.
  2. Sekcija prsne votline in zareza perikardnega vrečka.
  3. Vnos valvulotoma v votlino srca.
  4. Sekcija sten pljučnega debla, da se razširi njegov premer.

Rezultat operacije je izboljšati pretok venske krvi v pljuča in odpraviti hipoksijo..

Namesto valvotomije se lahko izvedejo drugi posegi:

  • Resekcija - odstranitev zoženega dela desnega prekata, da se poveča njegova votlina;
  • Ustvarjanje obvodnih poti krvnega pretoka - obrezovanje subklavialne arterije ali aorte do vej pljučnega debla.

Druga - plastična ventrikularna okvara septuma

Izvaja se, ko je stroj s srcem in pljuči povezan 3-6 mesecev po prvem posegu.

Obdobja:

  1. Odpiranje prsne votline.
  2. Povezava srčnega pljučnega aparata.
  3. Kardioplegija (izklop srca iz sistemskega obtoka).
  4. Stiskanje aortne stene.
  5. Disekcija desnega prekata.
  6. Šivanje septalne napake.
  7. Dodatno zategovanje obliža v desni prekat, da povečate velikost njegove votline.

Možni pooperativni zapleti

Zapleti se pojavijo v 2,5-7% primerov in so povezani z ranami na mikrostrukturi in krvnih žilah srca, z nepravilno tehniko operacije:

  • Konduktivne poškodbe vlaken.
  • Nenadni srčni zastoj.
  • Ruptura zaklopke pljučne arterije in celotnega vlaknastega obroča.
  • Neustrezna resekcija desnega prekata (odstranitev preveč miokarda).

Prognoza po zdravljenju in brez njega, življenjska doba

Brez kirurškega posega do 40 let preživi 3% bolnikov. Uspešna operacija omogoča bolnikom doseganje dolgoživosti (70 let ali več). Nadaljnje opazovanje je sestavljeno iz vseživljenjske registracije, nadzora telesne aktivnosti, zdravljenja sočasnih bolezni.

Statistični podatki, koliko ljudi živi s to diagnozo:

  • Petletno preživetje po operaciji: 92-97%.
  • Živimo do 20 let: 87-88% bolnikov.
  • Živimo do 30 let: 77-80% bolnikov.
  • Pričakovana življenjska doba po posegu - 66-72 let.
  • Pričakovana življenjska doba pri sočasnih boleznih (aritmija): 50-55 let.

Klinična priporočila

Priporočila za nosečnice in matere otrok z okvarami:

  • Zgodnja registracija nosečnosti (do 12 tednov).
  • Registracija bolnega otroka.
  • Izključitev samozdravljenja in zavrnitev kirurškega posega.
  • Minimizacija hipotermije, prekomerna telesna aktivnost, prenajedanje pri otroku.

Priporočila za paciente:

  • Nadzor počutja, teže in trajanja spanja.
  • Zagotavljanje ustrezne telesne aktivnosti.
  • Uravnotežena prehrana.
  • Razredi v bazenu, kardiološka šola.
  • Redni pregledi.
  • Zdravljenje sočasnih bolezni (aritmije, blokade).

Edini preventivni ukrep za žalosten izid bolezni je pravočasen obisk zdravnika ob odkritju prvih znakov bolezni, skrbno spremljanje otroka in buden zdravniški nadzor. Tetralogija Fallot ni bolezen, pri kateri bi lahko eksperimentirali z alternativnimi načini zdravljenja in upali na čudež. Reševanje življenja majhnega pacienta le v rokah srčnega kirurga.

Koristni video

Elena Malysheva in njeni sodelavci pripovedujejo o prirojeni srčni bolezni - tetralogiji Fallot -

Pomembno Je, Da Se Zavedajo Distonijo

O Nas

Transfuzija krvi za onkološke bolezni je eden od učinkovitih načinov za povečanje vsebnosti rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic pred in po kemoterapiji.